atrofia multipla. sau Sindromul Shaya - Dreydzhera - boli neurologice degenerative. Acesta este asociat cu degenerarea anumitor celule nervoase ale creierului. Această degenerare celulară cauzează probleme de mișcare, echilibru și alte funcții autonome ale corpului, cum ar fi controlul asupra urinării sau reglarea tensiunii arteriale. Cauzele acestui sindrom este necunoscut, și nu au existat factori de risc specifici. Aproximativ 55% din cazurile care apar la bărbați între 50 și 60, și de ani.
Prevalența globală de atrofie sistemică multiplă este estimat a fi de 4,6 cazuri la 100 000 de persoane. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei, iar studiile arată aici raportul între 1,4: 1, crescând până la 1,9: 1.
Simptomele de atrofie sistemică multiplă:
atrofie sistemică multiplă, caracterizat printr-o combinație a următoarelor caracteristici care pot fi prezente în orice combinație:
- disfuncție autonomă
- Parkinsonism (tremor hipertensiune sau tremor și mișcare lentă)
- ataxie (lipsa de coordonare sau de mers pe jos nesigur)
Cu prevalența insuficienței vegetative este uneori folosit termenul sindromul Shaya - Dreydzhera, deși este în mod oficial nu mai există datorită modificărilor de terminologie.
Acesta poate exista, de asemenea exemplu de realizare, cu caracteristici de atrofie sistemică multiplă și corpi Lewy.
Cea mai comună caracteristică prima atrofie sistemică multiplă este apariția „sindromului akinetic-rigid“ (adică, lentoarea inițială a bolii Parkinson mișcări asemănătoare cu), detectate în 62% din examinarea inițială. Alte caracteristici comune ale bolii includ probleme de echilibru (ataxie cerebelară), a relevat 22% în inspecție primară și probleme apoi urinare (9%). Pentru barbati, primul semn poate fi disfunctie erectila (incapacitatea de a obține și menține o erecție). Atât bărbații, cât și femeile cu aceasta boala au adesea probleme cu vezica urinara sau incapacitatea de a urina (incontinenta urinara). Aproximativ 1 din 5 pacienți cu atrofie sistemică multiplă, suferă de căderi în primul an de manifestare a bolii lor.
Simptomele bolii progresive.
În stadiile avansate ale bolii este dominată de trei grupuri de simptome. Acestea sunt următoarele:
parkinsonismul (mișcări lente, incomode. scrisul devine mic și paucheobraznym)
disfuncție cerebeloasă (trudit coordonare a mișcării și echilibrului)
disfuncție autonomă (afectată funcțiile automate ale organismului), include:
hipotensiune posturală sau ortostatice, ceea ce duce la amețeli sau leșin în timpul poziția în picioare
incontinenta urinara sau retentie urinara
impotență
constipație
paralizia corzilor vocale
gură uscată și piele
problema termoreglarea corpului din cauza unei încălcări a transpirație
sforăit puternic, dificultăți de respirație sau respirație șuierătoare în timpul somnului
alte tulburări ale somnului, incluzând tulburarea de apnee în somn și mișcarea rapidă a ochilor.
Pot exista și alte simptome, cum ar fi vedere dublă.
Unii pacienți (într-un studiu - 20%), ca urmare a multisistemica experienta atrofie tulburari cognitive semnificative.
atrofie sistemică multiplă (histologia)
Cauzele de atrofie sistemică multiplă:
O posibilă asociere a fost găsită cu gena (omologie Src 2 domeniu conținând) transformarea proteinelor 2 aranjate în distal 350 regiunea cromozomului 19 kb subletomernoy (19p13.3).
Tratamentul de atrofie sistemică multiplă:
Principalul tratament al ACI sunt agenți dopaminergici. Cu toate acestea, chiar și atunci când sunt utilizate în doze mari de medicamente care conțin levodopa nu conduc la o îmbunătățire semnificativă. Lipsa efectului tratamentului, probabil, poate fi explicat printr-o pierdere postsiyaalticheskih fir de neuroni in striatum și procesul patologic comun care implică alte sisteme de neurotransmițători.