Acest sindrom este un tip specific de reacție a pielii și a mucoaselor la acțiunea unui număr de factori, inclusiv agenti infectiosi (virusul herpes uman, Mycoplasma pneumonice) și medicamente (în special la penicilina, antipiretice, barbiturice, hidantoine și sulfonamide). La 50% dintre pacienți etiologia sindromului rămâne neclar. Caracteristica patologic major este infiltrat inflamator lymphohistiocytic acută în jurul vaselor de sânge și pe limita dintre derma si epiderma. modificări degenerative apar în celulele endoteliale capilare, o umflare marcată a dermul papilar și keratinocite de necroză. Există, de asemenea, unele dovezi sindrom din cauza vasculita complexe imune și gipokomplementarnym.
Modificări cutanate se caracterizează prin simetrie, în principal, pe a dezvolta suprafețele extensorii ale porțiunilor distale ale brațelor și picioarelor pe partea dorsală a mâinilor și picioarelor. Procesul implicat adesea suprafete palmare și plantare chiar și în absența modificărilor suprafețelor dorsale. În gură, la mucoasa sale, gume și bule de limbă apar mai târziu se erodeze. De multe ori se umfla buzele, ele sunt formate cruste. Se poate alătura o toxemie ascuțită, slăbiciune, febră mare, tuse si inflamatie inconsecvente in plamani. Elementele de piele sunt de multe ori o culoare roșie strălucitoare, intensitatea culorii lor scade treptat, aceste zone sunt sigilate, ele formează centrul unei culori pal, care poate conține bule. O astfel de țintă e- sau diafragmopodobnye schimbări variabile, dar pentru multiform tipic eritem, definit printr-o zonă roșie strălucitoare în jurul marginii pal cianotice culoare roz centrat, în care bula poate fi. utilizate pe scara larga de tratament sistemic cu corticosteroizi, dar eficacitatea sa nu a fost dovedită.
Purpura (cu sau fără inflamație). Când vedeți o erupție violet este necesară pentru a determina etiologia acesteia imediat. Aproape întotdeauna asociată cu purpura cu vasele de derma. În funcție de mărimea lor pete roșii dispar treptat, timp de câteva zile sau săptămâni. Dot și pete superficiale numite petesii, o mare (dimensiune mai mare de 2 cm) - echimoze, extinse și echimoze violet-spot (vezi Figura 47- 2, D ..).
Purpura inflamație frecvent palpate, t. E. Are forma de papule și apare în vasculita sistemică și de tip bacteriemia stafilokokk-, gonokok k și meningococcemia. In aceste conditii, folosind biopsia pielii poate fi setat pentru 8 ore (timpul necesar pentru procesarea țesutului). Sub raclare blând în pata magenta poate obține suficient material pentru colorația Gram; intracelular diplococci gram-pozitive, uneori, găsite în meningitidis acute Neisseria și k gonokokkemii. elemente de recunoaștere și infarcte purpură palpabile rezultând vasculita sistemica (necrozantă vasculită), pe de o parte, și în meningococcemia cronică, celălalt este dificil. Elementele din cutanați vasculita sistemica de obicei bilaterale și aproape simetrice, tind să se concentreze pe picioare, mai ales în regiunile inferioare, în jurul gleznei și dorsală a piciorului. În meningococemie cronice, acestea pot apărea pe trunchi, brațe și picioare, pe fata. Cu toate acestea, în acest caz, o eruptie cutanata poate fi un două sensuri, ceea ce face dificilă, dacă nu chiar imposibil, diagnosticul diferențial în timp util a meningococemie cronice și vasculita sistemică. Tastați elemente ale pielii la acest lucru și alt stat pot fi identice: elementele complexe ale papule purpură palpabile și în urticarie inerente fără purpură. Distinge-le în biopsii, de asemenea, Histologic eșuează. Astfel, pentru a obține cultura de sânge rezultate preferabile pacienții cu elemente bilaterale purpura palpabilă și comportament febra antibiotikoteraniyu.
Purpura fără inflamație are întotdeauna forma de papule și definiție într-un frotiu de trombocite din sânge poate exclude cu încredere purpură trombocitopenică.
Pe picioarele lui în suferință în vârstă de purpură, acesta poate fi identificat un număr de inflamație a pielii, inclusiv diferite tipuri de dermatita de contact. În aceste condiții, violet are importanța pe care o acordă în dezvoltarea sa pe trunchi și brațe. Cu toate acestea purpură perifolicular pe pielea picioarelor (de obicei, soprovozhdaegsya hiperkeratoza foliculara) aproape patognomonica pentru scorbut. Purpura dezvolta de multe ori în timp ce amiloidoza stoarcere leziunile cutanate (papule și pete de ceară). Acest Purpura imobilizat poate să apară în pielea sănătoasă la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și persoanele în vârstă.
