anemia hemolitică. Clinica si tratamentul anemiei hemolitice
Suschestauyut două forme de anemie hemolitica - congenitale și dobândite.
anemie hemolitică congenitală, de asemenea, cunoscut sub numele de icter hemolitic congenital, anemie spherocytic de familie, boala hemolitica congenitala microspherocytic.
Patogeneza bolii locul central este hemoliza a crescut în celulele sistemului reticuloendotelial, mai ales în splină, și într-o măsură mai mică în celulele Kupffer din ficat în ganglionii limfatici și măduva osoasă. Motivul pentru hemoliza a crescut nu este suficient de clar. Se crede că baza bolii este deficit de celule roșii din sânge, este distrus rapid în splină, precum și supraproducția de autogemolizinov splinei. Boala apare in cicluri, de obicei, de la copilarie, dar de multe ori primele semne ale bolii apar mult mai târziu. Boala poate avea loc în mai mulți membri ai familiei. În cazul dezvoltării timpurii a bolii se pot confrunta cu întârzierea dezvoltării fizice și mentale.
Clinica. Simptomul inițial este icter al pielii. De multe ori, impreuna cu icter pacientul prezintă anemie, slăbiciune, amețeli, pierderea poftei de mâncare. În cazul formării de calculi biliari, care observate cu curs prelungit al bolii, anemia hemolitică poate fi atacuri complicate colecistita.
Diagnosticul diferential trebuie sa elimine mai întâi anemie hemolitică, care apar in primul rand cu viutrisosudnetym hemoliza (otrăvuri jaf). Pentru acestea din urmă, împreună cu o istorie caracterizată prin gemoglobiiemiya și hemoglobinuria, o mică schimbare în rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge, debut acut, pronuntat icter si anemie, lipsa unei splina marita.
ciroză biliară. care curge icter, în contrast cu anemia hemolitică însoțită de o afecțiune mai gravă a pacientului, valori anormale ale testelor funcționale hepatice, pozitive directe pas reacționând bilirubinei normale rezistență osmotică a eritrocitelor macrocitoza și leucopenie, trombocitopenie, hipertensiune portală simptomatic.
Tratamentul. Terapia conservatoare aduce ușurare temporară și nu împiedică reapariția crizelor hemolitic. Tratamentul chirurgical mai eficient - spleiektomnya.
Splenectomia este indicată atunci când sunt exprimate fenomene de hemoliză, în special în cazurile de exacerbări frecvente și recidive de criză hemolitic. Intervenția chirurgicală este cel mai bine realizată în perioada de remisie. În operația colecistită calculouse prezență poate fi simultană: produc inițial splenectomie, și apoi, dacă condiția permite pacientului, colecistectomia. Perioada postoperatorie este de obicei are loc fără complicații, cu toate acestea, este posibil tromboza sistemului portal, și, prin urmare, necesită un control dinamic al sistemului de coagulare a sângelui. Splenectomia în anemia hemolitică congenitală poate fi considerată ca o metodă de tratament patogenetic.
Tratamentul. Bazat pe natura anemiei hemolitice imune dobândite trebuie luată în considerare terapia cea mai de succes, care are drept scop de a elimina momentele care duc la corpul autoimunitate. Din păcate, în fiecare caz, rareori posibil să se stabilească un factor cauzal al bolii, astfel încât tratamentul anemiei hemolitice dobândite limitate la utilizarea de mijloace, inhibarea producerii de anticorpi, de avertizare, astfel, distrugerea crescută a eritrocitelor. Aceste medicamente includ grupa hormoni steroizi gipofnzarno-nadpochechnnkovoy, ACTH, cortizon, hidrocortizon, dexametazona și colab., T. E. agenți care inhibă producerea de anticorpi în splină. Atunci cand steroizi ineficienta terapiei n crize hemolitice frecvente de tratament chirurgical - splenektoiiya. Splenektomnya mai indicat pentru hipersplenism fenomenelor evoluate. Rezultate pe termen lung după splenektomin nu stau întotdeauna. Recidive criza hemolitica, deoarece formarea anticorpilor nu numai splina, dar tot n D tikulolnmfondnoy tkanm. De aceea, uneori după splenektomin necesare pentru a utiliza hormoni.