Există diferite forme de etiologia anemiei hemolitice. care se bazează pe distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge.
Etiologia și patogeneza anemie hemolitică
Conform factorilor etiologici distinge
- ereditar și
- dobândite anemie hemolitică (LI Idelson și colab., 1975).
Patogenie distinge două mari grupuri:
- anemie din cauza hemoliza cea mai mare parte intracelulară și
- anemie datorată în principal intravasculară (extracelular) distrugerea eritrocitelor.
Prin anemie ereditară includ forme generate de membrane eritrocitare Tulburări (anemie microspherocytic - boala Minkowski-Chauffard, elliptotsitoz, stomatotsitoz), deficienta in celulele rosii din sange ale unor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, pi-ruvatkinazy, glutation reductaza, etc.), Violarea structura sau sinteza hemoglobinei - hemoglobinopatii (siclemia, talasemia). anemie hemolitică ereditara caracterizata prin hemoliza predominant intracelular și desigur cronic.
anemie hemolitică Dobândite apar sub influența anticorpilor, agenți chimici (intoxicație de plumb, acizi otrăviri, otrăvuri hemolitice organice și colab.), agenți fizici și mecanice, distrugerea eritrocitelor Plasmodium. Acest grup include boala Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistică nocturnă), în care distrugerea celulelor roșii din sânge este asociată cu modificări în structura membranei lor. anemie hemolitică Dobândite includ, în general, la grupa anemiilor hemoliza preferabil intravasculara; pentru acestea sunt, de obicei ascuțite. În unele cazuri (în forme autoimune), atunci când celulele roșii din sânge sunt distruse intracelulară, pentru boli cronice. Pentru formele cronice ale bolii și legate de Marchiafava Micheli. Cu toate durata de viata anemie hemolitică de celule roșii din sânge este redusă.
anemii hemolitice Clinica
anemie hemolitică, indiferent de etiologia și patogeneza acestora sunt caracterizate prin simptome asociate cu distrugerea intensivă a eritrocitelor. In timpul crizei hemolitic, aceste simptome sunt cele mai pronunțate. Crizele apar de multe ori dintr-o dată, sub influența răcirii, supraîncălzire, oboseală, leziuni, procese infecțioase, și de alți factori. Pacienții se plâng de dureri la nivelul oaselor, mușchilor, dureri abdominale, febră, stare generală de slăbiciune, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații. La o distrugere masiva a celulelor rosii din sange de pacienti cu conditia poate fi foarte grave, până la prostrație, hipotensiune arterială marcată, în cazurile severe - un șoc.
Când hemoliza intravasculara se observă hemoglobinemie. Rezultând în plasmă într-o cantitate mare de hemoglobina nu poate fi complet capturat de haptoglobina, și care nu este asociat cu acesta din urmă intră în urină, există hemoglobinuria. Urina în timp ce negru sau maro.
În timpul crizei hemolitic posibil blocaj al pigmentului tubilor renali de celule roșii din sânge și resturile cu dezvoltarea de modificări necrotice severe, ceea ce duce la insuficiență renală acută, anurie, azotemie.
De asemenea, simptome comune de caracteristice hemoliza acută de anemie hemolitica, anumite forme de ei au caracteristicile lor clinice.
Astfel, atunci când anemia hemolitică microspherocytic ereditare (boli Minkowski-Chauffard) pot fi anomalii de dezvoltare (Tower craniu, șa nas, eminente palatului și colab.). ulceratii la nivelul piciorului. Caracterizat de o splina marita si ficat, reticulocitoză mare, microspherocytosis (diametrul mediu al eritrocitelor este redus la 5-6 microni), Price-Jones shift curba spre stânga, reducând rezistența osmotică a eritrocitelor (hemoliza începe la o concentrație de clorură de sodiu 0,8-0,6%, se termină la 0,4-0,38%). Datorită ascuțite și prelungită (boala este cronica), o creștere a cantității de bilirubină în bilă, condițiile de formare a pietrelor și a bilirubinei apariția bolii gallstone cu atacuri de colica biliara si chiar icter obstructiv.
Pentru talasemie majoră este caracterizată prin anomalii de dezvoltare, de extindere a splinei și ficatului. Mai mult, pacienții prezintă osteoporoză tubulară subtierea corticalei osoase și extinderea cavității medulare „ugolchaty“ periostoz os craniu, care la raze X ia forma „perie“ sau „arici“. Anemia este caracterul hipocrome, celulele roșii din sânge au un aspect distinctiv datorită dispunerii hemoglobinei este, în principal, în centrul (mishenevidnye eritrocite). rezistență osmotică a ridicat.
