Miastenia CRITERII DE DIAGNOSTIC
vederi moderne cu privire la patogeneza bolii fac posibilă alocarea 4 grupe de bază de criterii pentru diagnosticul de miastenia gravis: clinice, farmacologice, electromiografice (EMG) și criteriile de diagnostic imunologice.
Criterii clinice de diagnostic
Un studiu detaliat al unui număr mare de pacienți cu miastenia au aratat ca cele mai frecvente manifestări clinice ale bolii sunt:
- disfuncția extraocular și bulbare mușchilor,
- slăbiciune și oboseală mușchii trunchiului și membrelor.
Gravitatea simptomelor clinice.
Violarea funcției musculare extraoculare asupra rezultatelor monitorizării centrului miastenic observate la 75% dintre pacienții cu miastenia gravis. Printre acestea:
- gradul minim al funcției oculomotorii sub formă de diplopie tranzitorie apare la 31% dintre pacienți,
- moderată, sub formă de recurente și persistente diplopie oftalmopareza - 64%,
- Maxim manifestat ophthalmoplegia - 5% dintre pacienți.
tulburări bulbare au o 54% dintre pacienți. Printre acestea:
- Ușoare racstroystva bulbar apar deglutiție periodic și de vorbire sunt detectate la 57% dintre pacienți,
- moderat, ca o constantă, dar fluctuează în disfonia severitate, voce nazală și tulburări de deglutiție periodice - 30%
- exprimat, manifestat afonie și disfagia - la 13% dintre pacienți.
Violarea funcției musculare respiratorii sunt de 20% dintre pacienți. Printre acestea:
- tulburări respiratorii, care sunt considerate a plămânilor, manifestată insuficiență recurente respiratorii, apărute după activitatea fizică, detectată la 30% dintre pacienți, moderat sub forma de dispnee la fața medicamentelor anticolinesterazice, sau în perioada de apariție a infecțiilor intercurente sunt, de asemenea, a relevat la 30% dintre pacienții care au exprimat necesitând ventilație mecanică - 40% dintre pacienți.
Alterarea funcției mușchilor trunchiului și membrelor au 60% dintre pacienți. Se măsoară la 6 scala în care funcția minimă reducere evaluată ca fiind de 4 puncte (gasite la 18% dintre pacienți), moderată - ca scor 2-3 (62%) și-a exprimat, mai puțin de 2 bile (20% dintre pacienți).
atrofie musculară minimă la severitate moderată detectate la 5% dintre pacienți. Ele apar de obicei în fundal exprima și tulburările bulbare sunt nutriționale în natură (4% dintre pacienți).
In Meren amiotrofia observate la 1% dintre pacienții care au miasteniei gravis combinate cu timom.
tendon redusă și reflexele periostale detectate la 7% dintre pacienți.
tulburări vegetative-trofice sub formă de piele uscată și mucoaselor, parestezii, aritmie cardiacă, sarcini intoleranța ortostatică, etc. -. Diagnosticată la 10% dintre pacienții cu miastenia gravis, printre care majoritatea (82%), combinat cu miastenia timom gravis.
Trebuie subliniat faptul că creșterea în timus pe CT sau RMN-ul nu este un criteriu pentru diagnosticul de miastenia gravis.
Criterii de diagnostic farmacologici
Pentru proba utilizare farmacologică sau Neostigmine kalimin forte.
Eficiența eșantionului de studiu cu introducerea neostigmina și kalimina-Fort a arătat că plata integrală a tulburărilor motorii diagnosticate la 15% dintre pacienții cu miastenia gravis. Este necesar de menționat că plata integrală presupune refacerea fortei musculare pana la 5 puncte, indiferent de sursa de reducere. Majoritatea pacienților cu miastenia gravis (75%), introducerea reacției neostigmină a fost incompletă. și anume însoțită de o creștere a rezistenței musculare de 2-3 puncte, dar nu a ajuns la 5 puncte. Compensarea parțială caracterizată printr-o creștere în vigoare la 1 punct în mușchii individuale, în timp ce lipsește în alte mușchi test.
La efectuarea și evaluarea de testare farmacologică doza esențială a medicamentului, atunci când este administrat ca numai doze adecvate autorizate la una sau alt test de evaluare a performanțelor.
