Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) - o boală sistemică cronică a articulațiilor, cu o leziune a membranei sinoviale. Zabolev set are un curs progresiv, duce la distrugerea comune, în unele cazuri - cu leziuni viscerale.
Etiologia și patogeneza. Etiologia ARJ, precum RA la adulți nu sunt suficient de clare. Conform celor două ipotetice boala vice-based cele mai frecvente este de infectie - virale, bacteriene, Mycoplasma. Reacția de imunofluorescență indirectă detectează viruși (enterovirusuri, Coxsackie, herpes I și II, rubeolă) în urină. One-o relație directă între prezența lor și boală comună nu poate fi stabilită. Un alt punct de vedere explică apariția ARJ cu poziția reacțiilor autoimune ca răspuns la stimuli externi. E.M.Tareev credea că baza modificărilor RAlezhat reactivitate în durere-TION, hipersensibilitatea lor la diverși factori de mediu, inclusiv infecții, traumatisme, expunerea la soare, nespecifică de proteine sensibilizare. În studiul patogenezei ARJ MAXIMĂ Violarea investigațiilor-Dov a imunității umorale. Se presupune că, deoarece procesul inițial se desfasoara in membrana sinovială, în cazul în care o reacție masivă imunologică cu formarea de complexe imune, mănâncă cu participarea IgG. Complexele imune sub Hered-inflamator proces în sinoviala și sunt, sunt cauza vasculitei reumatoide. componentele complementului Activated stimulează migrația leucocitelor neutrofile în articulația în micimea exercitarea fagocitoza complexelor imune.
fagocitoză sunt eliberate în sinoviale enzimelor pro-proteolitice fluid, care, la rândul său, duce la deteriorarea țesuturilor approx Rouge, inclusiv cartilaj si membrana sinovială. Ulterior se dezvoltă proliferarea sa vilozități cu formarea manta sau panusul. Panus se târăște pe suprafața articulară, pro-l apare în cartilajului articular, determinând degenerare sub formă de uscat, TRE-Shin, eroziuni.
CEC este cauza sistemului reumatoide formarea vasculita formeaza boala.
Tabloul clinic. Principalele manifestări clinice ale ARJ - ar-tritiu. Debutul bolii poate fi acută sau subacută. La acuta devreme în febra copilului, de obicei, până la subfebrilă, există durere și apoi umflare, cel mai adesea - într-o singură, uneori - câteva articulații, de obicei simetrice. Spre deosebire de adulti la copii, boala începe cu articulațiile mari
genunchi, goleno-stop, cel puțin - încheietură. Din cauza durerii și umflarea articulațiilor mișcărilor devin limitate la acestea, situația - te-constrângere. Aceste manifestări clinice caracteristice ale inflamației exudative fazei inițiale. Ulterior se dezvoltă faze produk tive, îmbinările devin rezistente la tulpina, articulațiile pur-PETA formă tipică: articulațiile mici ale degetelor - veretenoobraz-ing, mare - sferic. Dezvoltarea bursite, tenosinovite, și în același timp, care afectează articulațiile - pierde musculare proximale, a afectat în comun.
Modificări proliferative și sclerotice în țesuturile periarticulare duce la dezvoltarea contracturilor și a situației stimulate sous-a pus. contracturi mai frecvente flexie din cauza slăbiciunii mușchilor timp gibatelnyh. Poate că formarea luxații și subluxații sous-puts, rezultând în partea inferioară a piciorului spre exterior Retiro, dezvoltă ul-Narnia perii deviatie etc. Copii 3-4 ani simptom dimineata vechi SKO-vannosti piesa este dificil, dar la o vârstă mai înaintată, copii marchează o dificultăți semnificative de circulație la nivelul articulațiilor afectate în dimineața. Durata rigiditate dimineata variază de la 10-15mindo 1-1,5ch.
