Luați în considerare numai pigmenți gemohromogennye. care se formează în organism în timpul descompunerii hemoglobinei (într-o măsură mult mai mică în timpul descompunerii mioglobinei. citocromilor și colab.). Colapsul hemoglobinei are loc in celulele macrofage, în special în retikuloendoteliotsitah stelate și histiocytes în țesutul conjunctiv al oricărui organ.
După cum sa menționat (vezi cap. 13), în faza inițială de degradare a hemoglobinei este o punte metin decalajul pentru a forma verdoglobina. Ulterior clivate din molecula verdoglobina atom de fier si proteine globinei. Rezultatul este biliverdin, care este un lanț de patru inele de pirol metan legat prin punte. Apoi biliverdin, recuperare, acesta este convertit la bilirubina - pigment. secretat în bilă și așa-numitul pigment biliar. Bilirubina formată se numește indirectă (nekonyu-spond) bilirubinei. Este insolubil în apă. dă reacție indirectă cu diazoreaktivom, adică reacția are loc numai după tratament anterior cu alcool.
Bilirubinei hepatica este cuplat (conjugat) cu acid glucuronic. Această reacție este catalizată de enzima UDP-glyukuroniltrans-ferazoy, acidul glucuronic reacționează într-o formă activă, adică ca UDFGK. Rezultat Bilirubina glucuronid este numită bilirubina directă (bilirubină conjugată). Este solubil în apă și dă un răspuns direct la diazoreaktivom. Cele mai multe dintre bilirubinei se leagă cu două molecule de acid glucuronic. formând bilirubina diglucuronide:
Fig. 16.4. organisme normale de schimb urobilinogenovyh (schemă).
Rezultând în ficat bilirubină directă, împreună cu o foarte mică parte a bilirubinei indirecte este excretat în bilă în intestinul subțire. Se clivate din bilirubina directă se produce acid glucuronic și recuperarea acestuia de la formarea secvențială și mezobilinogena hydrobilirubin (urobilinogen). Se crede că aproximativ 10% se reduce la mezobilinogena bilirubină pe drumul spre intestinul subțire, adică în conductele biliare extrahepatice și vezica biliară. Porțiune din mezobilinogena format intestinului subțire (urobilinogen) este resorbit prin peretele intestinal, aceasta intră în fluxul sanguin vena portă și transportat la ficat. care este clivat complet di- și tripirrolov. Astfel, norma de circulatie si rateaza urina mezobilinogen.
Suma mezobilinogena de bază din intestinul subțire merge în mare și pot fi reduse la microflora anaerobe participare sterkobilinogena. Sterkobilinogena format în regiunile inferioare ale intestinului gros (în principal, rect) este oxidat la Sterk, Bil'in și excretat în fecale. Numai o mică porțiune sterkobilinogena absorbită în vena cava inferioară (adjudecate pentru prima dată în vena hemoroidale) și, ulterior, excretat în urină. Prin urmare, în urina umană normală conține urme sterkobilinogena (pe zi este excretat prin urină la 4 mg). Din păcate, până de curând, în practica clinică sterkobilinogena conținute în urină normală. în continuare pentru a apela urobilinogenom. Fig. 16.4 prezintă schematic modul în care organismele Educația urobilinogenovyh în corpul uman.
Determinarea conținutului clinic bilirubinei în sânge urină (total, direct și indirect) și urobilinogen este importantă în diagnosticul diferențial al icter etiologii diverse (Fig. 16.5). icter hemolitic ( „suprarenal“) datorită hemolizei crescut de eritrocite și distrugerea hemoglobinei apare formarea intensiva a bilirubinei indirecte în sistemul reticuloendotelial (vezi. Fig. 16.5, B). Ficatul este incapabil de a dispune de un astfel de număr mare de bilirubină indirectă. Este ceea ce duce la acumularea în sânge și țesuturi. Ficatul este sintetizat cu o cantitate crescută de bilirubină directă. ca bila in intestin. În intestinul subțire se formează în cantități crescute și mezobilinogen ulterior - sterkobilinogena. Suck parte mezobilinogena utilizate de către ficat. și resorbită în sterkobilinogena colonului excretat în urină. Astfel, pentru icter hemolitic este de obicei caracterizat prin următorii parametrii clinici și de laborator: creșterea nivelului bilirubinei generale și indirecte în sânge. în urină - absența bilirubinei (bilirubină indirectă nu este filtrat prin rinichi) și o reacție pozitivă la urobilinogen (datorită contactului crescut cu sânge și urină sterkobilinogena, iar în cazuri severe - mezobilinogena datorate nu dispune de ficat); nuanță de lămâie galbenă a pielii (combinația de icter și anemie); creșterea dimensiunii splinei; viu colorate scaun.
Fig. 16.5. Patogeneza bilirubinemiei în diferite condiții patologice (Schema). și - norma; b - hemoliză; în - staza biliară în capilare; r - pierderea celulelor hepatice parenchimatoase; 1 - capilare sanguine; 2 - celule hepatice; 3 - bilă capilară.
Tabel. 16.2 prezintă Deplasările caracteristice cele mai multe clinice-evaluate-LABO parametrii pentru diferite tipuri de icter.
Trebuie avut în vedere faptul că, în practică, există rareori icter de orice tip în formă „pură“. În cele mai multe cazuri, există o combinație de un anumit tip. Astfel, la pacienții cu hemoliză severă în mod inevitabil suferă de o varietate de organe, inclusiv ficatul. elemente care pot introduce parenchimatos icter cu hemoliza. La rândul său parenchimatoasă icterul include, de obicei, elemente mecanice. Când icter obstructiv apar datorită comprimării de papilă duodenală mare (papilei Vater), cancer al capului pancreasului, hemoliza a crescut inevitabil ca urmare a intoxicației cancerului.
