Ce este Craniofaringioamele -
Craniofaringiom constituie 1,2-4,6% din toate tumorile intracraniene. Incidența - 0,5-2,5 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. Neneyroepitelialnaya tumori intracraniene cele mai frecvente la copii (5-10%). Incidența de vârf de 5-14 ani, același lucru este adesea detectate in ambele baieti si fete. craniofaringiom papilar detectate exclusiv la adulți (de obicei, în vârstă de 40-45 ani).
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul Craniofaringioamele
Au identificat două forme clinice-patologice de craniofaringiom - adamantinomatoznuyu și papilar.
Craniofaringiom pituitară cauza hiperprolactinemia, perturbarea transportul dopaminei din hipotalamus la hipofiza anterioară. Ele sunt voluminoase formațiuni chistice calcifiate situate suprasellar.
Craniofaringioamele apare din resturile de punga lui Rathke - structuri ectodermale, din care adenohypophysis în curs de dezvoltare. Craniofaringiom tipic o leziune de masă suprasellar, are o structură chistică și la adulți, în 80% din cazuri cuprinde calcificări. Histologic se aseamănă cu chist craniofaringiom epidermoid. În virtutea localizării sale se manifestă întârzierea creșterii la copii cu tulburări endocrine la adulți și alterarea vederii în ambele.
simptome Craniofaringioamele
Craniofaringiom poate rămâne nedetectat timp de mai mulți ani. De obicei, craniofaringiom apar între 10 și 20 de ani. Aproximativ 55-60% Craniofaringioamele - chisturi, 15% - solid, 25-30% au o structură mixtă. apare tumora Suprasellar; cu creșterea comprimă chiasmei optice, hipotalamusului și adenohipofizare hormoni gipofiz.Sekretsiya absente sau redus foarte mult. Uneori neurohypophysis este afectat, ceea ce duce la diabet insipid. Manifestările tipice de craniofaringiom - statura mica si obezitatea. Când radiografia craniană dezvăluie adesea calcificări sau supranationale intrasellyarnye sau crește eroziunea dimensiunilor pereților Sella. Posibil depreciere. Craniofaringiom trebuie suspectat atunci când ofilirea, întârzierea pașaportului vârsta osoasă, obezitatea.
Diagnosticul de craniofaringiom
Creșterea presiunii intracraniene, tulburări de vedere, dezvoltarea mentală, există o hipopituitarism parțială sau hipofuncție a hipofizei anterioare (cum ar fi deficitul de hormon de creștere la copii), hiperprolactinemia uneori marcată. Atunci când radiografia craniană de revizuire a detecta o creștere sau Sella subțierea pereților; 80% dintre copii și 40% dintre adulți identifica educație intra- sau ekstrasellyarnye calcifiate majore. Tumora este de obicei clar vizibil cu CT si RMN.
tratamentul craniofaringiom
Tratamentul craniofaringiom - chirurgie. Dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet după operație au recurs la radioterapie externa sau radiochirurgie stereotactica.
Tumora rezecție elimină excesul de presiune asupra structurilor cerebrale adiacente. Radioterapia inhibă creșterea tumorii la 70-90% dintre pacienți. Chirurgia și radioterapia sunt adesea combinate. Dacă este necesar, o terapie de substituție hormonală.
Metode de radioterapie
Când craniofaringiom în zona de iradiere este activată, toate tumora, limitele de care au fost determinate înainte de efectuarea intervenției chirurgicale. Cu toate acestea, în cazul în care componentele semnificative de chisturi eliminate în timpul funcționării, pereții locației sale în volum nu este inclus.
De obicei utilizate pentru iradierea megavolt radiațiilor generate mașini gamma sau acceleratoare liniare. Cel mai bun domeniu doză observate sub iradiere cu fotoni cu energii de 6-10 MeV cu opuse câmpuri laterale.
Cele mai bune rezultate craniofaringiom tratamentul conservator al pacienților au fost obținute după utilizarea doza totală de 50-55 Gy, comparativ cu copii care au fost doze mai mici de 50 Gy. De obicei, doza unică este cuprinsă în intervalul de 1,8-2,0 Gy, care este aplicat de 5 ori pe săptămână, zilnic.
Trebuie remarcat faptul că recurenta locală după craniofaringiom radicală îndepărtarea lor sunt rare. Cu toate acestea, complicații nedorite, care apar în timpul sau după intervenția chirurgicală, încă semnificativă. Astfel, rata de mortalitate postoperatorie de 2-5%, iar tulburările funcționale semnificative apar la 10% dintre copii.
Analiza datelor a eficacității tratamentului medical arată că severitatea afectării funcționale, după o astfel de terapie este direct proporțională cu volumul operațiunii executate.
După îndepărtarea chirurgicală incompletă a neoplasmului fără radioterapie postoperatorie, există în mod surprinzător recuperare rapidă a creșterii tumorale. Astfel, la acești pacienți, în 70% din cazuri au fost raportate recidiva in termen de 3 ani după operație non-radicală.
Prognoza. Datorită faptului că principalii factori de prognostic includ îndepărtarea radicală și atraumatice a tumorii, rezultatele tratamentului depind în mare măsură de experiența unui anumit chirurg. De exemplu, în cele mai bune serii rata chirurgicale de supravietuire de 10 ani ajunge la 96%, dar intervalul de 30-96%. Cele mai multe tumori radical eliminate reapar în primii 3 ani. Se crede că o tumoare mai mare de 5 cm, nu poate fi eliminat în mod radical, astfel încât prognosticul pentru ei este mult mai rău. Aproape toți pacienții care au suferit o interventie chirurgicala necesita terapie de substituție hormonală pe termen lung și observarea endocrinolog.