- boală
- neoplasme
- zonele afectate
- simptome
Xeroderma pigmentosum pielii - o boală ereditară cronică cauzată de sensibilitate crescută a pielii la radiații UV și razele solare. caracterizată prin modificări ale pielii proceselor secvențial succesive hiperpigmentarea inflamatorii, atrofie și hipercheratozice transformării maligne a celulelor pielii. Cum de a vindeca xeroderma pigmentosum?
- motive xeroderma
- Simptomele pas xeroderma pigmentosum
- Tratamentul pigmentară xeroderma
xeroderma pigmentosum (melasma reticular progresivă) - autosomal cronică tulburare recesiva a caracterului genetic a pielii. Baza patologiei dermatologice a pus mutația genelor implicate în repararea deteriorat de radiații UV sau ADN componente toxice.
Notă. În practica clinică, cel mai frecvent atrophoderma de pigment diagnosticat la copii de diferite grupe de vârstă. Aceasta a observat la persoanele care trăiesc în Asia, Marea Mediterană, Orientul Mijlociu.
motive xeroderma
Xeroderma pigmentosum - o boala genetica care este transmis de o gena recesiva de la parinti la copii. Patologie are un caracter de familie, de multe ori văzut cu căsătorii strâns legate. De regulă, această patologie genetică a fost observată în izolate - populații umane izolate.
Etiologia patologiei dermatologice este cauzata de deficit enzimatic ereditar de UV-endonucleazică, polimerază-1, care sunt implicate activ în recuperarea ADN-ului dupa ce a fost deteriorat de lumina UV. Boala este transmisă într-o autosomal dominanta sau autosomal recesivă.
Important. corpul uman a pacientului este complet lipsit de enzime care neutralizează efectele nocive ale radiațiilor ultraviolete asupra epidermei. Astfel, sub influența razelor UV în structurile dermice se acumuleaza mutant structura celulara care duce la dezvoltarea cancerului de piele.
expunerea excesivă la soare, expunerea prelungită la soare provoca dezvoltarea și exacerbarea xeroderma pigmentosum
În plus față de radiațiile UV, cauza xeroderma radiații ionizante este radiația solară.
Factorii care cauzeaza xeroderma pigmentosum:
- congenital genetic anomalie autosomal caracter recesiv;
- UV enzime leziuni ale endonucleazei;
- ADN-polimerazei ARN distrugere;
- daune exonucleazică;
- creșterea concentrației în pigmentii porfirinici fluxul sanguin;
- expunerea la radiatii severe, radiatii UV cu o lungime de undă de 260-330 nm.
Ca o regulă, 70% din dezvoltarea bolilor dermatologice apar în primii ani de viață, astfel încât pielea xeroza la copii diagnosticați la vârsta de doi-trei ani. Mai puțin frecvent ea observată la pacienții după 25-35 de ani. Cazurile de dezvoltare ulterioară și manifestări ale bolii în medicina tradițională sunt extrem de rare.
Simptomele pas xeroderma pigmentosum
Sub influența factorilor adverse sunt diferite procese ireversibile în structurile dermei. Când xeroza pielii apar:
- tulburări de pigmentare;
- procese distructive-atrofice in structuri ale dermului;
- degenerare a țesutului conjunctiv;
- atipii celulare;
- Actinică, rugozitate a epidermei.
Important! xeroderma pigmentosum este adesea însoțită de o serie de modificări degenerative-distrofice în țesuturi. Pacienții care suferă de distrofie smalț, alopecie congenital (chelie), syndactyly (fuziune degetelor superioare pe membrele inferioare,).
Xeroderma pigmentosum au un copil. Pentru părinții care au un copil cu xeroderma pigmentosum, riscul pentru copii ulterioare - la 1 la 4.
In patogeneza bolii marca dermatologic cinci etape consecutive de dezvoltare:
- eritematoasă;
- giperpigmentatsionnuyu;
- atrofică;
- giperkeraticheskuyu;
- maligne (neoplasme maligne pas).
În stadiile inițiale ale bolii apar procesele inflamatorii și distructive în structurile de suprafață ale dermei. hiperemia pielii, vizibile pe suprafața derma multiple vezicule.
Hiperpigmentarea pe scenă, în loc de bule sparte, vezicule sunt maro inchis, maro, pete pigmentare-murdar galben de diferite diametre.
etapa xeroderma pigmentosum. La locul de vezicule rupte formate maro inchis sau pete maro care pot semăna pistrui.
