artrita reumatoidă juvenilă, Nurmuhametova e, №8 «cancer de san„din


• Sistem artrita
• oligoartritå (persistentă)
• oligoartritå (comun)
• Poliartrită (pozitiv pentru factorul reumatoid)
• Poliartrită (negativ pentru factorul reumatoid)
• artrita Enthesitis
• artrită psoriazică
• artrita neclasificat
În această clasificare grupează boli omogene în funcție de manifestările lor clinice și curs.

Conform rezultatelor diferitelor studii, incidența ARJ este de la 2 la 19 de cazuri la 100.000 locuitori, iar frecvența bolii variază în diferite grupuri etnice, și, prin urmare, în etiologia acestei boli se presupune predispoziție genetică, precum și efectul factorilor de mediu, cum ar fi clima și condiții geografice. Unii cercetători văd ca o posibila cauza a virusului gripal ARJ.

manifestări clinice
artrita sistemica

Debutul bolii este marcat în principal în 2 ani, dar poate aparea si la copii de ani. Baietii si fetele sunt afectate în aceeași frecvență. Artrita sistemică la adulți, cunoscut sub numele de boala lui Still este rară. Manifestările clinice majore - febră (40 ° C), care de vârf în timpul zilei, erupții maculo tranzitorii și artrita. Alte simptome observate serositis, hepatosplenomegalie și limfadenopatie generalizată. Diagnosticul este confirmat de următorii parametri de laborator (în timpul fazei acute): creșterea ratei de sedimentare a hematiilor (VSH), concentrația crescută de proteină C-reactivă (CRP), leucocitoza si trombocitoza. Odată cu trecerea timpului (in medie 3-4 ani) manifestări sistemice sunt reduse, simptom lider este poliartrită.
In cele mai multe cazuri de artrita sistemica boala moderata se remite spontan. Terapia Simptomatic este utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Febra andocat ibuprofen la o doză de 40-50 mg / kg pe zi (3-4 ore) sau naproxen într-o doză zilnică de 20 mg / kg. In cazurile severe, este necesar corticosteroizi, la doze mari (1-2 mg / kg).
Artrita sistemica Netratat ar putea duce la sindromul de activare a macrofagelor (de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul hemofagocitic) cu o rată ridicată a mortalității. În aceste cazuri, se recomandă metilprednisolon secvențial intravenos și ciclosporina. Odată cu dezvoltarea amiloidozei scop în mod eficient clorambucil, dar utilizarea acestui medicament este limitată din cauza reacțiilor adverse severe.

Când oligoarthritis afectează nu mai mult de 4 a articulațiilor (de obicei, încheietura mâinii, genunchiului și a gleznei). Cu acest tip de boala, in special in randul fetelor, sunt adesea detectate anticorpi antinucleari și uveita. Starea generală nu este de obicei afectată; în legătură cu o vârstă fragedă, copiii nu se poate determina cu exactitate locația durerii. Cu toate acestea, starea de spirit labilitate relevat de un studiu detaliat al părinților, comportamentul și apetitul copilului. În cele mai multe cazuri, ESR este normal.
Tratamentul are ca scop ameliorarea procesului inflamator prin utilizarea AINS, terapie fizica si terapie exercitiu. Administrarea intra-articulară de corticosteroizi este eficient și sigur. Prognosticul pentru această formă de remisie favorabilă ARJ are loc în decurs de 4-5 ani.

La începutul bolii este afectată nu mai mult de 4 articulații, dar în primul an al bolii crește numărul de articulații afectate. În cele mai multe cazuri, ESR este crescută simultan cu apariția simptomelor clinice precoce - rigiditate articulară; mai târziu a aderat prin umflarea locală și febră în articulații.
Studiile au demonstrat eficacitatea administrării orale a metotrexatului la o doză de 15-20 mg / m2, de 1 ori pe săptămână.

ARJ, începând cu febra, apare de obicei la adolescenți și amintește cursul artritei reumatoide la adulți. Pacientii din acest grup sunt marcate în principal, contracturi rigiditate si articulare, care necesită o intervenție chirurgicală. În cele mai multe cazuri, factorul reumatoid (RF) este absent. Prevalența artritei-RF pozitiv scăzut (în Marea Britanie - 3%), iar prognosticul mai puțin favorabil.
În tratamentul, în plus față de AINS, metotrexat poate fi utilizat oral într-o doză de 10 mg / m2, de 1 ori pe săptămână. In cazuri severe, doza poate fi crescută la 1 mg / kg, cu metotrexat administrate parenteral trebuie (preferabil subcutanat).