In secera anemia celulelor convexitate fenomen exprimat (alungit în formă de eritrocite secera pal), în special în mod clar manifestată în condiții de hipoxie, care pot cauza glisarea degetului cabluri timp de 5 min. Prin picătură de sânge prelevat din deget, adăugați un puternic reducător metabisulfitul agent de sodiu, și să facă un frotiu. rezistență osmotică a celulelor roșii din sânge în această formă de anemie nu este de obicei schimbat. crizele hemolitic la pacienții cu siclemie, precum si talasemie, apar deja in copilarie. diagnostic precis al formelor hemoglobinopatii stabilește pe baza datelor Electroforeza hemoglobinei.
anemie hemolitică Prinasledstvennoy. datorita activitatii deficitare a enzimei - glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PDG) simptome hemoliză (crize hemolitice) dezvoltă adesea după primirea de medicamente diferite, mai în doze terapeutice uzuale (chinină, quinacrina, amidopirina, acid acetilsalicilic, agenți antituberculoși, sulfonamide, etc.). Atunci când studiul special de laborator în eritrocite relevat activitate redusă a G-6-PDG. Datorită Deficiența acestei enzime în ciclul fosfat pentozo eritrocite este perturbata (calea de oxidare aerobă a glucozei) nu este format hidrogen activ necesară pentru restaurarea glutation, care protejează hemoglobina din eritrocite și oxidanții membranare (care pot fi medicamente). Ca urmare a acestor încălcări eritrocite metabolismului, care nu sunt protejate de glutation, hemolizata. Eritrocit rezistență osmotică este coborâtă, dar poate fi normal.
Când anemie hemolitică autoimună, anticorpul eritrocitar gasit in sange, teste directe și indirecte Coombs sunt pozitive. rezistență osmotică a celulelor roșii din sânge este normal.
anemie hemolitică In special cronice, hemoglobinuria paroxistică nocturnă (boala Marchiafava-Micheli) este predominant hemoliză vaselor renale, însoțită de eliberarea hemoglobinei în urină și hemosiderină. Distrugerea eritrocitelor se produce din cauza defectului lor inferioritate în structura membranei din cauza deficienței a enzimei - acetilcolinesterazei. Hemoliza pot fi cauzate de componentele normale ale plasmei - properdină, complement, trombina, etc. Eritrocite in aceasta boala sensibile la o scădere a pH-ului sanguin (sub 7,2), care este de obicei observate în timpul somnului .. Prin urmare, crizele hemolitice apar mai ales pe timp de noapte si urina de dimineata are o culoare întunecată, datorită prezenței în acesta a hemoglobinei și hemosiderină. „În timp ce temperatura crește de criză, datorită erythrocytolysis masive apare în durere vasculară renală. Adesea, există dureri abdominale de localizare diversă, simulând apendicita, calculi biliari, ulcere gastrice asociate cu tromboza arteriala mezenterice. tromboză vasculară este posibil și alte regiuni, inclusiv periferic. Formarea trombului datorită aspectului la principalele molecule hemoliza hemoglobină gaptoglobinovyh în care celulele sanguine sunt reținute. În sângele periferic, împreună cu anemie și reticulocitoză determinat trombocitopenie, leucopenie și granulocitopeniei cu limfocitoză relativă. Diagnosticul este confirmat de testul hemolitic „mi speciale - probe pozitive Hema și defalcare zaharoză.
diagnosticare criză hemolitice bazate pe detectarea următoarelor caracteristici: simptome hipoxice de icter, bilirubina indirectă crescute în sânge, anemie, reticulocitoză, anizopoykilotsitoza, urină întuneric, un conținut sporit al acestuia urobilin la o reacție negativă la bilirubinei. Este necesar să se precizeze forma de anemie hemolitică.
anemie diagnostikagemoliticheskih diferentiala
Anemia hemolitica ar trebui să se facă o distincție de la parenchimatoase si icter obstructiv. Observată la pacienții cu boala Marchiafava Michele pantsitope-TION oferă o bază pentru ea și anemie aplastică care apar cu sindromul paroxism, hemoglobinuria nocturnă ciare diferențiază. o importanță crucială este studiul măduvei osoase Punk-Tata. anemie aplastică observat supresia măduvei osoase, în boala Marchiafava Michele - germeni de hiperplazie Erith-roidnogo.
Tratamentul pentru anemie hemolitica
In formele descrise de anemie hemolitica în crizele hemolitice exprimate măsurile necesare de urgență perioadă care vizează neutralizarea și îndepărtarea produselor toxice din organism, prevenirea unității renale, îmbunătățirea hemodinamicii și a microcirculației, afectată ca urmare a spasmului vascular periferic, blocarea celulelor stromale si micro-roembolami. În acest scop, hemoliza masivă administrată intravenos soluție de glucoză 5%, soluție Ringer sau soluție izotonică de 500 ml de soluție de gemodez de sodiu sau polyglukin reo-polyglukin 400 ml pe zi, 10% la 100 ml de soluție de albumină. Pentru a preveni formarea de acid clorhidric în tubii renali soluțiile alcaline hematină intravenos (90 ml de soluție 8,4% de bicarbonat de sodiu, 50-100 ml de 2,4% soluție de carbonat acid de sodiu în mod repetat, până când o reacție alcalină urină - pH 7,5-8) .
