O trăsătură caracteristică comună a tuturor bolilor din acest grup, este o diateza hemoragica pe baza trombocitopenie. Motivul poate fi trombopenie 1. scădere a numărului de megacariocite în măduva osoasă (amegakariotsitarnaya trombocitopenie); 2. reducerea formării trombocitelor megacariocitelor; 3. amplificat dezintegrarea de trombocite, care nu este compensat pentru formarea lor. Ultimele două tipuri în care nu este marcat reducerea megacariocitelor, megakariotsitnymi numit trombocitopenie.
Amegakariotsitarnaya trombocitopenie. Boala de măduvă osoasă primară grele conduce pentru a învinge megacariocite. Anterior, această boală este numit simptomatică sau boală secundară Verlgofa. O astfel de trombocitopenie pot să apară pentru orice boli care implica aplazia medulară: boli ale măduvei osoase cauzate de medicamente (de exemplu, medicamente citotoxice) precum proliferarea celulelor anormale in maduva osoasa (leucemie boala de stocare reticuloza ..). Cauzele trombocitopeniei pot fi infecții severe, sepsis. boala glandelor salivare. rubeolei congenitale.
Tratamentul. ca de predicție depinde de boala de bază.
trombocitopenie acută. Cea mai comună formă de ea se alatura trombocitopenia infecțioasă infecție virală. Sangerarea apar de obicei după 1-2 săptămâni de rujeolă. infecții varicela ale tractului respirator superior, vaccinarea impotriva variolei. Un astfel de model poate dezvolta alergic și bazate sub influența drogurilor sau alergeni alimentari. Cele mai multe dintre cazuri este idiopatică în natură, cauza sangerarii nu este detectată.
Tabloul clinic - indiferent de etiologia - la fel. Majoritatea cazurilor este ușoară, cu peteșii și echimoze mici pe piele, starea generală a pacientului este bună. Dupa 1-2 luni, vine o recuperare completă. Desigur, pe termen lung a bolii a fost relativ rare. In cazurile severe, există echimoze, nazală, bucală, hemoragii intestinale și de stomac. hemoragie cerebrală pune în pericol viața, dar, din fericire, este foarte rar în această formă a bolii.
Tratamentul. În unele cazuri, terapia cu prednison plătit. În primele două săptămâni de medicament administrat în doze mari (2-3 mg / kg), urmată de o perioadă de cel mult 4-6 săptămâni - doze mai mici. Când o sângerare masivă și sângerare localizare periculoase demonstrat transfuzie de sânge proaspăt sau suspensie de plachete.
trombocitopenie recurentă cronică (boala Verlgofa). Boala începe fără febră, în bună stare generală. In unele etape sunt peteșii, echimoze și sângerări din membranele mucoase. Deoarece tendința de a Sângerarea observată timp de luni și a sărbătorit sângerare cauze microtrauma, pielea poate fi văzut, de obicei, mai vechi și mai noi-violet rosu-verde-maro-albastru echimoze (caracteristica de „leopard de piele.“ O parte a nasului, gurii, hemoragii intestinale și renale, observate și cazuri de sângerare la nivelul creierului, manifesta simptomele de apoplexie. Articular hemoragice caracteristice hemofilie in aceasta boala este foarte rar. abateri ale organelor interne, cu excepția celor morți extins nnogo splina, nu este marcat.
Numărul de trombocite este scăzut, cu toate acestea, această cifră este extrem de variabilă. timpul normal de coagulare, timpul de sângerare este prelungit, peretele retracție insuficient vascular este ușor de spart. Megacariocite se găsesc în număr mare, dar în etapele ulterioare ale bolii numărul lor scade.
Boala poate dura mai multe luni sau chiar ani. Pe durata remisiunii poate fi urmată de o nouă recidivă.
Patogeneza nu este foarte clar. Se crede că plachetele ale structurii modificate conduc la formarea de autoanticorpi care afectează nu numai trombocite si megacariocite, ci și peretele vascular.
Tratamentul. În sângerări severe, prezentat transfuzie de sânge proaspăt, suspensii de trombocite prednisolon atribuite. În cazurile prelungite, recurente - când și tratamentul prelungit cu prednisolon este ineficient - poate fi încercat scoaterea splinei, deoarece mai mult de jumătate din cazuri, aceasta duce la o vindecare completă.
Femeie revista www.BlackPantera.ru: Eric Kerpel