Sindromul Sjogren - o boală autoimună, care se caracterizeaza prin insuficienta glandelor de secreție externă. Cel mai adesea, procesul implicat în glandele salivare și lacrimale. Această boală este, de asemenea, numit „sindrom uscat“, deoarece există o scădere a cantității de secrețiile produse de glande. Boala Sjogren afecteaza predominant femeile în menopauză.
boala Sjogren: MOTIVELE
În acest moment, nu au fost stabilite cauzele exacte ale acestei boli. Dar, a subliniat mai mulți factori de risc care provoacă adesea dezvoltarea sindromului „uscat“:
- frecvente situații de stres emoțional;
- supradoză și abuzul de medicamente, ceea ce duce la așa-numitul „stres chimic“ a unui organism;
- supraîncălzire sistematică sau suprarăcirii a unui organism;
- anumite boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă);
- predilecție pentru reacții alergice de tip imediat (edem Quincke, șoc anafilactic);
- istoricul familial.
Nu este exclus, de asemenea, astfel de factor predispozant infecții virale sau bacteriene ca frecvente, care duc la reducerea imunității.
În acest moment, în clasificarea se bazează pe o formă a bolii Sjogren. distinge:
- cronică când sindromul intră periodic remisie și progresează apoi din nou;
- ascuțite atunci când semnele înfrângerii glande există un obiect ascuțit, ritm rapid și să implice în procesul patologic al altor organe.
Principala manifestare clinică
La rândul său, francez dermatolog Guzhero a atras atenția asupra faptului că pacienții cu probleme în cavitatea bucală (uscăciune, disconfort, lipsa de salivă), de multe ori se plâng de probleme oftalmologice. După mai mulți ani de studiere a acestei boli si a examinat o duzină de pacienți cu această boală a fost izolat, al cărui nume complet Baptist sindrom - Guzhero - Sjogren.
În prezent, există trei simptome principale, ceea ce sugerează prezența unui sindrom „uscat“:
- absența lacrimi și uscăciune severă a ochiului (keratoconjunctivita);
- gura uscată constantă (xerostomia);
- orice boală autoimună.
Diagnosticul de „boala Sjogren“ în cazul în care pacientul este pus acolo doar primele două caracteristici. In acest caz, boala este caracterizată ca primare cauzate de o serie de factori externi.
Dacă aceste două simptome se adaugă prezența unui proces autoimun, apariția sindromului Guzhero-Sjogren este considerată secundară, cauzată sau provocate de boala deja existente.
Primul semn al bolii este de obicei un sentiment de „nisip în ochi“, care apare din cauza producției insuficiente de lacrimi, glanda lacrimală. În primul rând, aceasta deranjează pacientul numai din când în când, dar atunci sentimentul este întotdeauna prezent. Ochii sunt uscate, de obicei, însoțite de mâncărime, înroșirea cruciș mucoaselor, ca răspuns dureros la lumină puternică.
pacientul poate fi dificil de dimineață deschide doar ochii, se simte crampe și de ardere. În plus, la acești pacienți pot auzi plângeri foarte caracteristic - ei nu pot plânge. Experimentarea emoții negative sau negative, ele sunt deloc dorința de a nu se poate „stoarce o lacrimă.“
Uneori poate fi în schimb separate substanță vâscoasă, de culoare gălbuie, puroi-ca. Foarte adesea o astfel de stare se alătură natură bacteriană secundară conjunctivita. Acest lucru se datorează lipsei de lacrimi, care au proprietăți antibacteriene, precum și faptul că pacienții sunt frecate în mod constant ochii din cauza mâncărime sau descărcare de gestiune.
Apoi, inflamatia devine mai pronunțată și, în general, conduce pacientii la un oftalmolog. În cazul în care pacientul nu asistă în timp, și nu prescrie un tratament adecvat, pot să apară următoarele complicații:
- coalescenta sau fuziunea secolului cu membrana mucoasa a globului ocular;
- formarea de ulcere pe membrana ochiului (keratită ulcerativă);
- cornee perforare (prin găuri formarea) și răspândirea inflamației în vasele de ochi;
- reducerea sau pierderea completă a Palpairea reflex;
- glaucom, pierderea parțială a vederii.