Asociați agenți cardiovasculari pentru indicatii (cafeina korazod et al.), Precum și medicamente care stimulează diureza (intravenos 5-10 ml soluție de 2,4% aminofilina, 2-4 ml de 2 ° / soluție de Lasix, 1 1,5 g / kg de manitol soluție 10-20%). Ultima nu ar trebui să se aplice în anurie pentru a evita excesul de lichid și deshidratarea țesutului.
Dacă nu există nici un efect și creșterea insuficienței renale, hemodializa este prezentat cu ajutorul aparatelor „rinichi artificial“.
In anemie severa care produc transfuzii de globule roșii, celulele roșii spălate și decongelează la 150-300 ml, ales în mod individual prin testul Coombs indirect.
În procesul de hemoliza poate dezvolta un simptom al trombozei cu hipercoagulabilitate. În aceste cazuri, se arată utilizarea heparinei pentru schema.
Pacienții cu anemie hemolitică dobândită (imună în special geneza) corticosteroizi administrati (rata prednisolon de 1-1,5 mg per 1 kg greutate corporală în interiorul sau parenteral cu o conicitate sau hidrocortizon 150-200 mg intramuscular ulterior). În plus față de glucocorticoizi în scopul ameliorarea conflictului imunologic poate fi utilizat mercaptopurina, azatioprina (azatioprină) 50-150 mg (1-3 comprimate) pe zi, timp de 2-3 săptămâni, sub controlul parametrilor sanguini.
Când boala Marchiafava-Micheli în timpul crizelor hemolitice exprimat arătat hormonii anabolici (methandrostenolone sau Nerobolum) 20-40 mg pe zi, retabolil 1 ml (0,05 g) a fost intramuscular, acetat de antioxidanți (tocoferol 1 ml soluție 10-30% , Aevitum 2 ml, de 2 ori pe zi, intramuscular). Ca facilitati eritrocitare transfuzie recomandată greutate 7- perioadă de stocare de 9 zile (timp în care inactivat properdină și reduce riscul de amplificare hemoliza) sau eritrocite, se spală de trei ori cu soluție izotonă de clorură de sodiu. Bani ajută la eliminarea properdină și trombină precum și leucocite și trombocite având proprietăți antigenice. Complicații trombotice prescrie anticoagulante. Corticosteroizii nu sunt afișate.
Pacienții cu anemie hemolitică, datorită posibilității de hemoliză pe hemosiderozei solului si transfuzii de sange frecvente recomandate deferoxamina intramusculară (desferola) - preparare de fixare pe sine stochează excesul de fier și de a le transmite, dar 500-1500 mg de 1-2 ori pe zi.
Atunci când boala-Chauffard Minkowski și autoimune efect bun anemia hemolitică splenectomie.
Prognosticul crizei hemolitic cea mai mare parte favorabile: de obicei, este posibil pentru a opri complet sau de a reduce în mod semnificativ hemoliza. Rezultatele pe termen lung depind de caracteristicile cursului procesului patologic al terapiei patogenice și de prevenire activă. In unele forme de anemie hemolitică dobândită, cauzate de expunerea la factori chimici, fizici și imunologice, eliminând în același timp un tratament de recuperare posibilă din urmă și corespunzătoare. În anemie hemolitică congenitale nu are loc recuperarea integrală, dar în unele cazuri, este posibil să se realizeze remisie pe termen lung.
Prevenirea crizelor hemolitice este de a preveni hipotermie, supraîncălzire, chimică și suprasolicitare fizică, identificarea transportatorilor de deficit de G-6-PDG în zonele în care această patologie este prezentă (în Uniunea Sovietică - Azerbaidjan, Moldova, republicile din Asia Centrală). Trebuie amintit cu acțiunea posibilitatea hemolitică a unor medicamente utilizate in mod obisnuit (acid acetil salicilic, sulfonamide, fenacetină, amidopirina, chinina, medicamente antituberculoase, unele antibiotice și altele.).
La desemnarea acestor medicamente ar trebui să fie colectate cu atenție istorie pentru a clarifica portabilitatea pacientilor lor, pentru a efectua propagandă extinse în rândul populației cu privire la pericolele de auto-medicatie.
Condiții de urgență în medicină internă. Gritsyuk AI 1985