Numit „anemie hemolitică“ grup unit de tulburări sanguine caracterizate printr-o reducere a ciclului de viață al celulelor roșii din sânge - celule roșii din sânge. Timp de mulți ani în mediul medical discutat despre legalitatea utilizării termenului „anemie“ în legătură cu astfel de boli: după nivelul hemoglobinei la acești pacienți este normal. Cu toate acestea, acest nume este folosit în clasificatorii de boli de azi.
Tipuri și cauze anemie hemolitică
Sunt ereditare si dobandite anemie hemolitică.
Primul grup este format din anemie cauzate de tulburări determinate genetic:
1. anomalii structurale ale membranelor eritrocitare (membranopatii)
2. Scăderea activității enzimelor importante pentru viabilitatea celulelor roșii din sânge (fermentopathy)
3. Structura tulburărilor hemoglobinei (hemoglobinopatii).
Cele mai frecvente anemia hemolitică ereditară - o celulă secera asociată cu sinteza hemoglobinei „greșit“, care dă eritrocitelor forma de secera, și talasemie, care se manifestă în încetinirea dezvoltării hemoglobinei.
Anemia Dobândite asociată cu producerea de anticorpi împotriva propriilor eritrocite (autoimună hemolitică anemie) sau influența unor factori declanșatori cum ar fi toxine, paraziți, distruge eritrocite și deteriorarea mecanică a eritrocitelor.
anemie hemolitică autoimună este cea mai frecventa boala in randul anemie hemolitică dobândite. Dezvoltarea bolii asociate cu apariția în anticorpi proprii ale pacientului la eritrocite sunt aglutinate și sunt supuse stricăciunii în celulele sistemului retikulogistiotsitarnoy.
Distinge anemia hemolitică autoimună simptomatică și idiopatică. anemiile autoimune simptomatici apar împotriva diferitelor boli asociate cu tulburări ale sistemului imunitar competent. Cel mai adesea ele se găsesc în leucemia limfocitară cronică, boala Hodgkin, leucemie acută, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, hepatita cronică și ciroza hepatică. In cazurile in care aparitia autoanticorpilor nu poate fi asociat cu orice proces patologic, vorbind despre idiopatică anemia hemolitică autoimună, care este de aproximativ 50% din toate anemiile autoimune. formarea de autoanticorpi apare ca urmare a tulburărilor din celulele sistemului imunitar, care percep antigenul eritrocit ca străin și încep să producă anticorpi ale acestora. După fixarea autoanticorpi a celulelor roșii din sânge ultimele celule capturate sistem, unde acestea sunt supuse aglutinare și decădere retikulogistiotsitarnoy. Hematiilor hemoliza apare în principal în măduva splina, ficatul și oase. Autoanticorpi de celule roșii din sânge aparțin unor tipuri diferite. Conform principiului anemii hemolitice autoimune serologice sunt împărțite în mai multe forme:
· Anemia cu aglutinine de căldură incomplete
· Anemia cu hemolizinei termică
· Anemia cu aglutinine rece complete
· Anemia cu hemolizinei bifazic
· Aglutininelor Anemia împotriva măduvei osoase normoblasts
Fiecare dintre aceste forme are unele caracteristici în tabloul clinic, cursul și diagnosticul serologic. Cea mai frecventă anemie cu aglutinele căldură incomplete, 70 - 80% din toate anemia hemolitică autoimună.
Cursul clinic este izolat anemia hemolitică autoimună acută și cronică. In formele acute ale pacienților apare brusc slăbiciune severă, palpitații, dispnee, febră, icter. In formele cronice ale bolii se dezvoltă treptat. Starea generală a pacienților este schimbat puțin. Scurtarea respirației și palpitații poate fi absent, în ciuda anemisation exprimat, datorită adaptării treptate a pacienților la hipoxie. A arătat în mod obiectiv splenomegalie, cel puțin - ficatul. In anemia autoimună asociată cu aglutinine la rece (boala aglutinele rece), există o toleranță la rece rea și dezvoltarea simptomelor de răceală, cum ar fi erupții cutanate, sindromul Raynaud, hemoglobinuria. Boala se caracterizează printr-o tendință de a exacerbărilor (crize hemolitice) au influențat cele mai multe infecții virale sau expunerea la frig. Acolo normocitară anemie hipercrom sau moderat diferite grade, reticulocitoză, normocytosis. Pentru anemia hemolitică autoimună cu aglutinine la rece aglutinare caracteristică a celulelor roșii din sânge, observat imediat după prelevarea sângelui și frotiu. În timpul încălzirii aglutinare dispare. rezistență osmotică a celulelor roșii din sânge, în majoritatea cazurilor a fost redus. Numărul de leucocite în forme idiopatice, supuse unor fluctuații în cazul crizelor hemolitic acută apare leucocitoza cu deplasare la stânga mielocite. In formele cronice ale numărului leucocitelor, aproape de normal. Numărul de trombocite nu este schimbat. VSH este mult crescut. Măduva osoasă se observă hiperplazia eritroide pronunțată. Alte semne de laborator a crescut gemoliea marcat creșterea bilirubinei indirecte, stercobilină a crescut excreția în fecale.
Anemia hemolitica autoimuna este plasat pe baza semnelor de hemoliza a crescut, pe de o parte, și de a detecta anticorpii de celule roșii sanguine fixate pe suprafata - pe de altă parte. Metoda de bază de detectare a autoanticorpilor la celule roșii din sânge este testul Coombs, bazată pe precipitarea celulelor serice antiglobulină roșii din sânge fixate pentru a le anticorpi. Distinge între testul Coombs direct și indirect. probă pozitivă directă este, în majoritatea cazurilor de anemie hemolitică autoimună. Un rezultat negativ înseamnă că nici o probă directă de anticorpi la eritrocitului de suprafață și nu exclude prezența anticorpilor care circulă liber în plasmă. Pentru detectarea anticorpilor liberi utilizați testul Coombs indirect.
Medicamentul de alegere în tratamentul anemiei hemolitice autoimune sunt hormoni glucocorticoizi, care sunt aproape întotdeauna opri sau reduce hemoliza. O terapie hormonală condiție este doza și durată suficientă. În faza acută a prednisolonului în doze mari - 60 - 80 mg / zi (1 mg / kg greutate corporală) sau doze echivalente ale altor glucocorticoizi. Dupa prednisolon doza remisie scade treptat. Doza de întreținere este de 5 - 10 mg / zi. Tratamentul este efectuat pentru 2 - 3, mesyatsav, până la dispariția tuturor semnelor de hemoliză și testul Coombs negativatsii. Unii pacienți au efectul medicamentelor imunosupresoare (6-mercaptopurina, azatioprina, clorambucil), și antimalarice (delagil, rezohin). Mai ales imunosupresoarele efect pronunțat au în anemia hemolitică autoimună asociată cu aglutinine la rece. Doza de 6-mercaptopurina și azatioprină este de 100 - 150 mg / zi, clorambucilul este administrat într-o doză de 10 - 15 mg. In recidivante forme ale bolii și nu există nici un efect din utilizarea glucocorticoizi și imunosupresoarele prezentate splenectomie. transfuzie de sânge la pacienții cu anemie hemolitică autoimună trebuie efectuată numai pentru sănătate (o scădere bruscă a hemoglobinei, starea soporous). Mai ales recomandat pentru a selecta donatori ale căror celule roșii din sânge dau Coombs negativ.