Dacă uscăciunea membranelor mucoase suspectate întotdeauna sindromul Sjogren-Guzhero xerostomia apoi izolat nu este de obicei sugestiv acestei boli.
Gura uscata poate fi cauzata de atât de mulți factori: .. nefumători, varsta inaintata, utilizarea anumitor medicamente, abuzul de alcool, probleme dentare, overexcitation nervos, etc. În plus, nu este o expresie a pacienților gura uscată suferă mult mai ușor decât ochi uscat atât de des acest simptom de important ramane nesolutionate.
Dacă xerostomie se manifestă puternic, provoacă o mulțime de neplăceri și probleme pentru pacient. Din cauza lipsei de salivă devine imposibil de a mânca alimente solide, piesele de alimentare se lipesc în mod constant la gingii, și ei trebuie să ia o scobitoare sau degetele. deglutiție.
De asemenea, există o leziune de buze. Ele sunt în mod constant uscate și acoperite cu fisuri dureroase profunde. In colturile gurii se formează „„ll alege“, care nu permit larg gura deschisă, provocând durere. In cazuri foarte grave, la toate acestea se adaugă procesul inflamator limbii (glosita acută), caracterizată prin apariția de crăpături pe suprafața și o creștere a dimensiunii. Poate că dezvoltarea de stomatită ulceroasă.
In gura, saliva nu formează grupuri, chiar și după masaj al glandelor salivare; gura rosii si inflamate. Se poate alătura o infecție secundară, care afectează glandele salivare, ceea ce duce la creșterea morbidității și a acestora.
Implicarea altor organe și sisteme
Problemele de piele sunt conectate la principalele simptome au fost printre primii. Pacienții se plâng de uscăciune a pielii, transpirație afectarea, peeling și roșeață. cosmetice Habituales începe să provoace o reacție alergică, însoțită de mâncărime.
Frecvent afectate organele genitale externe ale secreției glandei. Aceasta se manifestă prin uscarea și posibila inflamatie a vaginului. Disconfortul și senzație de arsură în timpul actului sexual si urinare.
Mai mult de jumatate din pacientii care au fost diagnosticați cu un sindrom „uscat“, suferă schimbări mai mult și inflamatorii în articulații mari. Diagnosticul cel mai adesea este expus - artrita reumatoida. In timpul acestei boli este de obicei ușoară, cu perioade lungi de remisie. Cel mai adesea afecteaza articulatiilor mari flexor - genunchi și cot. Aceasta se manifesta prin dureri in timpul exercitiilor fizice, uneori singur. În cazurile avansate, articulațiile devin umflate și deformate. Dar, cu boala Sjogren este, practic, nu au fost observate.
Înfrângerea mușchilor este rară și reclamații este practic Pacienții pot observa dureri dureri periodice la nivelul picioarelor sau mușchii de arme, slăbiciune moderată. Aceste simptome pot fi terapia cu succes.
Infrange orice parte a sistemului respirator apare la aproximativ jumatate din pacientii cu sindromul Sjogren. Cel mai adesea suferă de mucoasa nazală. Este uscat, se poate forma cruste dureroase. Dacă ei sunt forțați să se rupă off, atunci putem declanșa sângerări nazale. Deseori, pacienții se plâng de senzații de schimbare miros sau gust, care este, de asemenea, asociate cu o leziune a mucoasei cavității nazale.
În unele cazuri, procesul este mai jos, și afectează corzile vocale. Aceasta se manifestă podkashlivaniem constantă și răgușeală. În cazurile severe, boala se ridică și sistemul bronhopulmonară dezvoltă așa-numitele bronșită „uscat“, în care tusea este aproape imposibil. Sputa este foarte rar și lipicios, cu greu separate de bronhii. Foarte adesea alăturat de infecție secundară și ar putea termina cu pneumonie și pleurezie.