Kalimin doză de 5 mg forte sau Neostigmine 1,5 ml dintr-o soluție de 0,05% se administrează subcutanat la o greutate de 50-60 kg pacient; la o doză de 10 mg sau 2,0 ml - cu o greutate de 60-80 kg, respectiv; și 15 mg sau 2,5 ml - pacientul are o greutate între 80 și 100 kg.
La copii, preparatele cu doză este de 5 mg sau 1,0 ml, respectiv.
Atunci cand un medicamente anticolinesterazice efecte muscarinici (salivație, spasme musculare, amplificare borborygmus) după testul de evaluare a eficacității atropinei a fost administrat subcutanat la o doză de 0,2-0,5 ml dintr-o soluție 0,1%. Testul de evaluare a se efectuează în intervalul de la 40 minute până la 1,5 ore după administrare. Evaluarea bazată pe modificarea severității simptomelor clinice și prezența sau absența efectelor secundare. La compensare integrală și parțială a eșantionului tulburări motorii este evaluată ca fiind pozitiv. În compensație parțială - discutabilă. În absența compensării tulburărilor motorii și prezența efectelor secundare - negative.
Criterii de diagnostic pentru electromiografice
Al treilea criteriu este de a examina diagnosticul indicatorilor miastenia EMG care reflectă starea transmisiei neuromusculare în timpul testului decrementare. Datele obținute cu stimularea supramaximă indirectă a mușchilor de diferite grade de leziuni clinice arată că mușchiul pacienților cu miastenie înregistrat, de obicei răspunsurile M de amplitudine normală și zonă, dar la frecvențe de stimulare de 3 și 40 impulsuri / sec detectat decrement amplitudinii M-răspuns în diferite grad. In 30% din mușchii investigați marcat de relief post-tetanic (PTI) de peste 120%, au fost detectate epuizarea post-tetanic (PTI) 85% mușchi. Trebuie subliniat faptul că valoarea cea mai tipic fenomen Miastenia decrementare ulterioare în răspunsurile M-series la frecventa de stimulare a 3 impulsuri / sec proporțional cu gradul de leziuni clinice musculare. Trebuie remarcat faptul că examinarea EMG înainte și după administrarea de medicamente anticolinesterazice (kalimin forte, Neostigmină) permite objectify teste de eficacitate farmacologice.
Criterii de diagnostic Immunological
Un criteriu important în diagnosticare este determinarea anticorpilor serici împotriva receptorilor acetilcolinei ale membranei postsinaptică la pacienții cu miastenia gravis, și anticorpi împotriva Titina de proteine la pacientii cu timom prezenta miastenie.
Pentru detectarea anticorpilor împotriva receptorilor acetilcolinei ai membranei postsinaptică se utilizează marcat cu iod radioactiv (125-I) (venin de șarpe) alfa-bungarotoxin. Anticorpii detectate în serul sângelui pacientului folosind kituri imunologice specifice. La pacienții sănătoși, concentrația în serul sanguin de anticorpi la receptorii acetilcolinei este mai mică decât 0,152 nmol / l. La pacienții cu diferite boli autoimune (tiroidita autoimună, boala Hashimoto, artrita reumatoida) si alte boli neuromusculare, concentrația de anticorpi nu depășește 0,25 nmol / l. Dovezi ale miastenie (generalizate sau sub formă oftalmică) este concentrația de anticorpi la receptorii acetilcolinei mai mult decât 0,4012 nmol / l.
Majoritatea pacienților cu miastenia cu prezența autoanticorpilor împotriva timom apar Titina - proteine striată mușchi cu greutate moleculară mare. Detectarea anticorpilor la un criteriu de diagnostic diferentiat Titinius diferente timom de la hiperplazie timică. Anticorpii detectate în serul sângelui pacientului folosind kituri imunologice (de la DLD, Germania). Valoarea care reprezintă o mare probabilitate de a avea un timom, un nivel mai mare de 1,0 cu.
Astfel, diagnosticul de miastenia atunci când acesta este, fără îndoială, o confirmare pe toate cele patru criterii de diagnostic; de încredere - în cazul în care trei criterii; probabil - la 2 și îndoielnice - în cazul în care există un singur criteriu.