1) pedicterus. care este cauzată de acumularea bilirubinei indirecte datorate insuficienței temporare ale sistemului hepatic glyukuroniltransferaznoy novoro-REPREZENTARI. colorarea icterica a pielii apare în a treia zi, sau, mai rar, până la sfârșitul anului de 2 zile nu este însoțită de o deteriorare a stării generale, hepatosplenomegalie și anemie. nivel Maxi mal al bilirubinei indirecte în sânge a fost pe sugari termen de 4 până la 5 zile și 4 -6 zile prematur. Icterul dispare, de obicei, în decurs de 2 săptămâni, în termen și a întârziat timp de 3 - 4 săptămâni sau mai mult la sugari prematuri. Dacă prematură re-Benke la nivelul icterul bilirubinei fiziologic atinge 171-256 micromol / l (10 - 15 mg%) se pot dezvolta encefalopatie bilirubină;
2) conjugarea icter origine ereditară (sindromul Crigler-Najjar, boala Gilbert), în care ridicată sau detectată concentrație ridicată indirect th bilirubin dar anemia absentă. Când sindromul Crigler-Najjar datorită absenței aproape completă de conjugare a bilirubinei în directă a indirectă observată bilă aholichny incolor și scaun. În același grup de stări tranzitorii derivabile includ conjugarea icter din cauza insuficienței temporare stem glyukuroniltransferaznoy B și afectarea tranziției bilirubina indirectă în directă. Acest icter, cu un exces de estrogen în icter laptele mamei ca răspuns la copil de vitamina K, cloramfenicol, care poate fi concurenții bilirubinei în conjugarea de proces-se;
3) boli hepatice. care apar cu simptome de colestază. Astfel, există icter, fecale decolorate, întuneric, culoarea de bere, urina; găsit directe biliru-bin în sânge. Acest grup de boli includ hepatita neonatală și se mută atrezia biliare. Când cauza hepatitei neonatale, poate fi toxoplasmoza, cytomegaly, listerioză, sifilis și substanțe VJ date infecții bacteriene (acesta din urmă în sepsis). Atrezia canalelor biliare este rezultatul malformații sau hepatită suferință intrauterină. In hepatita decolorat urina inchisa la culoare si fecale sunt observate periodic, și sunt în mod constant la o atrezia duetului biliar. In plus, pentru hepatita B se caracterizează prin activitate crescută în ser sanguin și tran-saminaz aldolazici;
4) galactosemie. fermentopathy ereditară manifestată violare conv-scheniya galactoză la glucoză. În sânge, crește nivelul de zahăr de galactoză. Cu proprietăți toxice, aceasta duce la o perturbare a funcției hepatice și sikatsii generală intok. Creșterea ficatului, crește concentrația bilirubinei. Boala-au fost însoțite regurgitare zhdaetsya și vărsături. Simptomele bolii dispar când sunt traduse în copil groapa fără adaos de zahăr din lapte (lactoză).
5) boala hemolitica: o boala in care viespile nova este hemoliza a fătului și nou-născut, tu-titlul de incompatibilitate de sange intre mama si fat pentru antigenele eritrocitare. Hemoliza eritrocitelor indusă de anticorpi plasate prin placenta la eritrocite bebelușului duce la anemie și hiperbilirubinemie.
Rezultantă Bilirubina indirectă în condiții normale în celula hepatica se leaga de glucuronic de acid de glucuronil transferaza enzimei, și transformate în bilirubinei directe. El iese în evidență în intestin. Dacă rata de hemoliză decât capacități de conjugare hepatice, bilirubina indirecta se acumuleaza in sange, tesut si vopsele peste icter (bilirubina-ea esti 34 mol / l, sau 2 mg%). Nivelul Pi al bilirubinei 307-342 pmol / L (18 - 20 mg%) bariera hematoencefalică devine permeabilă și indirect-mea bilirubin ajunge la creier, prokrashivaya și dăunătoare în banda - mână transforma nuclee cerebrale subcorticale, - acolo kernicterus (icterus nuclearis) . bilirubina indirecta, fiind venin de tesut inhiba procesele de oxidare care cauzează modificări degenerative ale celulelor până la necroză. rezultat, leziuni toxice ale celulelor hepatice în sânge este în bilirubinei directe biliar conducte colestaza apare, Nara-încrețește secretia bilei în intestin ( „sindromul biliar ingrosare“). Când Ana-misiune, care este cauzată de activitatea anormală a hemoliza celulelor roșii din sânge, tam-tam-cabine focarele hematopoieză extramedulară și stimulate hematopoieza-kostnomozgo urlet. În sângele periferic sunt tinere forme de celule roșii din sânge - eritroblaști (boala cunoscut anterior ca eritroblaști Zoom). In splina procesele de fagocitoză efectuate eritrocite și fragmentele acestora. Ficatul și splina creștere. Rezultatele intensive hemoliza intravasculara în depunerea de produse eritrocitare dezintegrare (hemosiderina, lipofuscina) în celulele epiteliale ale ficatului, rinichi, glanda-zling podzhel si alte organe. Există o deficienta de fier, cupru, zinc, cobalt. În procesul patologic implicat plămânii și inima.