Trebuie remarcat faptul că unii pacienți Boala daune Guzhero-Sjogren sistemul de filtrare a rinichilor, reduce sensibilitatea la hormon antidiuretic si poate dezvolta diabet insipid.
Uneori există o pierdere mică a pereților vaselor (vasculită), care pot conduce la formarea de ulcere pe piele. De asemenea, este caracterizată prin apariția de „purpura giperglobulinemicheskoy“ - multiple echimoze dezechilibrate în principal la nivelul membrelor inferioare. Modificări vasculare sunt explicate, de asemenea, simptome ale sistemului nervos central (SNC) tulburări, inclusiv nistagmus, hemipareză și în cazurile severe de encefalită.
Organele cavității abdominale și a tractului digestiv în mod normal nu au leziuni specifice. Notă extindere moderată a ficatului, splinei și a ganglionilor limfatici retroperitoneali, care este asociat cu o origine boli autoimune. Datorită unele sec al esofagului pot aparea cu probleme de inghitire, dar, de obicei, pacienții se spală pur și simplu în jos produsele alimentare cu apă și nu acordă suficientă atenție acestei patologii. Datorită reducerii acidității gastrice poate dezvolta gastrita sau ulcer agrava deja existente.
boala Sjogren: Diagnostic
Pentru a confirma diagnosticul unui examen pacient care este supus de către un oftalmolog. mucoasa ochiului tratat cu atenție cu o lampă cu fantă, săpate anterior soluție 1% din „Rose Bengal“.
Sub influența zonelor de colorare modificate sunt vopsite în roz. testul Schirmer este, de asemenea, efectuată pentru a confirma ruperea redusă. În acest scop, o mică fâșie de hârtie de filtru pentru pleoapa inferioară, aproximativ la mijloc.
In mod normal, hârtia se udă timp de 5 minute la 15 mm. Pentru a nu provoca pacientului să stea eșantioane lungi folosind un exemplu de realizare forțată: pacientul este dat să inhaleze clorură de amoniu, la o distanță de 15 cm de nas. Un rezultat pozitiv este înregistrat în cazul în care nu sa întâmplat hârtie de filtru de înmuiere, sau este foarte mic.
boala Sjogren: Tratamentul
Tratamentul este în principal simptomatic, care are ca scop eliminarea simptomelor existente ale bolii. Concomitent atribuit terapiei bolii autoimune (dacă este cazul). Medicamentele trebuie să fie alese cu grijă, ținând cont de sensibilitatea crescută a pacienților alergici.
Din ochi uscat ajută perfect instilarea periodică a picăturilor „lacrimi artificiale“. Cei mai mulți pacienți în cauză cu privire la descărcarea de ochi. Pentru a îmbunătăți fluxul de acumulare conținut vâscos, se recomandă să îngroape picături pe baza acetilcisteina de droguri mucolitic ( „ACC“).
Cu gura uscată este mult mai dificil de manevrat. Singura eficace la metoda moment este de a utiliza o cantitate mai mare de lichid. Pacienții trebuie să se spele în jos mâncat mâncarea, și de bună pentru a clăti gura dupa ce mananca pentru a scăpa de reziduuri aderente.
Când plângerile nas uscat utilizat sub formă de picături saline normale.
Pielea uscata necesita in general un tratament separat și se îndepărtează prin creme hidratante convenționale.
A studiat la metoda prezent este utilizarea metilfednizolona. puls terapie numit, adică, doze mari de medicament sunt administrate intravenos într-o perioadă scurtă de timp. Ca urmare a unei manifestări marcate scădere a principalelor simptome ale bolii.
Mai multe manifestări severe ale sindromului Sjögren necesită Guzhero-de obicei, tratament spitalicesc și de lucru coordonată a mai multor medici - specialiști.