De multe ori marcate de anemie asociată cu inflamația cronică sau hemoliza. Prezența anticorpilor la eritrocit antigenele dificil de a determina grupa de sânge a pacienților și selecția donatorilor adecvați. De multe ori marcate trombocitopenie și leucopenie. Unii pacienți au găsit anticorpi trombocite; uneori prima manifestare a LES este purpură trombocitopenică idiopatică. eritrocite de urină sunt prezente, leucocite, proteine și cilindri. Insuficiența renală se manifestă prin creșterea ureei și creatininei, precum și anomalii ale testelor funcționale renale.
Diagnostic și diagnostic diferențial. lupus sistemic volchankamozhet procedează sub masca oricărei boli reumatice, precum și multe alte boli. Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și confirmate prin teste de laborator. au fost propuse criterii de diagnostic. Anticorpii antinucleari au o valoare de diagnostic, în ciuda faptului că acestea sunt identificate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic; absenta acestor anticorpi la acest pacient face ca diagnosticul de lupus eritematos sistemic îndoielnic. Anticorpii la ADN dublu catenar este aproape patognomonice, dar ele sunt prezente doar în formele severe sau comune ale bolii. LE-celule pot fi detectate, nu toți pacienții. Importanța de diagnosticare și caracteristici, cum ar fi hipergammaglobulinemia-globulinemiya, Coombs pozitiv al testului, fals pozitiv pentru sifilis, anemie, leucopenie sau trombocitopenie și nefrită simptome - aceste criterii sugerează diagnosticul de LES. Unii pacienți cu LES activ redus nivelurile de hemolitică complement și unele dintre componentele sale în ser. Nediagnosticate activității complementului hemolitic mărturisește deficienței lui ereditară. Diagnosticul poate fi confirmat prin examinarea biopsiilor renale, dar modificările nu sunt absolut histologice specifice.
Una dintre principalele manifestări ale bolii pot deveni purpură trombocitopenică și anemie hemolitică; diagnosticul diferențial al acestor manifestări clinice trebuie să fie conștienți de lupus eritematos sistemic.
Criterii pentru lupus eritematos Sistem de diagnostic.
Erupții cutanate de tip „fluture“ de pe fata
eritemul discoid
fotosensibilitate
ulcerație orală
Artrita a două sau mai multe articulații
Serositis (pleurezie sau pericardită)
Simptome renale (proteinurie persistentă sau cylindruria)
Tulburări neurologice (convulsii sau psihoză)
modificări în sânge (anemie hemolitică sau leucopenie sau limfopenie sau trombocitopenie)
tulburări imunologice (celule LE-detectare sau anticorpi anti-ADN sau anti-Sm-anticorpi, sau fals pozitiv) reacție sifilis
anticorpi antinucleari
Tratamentul. Tratamentul trebuie făcut în ceea ce privește incidența și severitatea simptomelor bolii intr-un anumit pacient. Pacienții trebuie evaluați cu atenție, în special în ceea ce privește starea rinichilor. La pacienții cu simptome clinice de natură jad și severitatea leziunilor renale ar trebui sa fie evaluate prin examinarea biopsii.
Tratamentul specific al lupusului eritematos sistemic nu există; pentru terapia cu medicamente care suprima procesul inflamator, și, eventual, formarea de complexe imune precum și a capacității funcționale imunologic activă a celulelor efectoare (mecanism de acțiune de droguri finale neconcludente). In general, tratamentul pacienților cu LES trebuie să urmărească menținerea clinice bunăstarea și nivelurile normale de complement în ser.
De obicei, având în vedere un caz particular, în tratamentul lupusului eritematos sistemic, următoarele opțiuni: farmacoterapie extracorporală doza folosind sparing anti-TNF, prednisolon, diclofenac sodic, plasmasorption, crioprecipitare, imunoabsorbia, leykotsitaferez, blastaferez.
