Fibroza chistica - bolile copilariei

Etiologia si patogeneza fibroza chistica

Fibroza chistica - o boală ereditară. Cei mai mulți cercetători susțin teoria unei boli ereditare de transmitere recesivă.
Se crede că patogeneza fibrozei chistice sunt încălcări ale structurilor mucopolizaharide care alcatuiesc mucus secretat glandele exocrine și defectele membranei celulare. Având în vedere aceste tulburări de mucus devine pasaj vâscos, vâscos, dificil secrețiilor apare (disporiya) deformare, degenerare chistica si blocarea ductelor excretorii glande, urmată de o creștere a țesutului conjunctiv fibros. Astfel kistoobraznye schimbari dezvoltat in pancreas, intestine, glandele salivare, bronhii mici, canalelor biliare intrahepatice cu disfuncții ale organelor respective.

Patologia fibroza chistica

pancreas nu este extrem de aproape sa schimbat. Se poate observa microscopic tipichnyeizmeneniya: o parte semnificativa de cuișoare atrofiat înlocuite de țesut conjunctiv. Tubulaturi a extins până la prolix formarea de chisturi, umplut cu mucus. epiteliul bronșic adesea excitat. Determinate de creștere a perivascular țesutului conjunctiv și peribronhiilor, bronșiectazii și chisturi. Intestinele - infiltrarea moderată a mucoaselor inflamatorii, submucoasă sclerozei. Glandele salivare sunt modificări kistofibroznye. In ficat, modificari chistice detectate gras difuze biliare adesea focale sau difuze ciroza.

clasificarea fibroza chistica

Următoarele forme ale bolii se disting prin semne clinice:
1) meconiu ileus;
2) bronhopulmonare;
3) intestinal;
4) generalizate;
5) abortivă;
6) ciroză biliară.

Clinica fibroza chistica

ileus meconial apare ca urmare a modificărilor în meconiului, care devine vâscos, lipicios și înfunda lumenul intestinelor. Clinic, boala este detectată până la sfârșitul primei, a doua zi a vieții. Acesta a marcat respingerea piept, vărsături, balonare, scaun întârziat, gaz. Rectul este determinată de mucus vâscos fetidă sau meconiu. Când X-ray observat obstrucție intestinală. Dacă se poate salva un copil cu ajutorul chirurgiei, acesta este de obicei după 1 - 2 săptămâni, există alte simptome ale bolii, și în special modificări ale sistemului respirator.

formularul bronhopulmonar

Bronhopulmonar formeaza majoritatea pacientilor vazut in primele zile de viață, o constantă, uneori amplificat, de multe ori tuse convulsiva. De obicei, tusea este uscată, „cavitatea“, Haunting, de multe ori cu îndemnând voma. marcat de multe ori de răgușeală. Tuse mai rău atunci când schimbă poziția corpului. În lumina percuție-cutie auscultatie tentă de sunet - respirație grea. Aceste tulburări sunt cauzate de viscozitate extremă și lipiciozitate sputei care infunda caile respiratorii. În viitor, în curs de dezvoltare rapid sau lent tablou clinic
pneumonie focală stafilococică sau bilaterală cu insuficiență respiratorie severă.
Radiografice pentru fibroza chistica necomplicate tipic de emfizem pulmonar și întărit de model fagure de miere. De multe ori există segmentara atelectazii lobulare, dovada de mucus înfundate bronhiilor corespunzătoare. Odată cu progresia procesului de formare schimbări ireversibile ale tipului de inflamație cronică a plămânilor cu bronsiectazii.

formă intestinală

Când forma intestinală a tabloului clinic, pentru simptomele dispeptice prim-plan, care se manifestă în primele zile sau luni de viață. Acolo regurgitare, vărsături, abundente, de obicei gras sau confortabil moale (mai puțin de fluid), de obicei urât mirositoare ( „grețos“) scaun. Istoria de referință de multe ori constipație periodică, după care este independent sau prin clismă gros, grăsime, scaun-grăsime cum ar fi. Copiii nu pot tolera alimente grase de multe ori sufera de boli respiratorii, slaba creștere a greutății corporale, rămân în urmă dezvoltarea fizică. Pielea are o caracteristică earthy pal cu vopsea. Adesea, există o creștere și o ZHIEOTE umflarea, extinderea venelor ale peretelui abdominal anterior și de sân.

Generalizat formă (mixtă) din

Generalizat formă (mixtă) se caracterizează prin tulburări ale tubului digestiv și sistemul respirator. În unele cazuri, această formă are loc cu edem sau sindrom icter care rezultă din leziuni hepatice kistofibroznogo. Schimbările clinice și morfologice sunt mai severe în natură în plămâni, pancreas, intestine, pecheni.Pri abortivă exprimat forma clinică ușoară manifestă boli respiratorii frecvente și tulburări ale sistemului digestiv.
Indicații pentru examinarea copiilor cu privire la fibroza chistica: prezența în familia fratelui bolnav sau sora care suferă de boli pulmonare cronice sau intestine; prelungite, recurente sau pneumonie cronică la un copil de orice vârstă; boli gastro-intestinale cronice de etiologie non-infecțioasă; ciroză biliară.

Diagnosticul de fibroza chistica

Diagnosticul se bazeaza pe un istoric medical tipic, prezentare clinică, prezența la pacientul coprogram tesut adipos neutru, fibrele musculare și granulele de amidon.
Potrivit rentgenoplenochnogo de testare a relevat o scădere a activității proteolitice a fecale. O caracteristică importantă a laboratorului este de a crește clorura de sudoare în 2 - 5 ori (rată de 40 mmol / l).

prognosticul fibroza chistica

gradul de deteriorare a Crucial cailor respiratorii. În 5-60% dintre copii mor în primul an de viață. Prognoza favorabilă la o manifestare ulterioară a bolii, și depinde în întregime de gradul de leziuni pulmonare. Terapia adecvata imbunatateste prognosticul.

Tratamentul fibroza chistica

Tratamentul fibrozei chistice este construit în conformitate cu forma clinică a bolii si gradul de tulburările funcționale și organice identificate. O mare importanță ar trebui să fie atașat la dieta.
Hrana ar trebui să conțină o cantitate mai mare de proteine și grăsimi și carbohidrați pudrate limitate. vitamine liposolubile (retinol, ergocalciferol, menadiona) trebuie administrat într-o doză dublă.
Terapia pe bază de formă intestinală este utilizarea enzimelor. în principal pancreatină în doze mari individuale (0,5 - PP 1 - 4 ori pe zi). În plus, este necesar să se numească hormoni anabolici Apilak, transfuzii de plasmă sangvină, exerciții fizice și așa mai departe. D.
În trebuie utilizat cazuri de terapie pneumonie, de obicei aplicate la exacerbarea proceselor bronhopulmonare cronice, adică. E. Antibiotice și alți agenți terapeutici. De preferință, administrat sub formă de aerosoli. Asigurați-vă că pentru a efectua stimulator, terapie fizică și alte activități. Se afișează mucolitice. Eficiente N1-acetilcisteină (flyuimutsil, mukosolvin), care, ca o soluție de 10% utilizată pentru inhalații, precum și pentru administrarea intramusculară.