Conceptul de malformații, tipuri și modalități de tratament
Conceptul de malformații, tipuri și modalități de tratament
Malformație (malformație, lat malus -. Bad și formatio - formarea, formarea) - orice abatere de la malformația normală dezvoltării fizice au dus la o schimbare în structura brută și funcția organului sau țesutului. Acesta poate fi defect congenital sau dobândit în dezvoltare, și, de asemenea, să apară ca urmare a unor boli sau leziuni.
malformație vasculară indică conexiunea necorespunzătoare a arterelor, venele, sau ambele. Aceasta include o malformație a venelor normale (angiom venos) sau artere care trec direct in vene (malformație arterio sau AVM). Aceste malformații congenitale sunt, iar cauza exacta a formarii lor nu este cunoscută.
Amploarea malformațiilor vasculare variază foarte mult. Malformațiile în cantități deosebit de mari pot cauza dureri de cap, de compresie a creierului, duce la sângerare și convulsii.
Cel mai adesea, există o astfel de malformatii vasculare arterio-venoase, cum ar fi. S Întrețeserea caracteristic convoluate navele cu pereți sunt interconectate artere și vene. Pe baza a numeroase studii, aceste vase sunt formate din fistule arteriovenoase, care crește cu timpul. Ca urmare a acestei boli artere care aduc extinde și hipertrofia lor de perete pe termen lung a venelor care curge sânge arterial.
În practica medicală, există atât malformații mici și mari. Când malformații puternic dezvoltate, fluxul de sânge devine suficient de puternic pentru a crește în mod semnificativ debitul cardiac. Vein provenind de la malformații au formă vasele pulsatorii gigant.
AVMS pot forma în toate părțile emisferele cerebrale în trunchiul cerebral și măduva spinării, dar cea mai mare dintre ele sunt formate în partea din spate a creierului emisfere. La bărbați, malformații arterio-venoase sunt mai frecvente și pot să apară în diferite membri ai familiei pentru o generație sau mai mult.
Aceste boli sunt de obicei prezente la nastere, dar apar cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani între, și, în cazuri rare, după 50. Principalele simptome sunt durerile de cap (poate fi o singură față, pulsatila) și convulsii.
Aproximativ 30% din cazuri apar crize parțiale (convulsii, care implică activarea anormală a grupelor izolate de neuroni într-una dintre emisferele creierului), iar 50% - au observat hemoragie intracraniană. Cel mai frecvent sângerarea este intracerebrale și doar o mică parte din sânge intră în spațiul subarahnoidian (spațiul dintre Arahnoidă și PIA).
sângerare recurentă extrem de rare în prima săptămână de boală, droguri, astfel antifibrinolytic (de scădere a activității fibrinolitice de sânge) medicii nu prescriu.
În practica medicală, există cazuri, cum ar fi hemoragie masivă, care duce rapid la moarte, și un mic (cu diametrul de aproximativ 1 cm). În acest din urmă opțiune, este însoțită de anomalii neurologice focale doar minime sau asimptomatice.
Diagnosticul AVM este stabilit prin imagistica prin rezonanta magnetica (MRI), angiografia tomografie computerizata (CTA) și angiografia cerebrală. AVM poate irita din jurul creierului si provoca convulsii, dureri de cap. Netratate AVM se poate extinde și izbucni, rezultând hemoragie intracerebrală și distrugerea iremediabilă a creierului.
Există trei tipuri de malformații de tratament: îndepărtarea microchirurgicale directe, radiochirurgie stereotactica si embolizarea (blocarea vaselor de sânge) folosind metoda neyroendovaskulyarnogo. Deși tratamentul microchirurgical poate elimina de multe ori întreaga malformația, în unele cazuri, utilizați o combinație de metode diferite. Din păcate, utilizarea radiochirurgie stereotaxică posibilă numai în cazul malformației dimensiune nu mai mare de 3,5 cm. Inflamația în peretele vasului, care provoaca iradierea, duce la o malformație închidere progresivă (în decurs de 2 ani). Embolized în lumenul vasului de alimentare este ținut cateter subțire și clei injectat sau particule fine. Uneori, metoda neyroendovaskulyarny facilitează îndepărtarea directă a malformațiilor sau a reduce dimensiunea sa pentru radiochirurgie stereotactica.
Un alt tip de malformație - Chiari anomalie - malformații congenitale ale structurii creierului, care se caracterizează prin amigdalelor cerebeloase joase.
Boala este numit dupa patolog austriac Hans Chiari (Hans Chiari), care în 1891 a descris mai multe tipuri de anomalii de dezvoltare ale trunchiului cerebral și cerebelul. Cea mai frecventă anomalie de tip Chiari I și II, și, prin urmare, în continuare discuții se concentrează numai asupra lor.