La pacienții cu lupus eritematos Sistem de ușoară, care curge fără nefrita, pentru a facilita manifestările artritei și a altor simptome care cauzeaza disconfort, ar trebui să utilizați salicilați sau alte medicamente nesteroidiene. Importanța dobândirii o monitorizare amănunțită a pacienților pentru depistarea precoce a jad. Pentru tratamentul lupus discoid si LES de mai mulți ani utilizate clorochina si hidroxiclorochina, cu toate acestea, datorită efectelor toxice posibile ale acestor medicamente asupra retinei, acestea ar trebui să fie utilizate cu mare precauție. steroizi locale pot fi folosite pentru a elimina leziunile de pe fata. Exprimată nefrita ușor lupus (de exemplu lupus glomerulare), terapia de asemenea, este simptomatic; acesta trebuie să fie însoțită de o monitorizare atentă a pacientului. Corticosteroizii inițial a fi utilizat în doze suficiente pentru a suprima simptomele de [1-2 mg / (kg d)], urmată de reducerea la cea mai mică doză care asigură suprimarea simptomelor. SIDA utile pot fi medicamente anti-malarie. In nefrita lupus severe (glomerulonefrita lupus sau glomerulonefrita membranoasă, sindromul nefrotic), tratamentul trebuie să vizeze nu numai pentru a menține clinice bunăstarea pacientului, dar, de asemenea, suprimarea procesului patologic în rinichi, care poate fi văzut prin normalizarea nivelurilor de complement seric și reducerea numărului de anticorpi circulante la ADN-ul. Acest lucru poate necesita utilizarea pe termen lung a unor doze mari de corticosteroizi; Doza inițială prednison este de obicei de 1-2 mg / (kg zi). Utilizarea prelungita a unor doze mari de corticosteroizi pot provoca orice cunoscute efecte secundare adverse ale acestor medicamente. Uneori folosesc alte sisteme de administrare de steroizi, inclusiv terapia puls intravenos cu doze mari, sau primesc într-o zi.
Medicamente cum ar fi azatioprina, ciclofosfamida și clorambucil poate suprima în mod eficient manifestări severe de lupus eritematos sistemic; Cu toate acestea, această terapie este încă experimentală și trebuie utilizat cu extremă precauție. Consecințele pe termen lung ale utilizării acestor medicamente, în special la copii, este încă puțin înțeleasă; Efectele secundare ale acestor medicamente includ o sensibilitate crescută la infecții virale și alte severe, inhibarea funcției gonadelor și, eventual, inducerea neoplasmelor maligne. Astfel de preparate nu pot fi utilizate pentru tratarea usoara lupus eritematos System, precum și în acele cazuri în care activitatea bolii poate suprima în mod eficient cu corticosteroizi în monoterapie.
Crampele și alte manifestări ale sistemului nervos central este necesar, fiind atent tratați cu doze mari de prednison; De regulă, aceste simptome sunt observate în sistemul lupus activ sever, apar sporadic și nu pot să apară în cazul în care pacientul prin tratament în condiții de siguranță și a suferit un atac acut, dacă este posibil ulterior pentru a controla în mod eficient activitatea bolii.
Având în vedere existența lupus de droguri, trebuie să vă întreb dacă pacientul a fost de a lua medicamente care pot induce lupus; medicamente pot provoca lupus, nu ar trebui sa fie utilizat pentru a trata pacienții cu lupus eritematos sistemic.
Monitorizarea atentă este esențială pentru buna desfășurare a tuturor pacienților cu SLE; pentru că este necesar să se evalueze periodic starea clinică a pacientului, starea lui serologică și funcția renală. Este necesar de a detecta rapid orice semne de deteriorare și de a efectua un tratament adecvat cu promptitudine. Pe masura ce boala este incurabilă și persistă pe tot parcursul vieții, pacienții trebuie monitorizați timp de mai mulți ani.
Prognoza. De obicei, sa presupus că lupus eritematos sistemic, în special la copii, aproape inevitabil, duce la moarte. În prezent, cu toate acestea, în unele copii boala este relativ ușor, și nu în toate cazurile, există o nefrită severă. lupus eritematos sistemic are loc cu exacerbări spontane și remisiuni, dar remiterile lung nu sunt frecvente la copii. Tratamentul cu antibiotice, corticosteroizi și, posibil, medicamente citotoxice poate extinde durata de viata pentru multi pacienti cu LES, și de a îmbunătăți în mod semnificativ următoarea prognoză. Proporția de copii cu lupus eritematos sistemic, care supraviețuiesc timp de 5 ani, este foarte mare. Cu toate acestea, multi pacienti inca mor din cauza bolii la o dată ulterioară. Acum, principalele cauze de deces la pacienții cu lupus eritematos sistemic sunt nefrita, complicații ale sistemului nervos central, infectii, afectiuni pulmonare si, eventual, un atac de cord. Rămâne de văzut dacă este posibil cu ajutorul tratamentului activ pentru a imbunatati prognoza finala in forme severe de lupus System.