Deoarece progresia bolii inflamația apare în structurile profunde ale epidermei, provocând procese atrofice. Derma este subțiat, uscat. Pe suprafața pielii vizibile fisuri, cicatrici, ulcere mici. Din cauza cicatrizare a pielii pe urechi, nas, mult mai subțire. Când xeroderma pigmentosum afectat de multe ori ochi (keratită, conjunctivită).
Atunci când giperkeraticheskoy forma în zonele afectate au format creșteri Warty, papiloame. Pentru forme maligne care se dezvolta in 10-15 ani de la debutul bolii, caracterizată prin formarea de endoteliu, melanomul, angiosarcomul, keratite, fibroame, basaliomas. Tumorile maligne metastazeaza in toate organele interne, cauzând tulburări funcționale. Elastice fibre procese degenerative ireversibile. forma maligne boli dermatologice provoaca de obicei moartea.
Important! Xeroderma pigmentosum poate declanșa dezvoltarea de carcinom cu celule bazale. De aceea, medicii xeroza pielii se referă la boli precanceroase.
Xeroderma exacerbată în primăvara și vara. În acest moment pielea persoanelor care suferă de boli dermatologice, este foarte sensibil la lumina directă a soarelui.
Pe fondul xeroderma pot dezvolta idiopatică (sindromul De Sanctis-Kakkone), nanism, disfuncție pituitare, criptorhidie. Posibile defecțiuni în funcționarea cerebelului, coordonarea motorie afectată, SNC.
boala de ochi - unul dintre simptomele de xeroderma pigmentosum. Pe piele, pleoapele apar hiperkeratoza, dyschromia și a proceselor neoplazice.
Tratamentul pigmentară xeroderma
Tratamentul pacienților cu un diagnostic de „xeroderma pigmentosum pielii“ este efectuată într-un spital, sub stricta supraveghere a unui dermatolog. În stadiile incipiente pot tratamentul ambulatoriu. Metode de tratament depind de forma, stadiul bolii, starea fiziologică generală, vârsta pacienților și sunt proiectate în principal pentru înlăturarea inflamației în derm.
Pentru tratamentul prescris unguente cu corticosteroizi topici, creme, alifii. Cand tumorile Warty - medicamente citotoxice care previn patologicul diviziune activă celule.
Important. În stadiile incipiente ale patologiei rezultate bune dermatologice observate în tratamentul xeroderma medicamente impotriva malariei sintetice ( „do Lago“, „Rezohin“).
„Rezohin“ prescris pacienților în tratamentul xeroderma pigmentosum. Medicamentul are un efect de supresie marcat.
Tratamentul xeroderma pigmentosum include crio si terapia cu laser (distrugerea cu laser negilor, formațiuni Warty), electrocoagulare. Aplicați retinoizii aromatici, „Hingamin“ tocoferoli.
astfel de agenți pot fi administrați la un maligne pacienți formă xeroderma ca „Prospidin“, „ciancobalamina“ „piridoxină“.
Notă. In timpul exacerbare pacientii cu boli dermatologice prescrise medicamente anti-inflamatorii pentru a elimina reacțiile alergice, antihistaminice ( „Tavegil“, „Suprastin“ „Difenhidramină“).
Când o formă malignă a celor mai eficiente metode pot fi numite terapie cu laser, indepartarea tumorilor cu azot lichid. îndepărtarea chirurgicală la fel de eficientă a generațiilor dermice patologice.
In tratamentul pacientilor stadiu xeroderma maligne prescrise terapie cu laser, alte tehnici eficiente
Când oamenii xeroderma pigmentosum care suferă de această boală ar trebui să fie viziteze sistematic un dermatolog, pentru a limita expunerea la soare, folosiți photoprotectors, luând preparate care conțin calciu, vitaminele D, A si E. In timpul verii, ar trebui să poarte cu siguranta un voal, pălării panama cu borduri largi, ochelari de soare, evitați expunerea la expunerea la soare.
Prognoza pentru diagnosticul de xeroderma pigmentosum din ce în ce nefavorabil. Cei mai mulți pacienți mor la vârsta de 16-20 de ani de metastaze, complicații septice.
- motive xeroderma
- Simptomele pas xeroderma pigmentosum
- Tratamentul pigmentară xeroderma