Infarcte. Spre deosebire de leziunile renale infarct miocardic la nivelul pielii sunt caracterizate nu palid și roșu închis cu tentă gri și model colorat. Ele sunt reprezentate de pete neregulate în formă, uneori ușor adâncită, dar în raport cu suprafața pielii și este adesea înconjurat de buză hyperemic roz. infarct, de obicei, oarecum mai moale. Infarctul pielii se referă la importante și de multe ori au o valoare diagnostică a simptomelor bolilor care afecteaza un număr de sisteme (meningococcemia acute și cronice, septicemii streptococice și stafilococice, vaskulnt sistemic, purpură fulminantă, lupus eritematos sistemic, gonokokkemiya, dermatomiozita false și, uneori, septicemie). Boala lui Dego (un papuloza atrofică malign), la care fața locului porțelan alb înconjurat de o bordură eritematoase teleangiektaticheskim înguste și adesea însoțită de dezvoltarea infarcturilor similare în tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central.
Telangiectazie. Inrosirea pielii este cel mai adesea cauzată de o dilatare tranzitorie a vaselor de sânge (eritem). În contrast, nuanță dobândită datorită fixarea pigmenților de sânge, rețineți că, atunci când purpura, eritem dispărând la presare un pahar sau o placă din plastic. Telangiectazie același se referă la o stare în care otttenok piele roșie determinat expansiunea constantă a vaselor mici de sânge (pot fi detectate folosind tehnici convenționale de mână lupă) și o creștere a numărului acestora. Teleangiektaznya pot fi reprezentate prin crengi subțiri vasculare simple, în mod clar de culoare roșie (de ex. A. Nu este albastru), în aparență și de multe ori localizate pe fata si nas. Aceasta poate lua forma unor zone pătați care fuzionează, având caracterul unui eritem permanent. Când discoidală (un fluture pe față) și lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, psoriazis, eritem in mare parte cauzate de telangiectasia.
Împrăștiate telangiectazie izolate pe partea superioară a corpului sau a mâinilor și picioarelor sunt scleroză sistemică progresivă tipică (scleroderma sistemică). Telangiectazie pat de unghii, adică. E. periungual telangiectazie, este caracteristici importante de diagnostic cu lupus eritematos (discoid și sistemic formele sale) și dermatomiozita. Aceste modificări sunt rareori dacă este găsit vreodată, în scleroza sistemica si artrita reumatoida. spoturi și papule de 1-2 mm diametru, cu zone de telangiectazie radiant roșii clar definite apar în telangiectazia hemoragică ereditară. Acestea sunt situate pe rv6ax, limba, membrana mucoasă a nasului, față și mâini.
Generalizat telangiectazie ca pete roșii pe majoritatea suprafeței corpului poate fi un indiciu al mastocitozei și pigmentară urticarie. Telangiectazie sunt o caracteristică specială, care este de mare valoare de diagnostic, cu sindromul ataxie-telangiectazie Lui Barra sau. Ele pot apărea pe al 2-lea an de viață, dar cel mai frecvent apar in jurul varstei de 5 ani, începând cu conjunctiva, și apoi se extinde la urechi, pleoape, zona feței sub forma unui fluture, partea superioara a pieptului, arme, și note.
Telangiectazie poate avea o anumită formă cunoscută ca spider arterial sau nevi paianjen, angioame paianjen, nevi, araneus. Vasul principal în această formațiune este în general slab pulsează arteriolelor, care pot fi găsite la diascopie. modificări ale pielii mai puțin frecvente, detectabile cu boli de ficat nevi vasculare includ plex teleangiekgaticheskie sau rețeaua, adică. E. pete roșii mici, constând din vase subțiri irecuperabile, opărire atunci când este apăsat. Spider angiom, de obicei, trei sau mai puțin, nu atât de rar gasit la copii si adulti sanatosi. Angiom multiple de acest tip adesea se dezvoltă în timpul sarcinii, dupa ingestie de medicamente cu progestin pentru artrita reumatoidă și tireotoxicoză Majoritatea limes cu marcat de numeroase păianjeni vasculare, cu toate acestea, au evidențiat o afectare a ficatului difuză formă definită, adică. E. ciroza alcoolica progresie subacute hepatita adesea însoțită de apariția leziunilor sub formă de păianjeni și în ciroză alcoolică și postnecrotic aproape jumatate din pacientii multiple de antene vasculare. Mecanismul de dezvoltare în patologia hepatică este necunoscută, nu este setat suficient, iar relația dintre aceste modificări la metabolism încălcare zstrogenov în ficat.