Semnele clinice ale bolii sunt unilaterale (asimetrice) articulații ale membrelor inferioare, entezite și uveită anterioară acută, care apar la băieți adolescenți. De regulă, pacienții au găsit fenotipul HLA-B27. Se crede că tabloul clinic al bolii corespunde anchilozanta spondilloartritu adult, cu diferența că singura artrita Enthesitis afectează articulațiile periferice (nu a afectat articulației sacroiliace).
Tratamentul de alegere în artrita periferica este utilizarea sulfasalazina la o doză de 2-3 g / kg în plus față de AINS (indometacin). În cazurile severe, se recomandă numirea metotrexat. În general, prognosticul acestei boli este favorabil.

Artrita psoriazică, inflamația articulațiilor interfalangiene distale clasice combinate cu implicarea articulatiilor mari. Artrita este adesea un caracter eroziv. Diagnosticul poate fi suspectat în prezența unor modificări tipice de psoriazis pielii și unghiilor. Eficacitatea utilizării metotrexat la pacienții din acest grup nu a fost dovedit în mod concludent.

Tratamentul și prognosticul ARJ

inflamație sistemică determină întârzierea generală și oprirea creșterii, iar inflamația locală duce la creșterea accelerată a osului epifizare a articulațiilor afectate. În plus față de stare generală proastă, durere și deformarea articulațiilor, pot dezvolta amiloidoza secundare - complicații fatale. În acest sens, este important cât mai curând posibil pentru a realiza remisie. In cele mai multe cazuri, acest lucru permite obținerea metotrexat, care, totuși, nu este suficient de eficient în artrita sistemica. Cuprinzătoare ARJ tratament furnizat împreună cu activitățile de medic fizioterapeuți, ergoterapeuți, psihologi copil și familie, profesori, și, eventual, angajatori.

Folosind tehnici de biologie moleculara a aratat o sensibilitate genetica la ARJ, în care un rol important este jucat de antigenele sistemului de histocompatibilitate (HLA). De exemplu, setați o prevalență înaltă a HLA-antigeni DRV1 * 0801 și * 1401 la pacienți cu artrită, HLA-DRV1 * 0101 și 0801 la pacienții cu formă oligoartriticheskoy de ARJ. De asemenea, dovedit combinație de antigen HLA-B27 cu spondilită anchilozantă și HLA-DRV1 * 0401 cu poliartrită-RF pozitiv.
Examinarea histologică a afectat exponat articulatiilor sinoviala îngroșarea și infiltrarea abundentă de celule mononucleare, reprezentate în principal de limfocite T activate. Acest lucru sugerează că interacțiunea receptorului celulei T cu peptide HLA joaca un rol important în patogeneza ARJ.
De asemenea, este bine conștient de rolul de citokine derivate din monocite produs când ARJ în interiorul articulației și în corp ca întreg. Efectele acestor molecule pot fi împărțite în proinflamatoare (interleukinele 1 și 12, factor de necroză tumorală a. G-interferon) și anti (interleukine 1ra, 10 și 13, receptorii solubili pentru TNF-a și TNF-b). Dezechilibrul dintre proinflamator și citokine anti-inflamatorii poate duce la boli.
O înțelegere detaliată a mecanismelor care stau la baza JIA ar fi putut duce la dezvoltarea unor noi abordari pentru tratamentul acestei boli.

De mare interes sunt studii care vizează găsirea și identificarea de gene asociate cu diferite tipuri de ARJ. De asemenea, important este stabilirea unor mecanisme de „starter“, responsabil pentru dezvoltarea bolii și pentru a studia modele epidemiologice. În prezent, studiem eficacitatea noilor medicamente terapeutice, a căror acțiune are ca scop normalizarea echilibrului citokine. Organizarea de studii randomizate deschise este cheia succesului pentru atingerea în tratamentul ARJ în următorul deceniu.

articole similare