atrofie multiple de sistem este un sporadice tulburări degenerative severe ale sistemului nervos central, în care există o pierdere a structurilor cerebeloase, ganglionii bazali, trunchiul cerebral și măduva spinării. Se poate manifesta in diferite grade de severitate ca ataxias, vegetative și tulburări piramidale, parkinsonism. Acest tip de boală este o entitate independentă nosologică și inclusă în conceptul de „degenerare multisistemică“, care include o multitudine de boli, grade de severitate modificări și polisimptomnostyu diferite.
Dezvoltarea acestei patologii este mai frecventa la barbati, iar cel mai mare număr de cazuri sunt cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani.
Cum se manifestă atrofie multiple de sistem
Există trei variante ale acestei manifestări de boală:
- degenerare striatonigrală. Atunci când se observă prevalența simptomelor bolii Parkinson.
- atrofie olivopontocerebelară, cu o predominanță a simptomelor de ataxie cerebeloasa.
- sindromul Shy-Drager. Pe primul loc în simptomatologia din tulburările exprimate ale sistemului nervos autonom.
În unele țări alocă doar primele două tipuri de boala nu sunt utilizați cea mai recentă versiune a sindromului într-o boală separată variantă clinică.
- tulburări oculomotor, manifestată în stadii incipiente de dezvoltare a bolii.
- Lipsa de eficacitate atunci când este administrat levodopa.
- progresie rapidă a simptomelor.
- Akrozianoz.
- apnee de somn, sforăit sau stridor respirator pronunțat.
- Disfagie.
- Dizartria.
- Diplopie.
- Încălcarea funcțiilor de termoreglare în fundal a crescut transpirație.
- Apariția contracturi.
- Violent sau plâns distractiv.
- Încălcarea controlului emoțional.
- Scăderea apetitului sexual.
Aproape jumatate din pacientii cu modificari marcate in forma piramidală de consolidare a reflexelor periferice și sindromul Babinski pozitiv. Încălcarea funcțiilor vorbirii - o caracteristică foarte unic, cu atrofie sistemică multiplă, care este sărbătorită în apogeului tabloul clinic. Amenințare la viata poate fi episoade de apnee de somn, obstructive apar ca urmare a modificărilor în plămâni, dar pot avea, de asemenea, o origine centrală.
În a cincea parte dintre pacienții cu atrofie sistemică multiplă, pot prezenta tulburări de memorie și performanțele mentale.
Pentru aceasta boala nu este un simptom tipic de apariție a demenței severe. Progresia procesului patologic care conduce la riscul de moarte subita. Prognoza după aprobarea diagnosticului este nefavorabil - durata medie de viață a acestor pacienți este de aproximativ 7 ani. În special boala greu apare atunci cand dominat de semne de deteriorare a funcțiilor autonome ale corpului.
Violarea efectelor vegetative asupra proceselor din organism datorită modificărilor distructive la nivelul neuronilor centrali. Patologia cea mai caracteristică a acestei boli este apariția hipotensiunii ortostatice - scăderea bruscă a presiunii sistemice într-o poziție în picioare, și după o masă grea, exerciții fizice. Hipotensiunea ortostatică se manifestă în senzația subiectivă de slăbiciune, amețeli, și apariția de „luminozitate“ în cap, lipsa de claritate a imaginilor vizuale, durere în partea din spate a gâtului, cu răspândirea pe umeri. Mulți experți consideră că apariția acestor simptome sunt asociate cu ischemie retiniană și musculare.
Aceste caracteristici combinate cu creșterea presiunii în poziția culcat pe spate. Una din cauzele de deces al pacientului este lipsa de reducere a presiunii fiziologice în timpul nopții. Există cazuri de perturbare a conștienței pacientului în timpul tranziției de la orizontală la verticală. Se poate, de asemenea, să apară pe anginos tip de atacuri, cu vasele coronariene absolut intacte. Toate semnele amplificate de aderare a bolilor de inima, creșterea temperaturii lichidului de deshidratare.
La mulți pacienți simptomele de ataxie cerebeloasă, cu tulburări de coordonare, modificări ale scrierii de mână și dificultate de mișcare. În 9% din cazuri apar disurie, inclusiv incontinenta urinara. Bărbații suferă de o deteriorare a funcției erectile și scăderea apetitului sexual. La pacienții cu o înclinare cap caracteristic în direcția înainte pot fi observate, precum răceala extremităților - „sindromul mâini reci“
corzilor vocale paralizie, care rezultă la atrofie sistemică multiplă, conduce la tulburări de vorbire. În plus, poate exista o piele uscată și membranele mucoase, exprimat transpirație, vedere încețoșată (diplopie). Schimbarea funcției de deglutiție poate duce la aspirație.
tulburări vegetative, hipotensiune arterială ortostatică, disurie si impotenta apare atunci cand o astfel de boala suficient de rapid - se alătură simptomele inițiale ale funcției motorii în termen de doi ani.
Simptomele bolii variază în timpul zilei și de multe ori mai rău în dimineața. Diagnosticul este confirmat prin RMN. Atunci când deviațiile vegetativă utilizate proba ortostatică.
Cum de a ajuta cu boala?
Tratamentul de atrofie sistemică multiplă este de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului prin eliminarea majore condiții care pot duce la invaliditate sau deces.
Din păcate, severitatea modificărilor distructive în sistemele de neurotransmitator, nu permite, în unele cazuri, să aplice în mod eficient mijloacele dofaminegricheskie. Chiar si dozele terapeutice maxime de preparare, cum ar fi levodopa, ajută doar în 30% din cazuri.