În Chiari anomalie joase amigdalele cerebeloase împiedică libera circulație a fluidului cefalorahidian între creier și măduva spinării. Amigdalele bloc foramen magnum ca dopuri de plută strangulare. Ca rezultat, scurgerea este spart lichior (lichidul cerebrospinal) și dezvoltarea unui hidrocefalie (edem cerebral).
Chiari tip malformație I se caracterizează prin deplasarea amigdalelor cerebeloase în jos, prin foramen magnum la regiunea superioară a măduvei spinării. Acest tip de malformație însoțită gidromieliey (extinderea canalului central de maduva spinarii) si de obicei se manifesta in adolescenta sau la maturitate.
Cel mai frecvent simptom este durerea de cap. dureri caracteristice mai ales în regiunea occipital, agravate de tuse și încordare; dureri de gât; slăbiciune și sensibilitate defectuoasa a mâinilor; mers inconstant; vedere dublă, tulburări de vorbire, dificultăți la înghițire, vărsături, zgomote în urechi.
La adolescenți, principalele simptome - o încălcare a flexie și a scăzut puterea în mâinile, pierderea de durere și sensibilitate de temperatură în jumătatea superioară a trunchiului și a brațelor.
Tratament: funcționare neurochirurgicale pe decompresia fosei posterioare.
În prezența șuntului hidrocefalie se efectuează.
tip Chiari II. de asemenea, numit Arnold Chiari.
Boala este numit dupa patolog german Julius Arnold, care a descris boala în 1984.
Incidența acestei boli este între 3.3-8.2 observațiilor de 100 de mii. Populația.
Când Arnold Chiari observat anomalie creștere a diametrului foramen magnum innascuta. Gaura lărgită poate cădea și pană cerebel fund separate (amigdala), ceea ce duce la comprimarea reciprocă a cerebelului și a măduvei spinării. Combinat, de asemenea, posibil, hidrocefalia (creșterea presiunii fluidului în cavitatea craniană), anomalii cardiovasculare, anus și alte tulburări ale tractului digestiv, o tulburare de dezvoltare a sistemului urogenital închis.
Deși motivul Chiari nu se cunoaște cu precizie, există mai multe teorii sunet care indică deplasarea cerebelos, o creștere a presiunii în secțiunile suprapuse.
Diagnosticul se bazeaza pe rezultatele imagistica prin rezonanta magnetica. Dacă este necesar, efectuat tomografie computerizata cu reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale. Efectuarea imagistica prin rezonanta magnetica permite neurochirurgi pentru a determina cu precizie cantitatea de deplasare a cerebelului, determină forma și gradul de progresie a bolii malformației.
Simptomele de anomalii Arnold Chiari - amețeli și / sau unsteadiness (poate fi crescută prin rotirea capului); zgomot (zgomote, hum, șuierător, șuierat, etc), în una sau ambele urechi (poate fi mărită prin rotirea capului); durerea de cap asociată cu o presiune crescută intracraniene (mai puternică decât dimineața) sau tonusul crescut al mușchilor gâtului (dureri de gât în termenii); nistagmus (globi oculari spasmodice involuntare). In cazurile mai severe sunt posibile: orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări de vedere (pot apărea atunci când rotirea capului); tremor al mâinilor, picioarelor, ataxie; sensibilitate redusă a feței, trunchi, una sau mai multe membre; slăbiciune a mușchilor feței, trunchi, una sau mai multe membrelor; involuntare sau urinare dificilă; pierderea conștienței (poate fi declanșată prin rotirea capului).
În cazurile severe, pot apărea situații care amenință atac de cord a creierului si a maduvei spinarii.
Tratamentul Chiari și syringomyelia concomitentă (boala cronică progresivă a sistemului nervos, care se formează în cavitatea măduvei spinării), poate, din păcate, doar pe cale chirurgicala. Operația constă în decompresie sau instalare LCR șunt locală. decompresie locală se realizează sub anestezie generală și constă în îndepărtarea unei părți a osului occipital, iar jumatatea din spate a I și / sau II vertebrelor cervicale până la punctul în care coborârea amigdalelor cerebeloase. Această operație eficientă extinde occipital și elimină compresia trunchiului cerebral, măduva spinării și amigdalele cerebeloase. În timpul operației, se deschide, de asemenea, membrana groasa durei care înconjoară creierul și măduva spinării. Dezvăluite durei suturat plasturele de alte țesuturi (artificiale sau luate de pacient) pentru trecerea liberă a LCR.
operație mai puțin frecvent efectuate drenarea lichidului cefalorahidian din maduva spinarii extins in piept sau cavitatea abdominală a unui tub gol cu o supapă specială (derivație) sau în spațiul intratecal. Uneori, aceste operații se desfășoară în etape.