Clinica ARJ variabilă. Sunt 2 forme majore Zabolev-TION - sous-obloane principal, articulare și viscerale sau sisteme-ing. Cea mai mare parte sub formă de articulare ARJ apare cel de o oră și apoi, în 65-70% din cazuri. Afectarea articulara poate fi NYM la plural, ca poliartrită, și limitate, în procesul implică articulațiile 2-3 - oligo- sau pautsiartrita. Mult mai puțin frecvent (în 8-10% din cazuri, s) ARJ are loc ca monoartrită. Când poliartrită în cabina de proces vovle aproape toate articulațiile extremităților, articulațiile maxilarului-temporale, la nivelul coloanei cervicale, articulațiilor grudinoklyuchichnye. Când oligoartritå afectează de obicei articulații mari: genunchi, gol-nostopnye, cel puțin - încheietura mâinii. Monoartrit prezentate adesea sub forma unor lovituri, leziuni ale articulației genunchiului, cel puțin - una dintre goleno-stop. in special artrita severa. La începutul acute-bolevaniya marcată durere ascuțită în articulațiilor afectate, la temperatură ridicată până la febrilă cifre crește ganglionilor limfatici-periferie cal VSH crescut de 40 mm / h și mai mult. De obicei, această opțiune ARJ are loc cu recidive frecvente si tratamentul limfomului non-adecvate rapid duce la invaliditate de pacienți. Oli Negării și monoartrita trece mai benigne, fără pro efecte comune ale bolii, mai potrivite pentru terapie. Cu toate acestea, Vari-ante pot dezvolta boala de ochi reumatoida - uveita reumatoida iritita, iridociclita, de multe ori - cu rezultatul de cataractă, cu o reducere semnificativă a acuității vizuale până la pierderea completă acesteia.
forma sistemică a ARJ are mai multe opțiuni; proces sistemic ma vor implica un corpuri separate, sindromul Still, sindromul sau sindromul allergoseptichesky Wissler-Fanconi. Varianta cu vistseritami individuală continuă cele mai benigne. În procesul de articulațiilor pro-implicate 4-6. În timpul febrei exacerbare posibilă febrila cifre, limfadenopatie, ficat mărit, uneori - sat-ZENK. Dintre organele interne afectate cel mai adesea inima
cardita reumatoidă ca miopericardita și leziunea pericardică este neuniformă și adesea fibroase în natură. Miopericardita predispuse la recidive. afectează mai puțin frecvent în plămâni, unde procesul este, de asemenea fibros caracter sclerotome-cal. Still sindrom este caracterizat prin debutul acut al co-însoțită de febră, de multe ori - erupții alergice, în liartritom cu dureri ascuțite în articulații, poliadenita, mărirea ficatului și splinei dezvolta adesea poliserozită - peritonita, Ricciardi-ne. anemie creștere rapidă, distrofie generală, a crescut brusc si persistent ESR. Activitatea înaltă a procesului poate dura până la 5-7 ani. Această formă variantă de ARJ sistemică este mai frecventă la copii de vârstă preșcolară.
Nu se execută mai puțin dificile și allergoseptichesky opțiune similară cu psevdosepticheskim adulți. Boala incepe acut, a sindromului ma Still este caracterizat de înaltă - până la 40 ° C - febră dimineața, însoțită de frisoane și un ascuțit în primul rând, tururile tempera toamna - transpirațiile grele. Febra rezistente, poate dura oriunde de la 2-3 săptămâni până la 3 luni. O așteptare tipic ca erupții cutanate de lungă morfic-poli. Natura și articular sindrom. La început, timp de câteva săptămâni, și, uneori, luni, apare doar giyami artral-rezistent, fără modificări vizibile în articulații, care este extrem de supra-complică diagnosticarea precoce. Procesul implicat de multe ori articulațiilor mari, inclusiv solduri. Precoce detectate și patologii viscerale - miopericardita, peripneumonie și mai târziu atașat modificări antiexudative proliferative Xia la nivelul articulațiilor. Procesul progresează rapid, de obicei, cu dezvoltarea de distrugere, cel mai adesea - în articulația pelviene-femural.
Din parametrii de laborator pentru această formă de ARJ SEZONUL tipic tac leucocitoza cu schimbare lovitură de cuțit, ascuțite-Uwe lichenie ESR.
O atenție specială ar trebui să fie de diagnostic cu raze X a articulațiilor afectate. Aloca 4 schimbări pas osteoarticulare (Stein brokkeru): I pas - osteoporoza fără modificări distructive; II - time-voloknenie cartilajului articular, îngustarea spațiului articular, un singur co-stnye Uzury; III - distrugerea extensivă a cartilajului și osului, îngustarea marcata a spatiului comun, multiple Uzury, subluxations; IV - Simpson
toms etapa III în combinație cu anchiloză. Aceste radiografică măsurabilă-neniya reflectă natura progresivă a procesului articular în ARJ. Gradul de schimbare depinde de natura procesului.
Există două variante principale ale acesteia - și încetinitorul bystroprogres-siruyuschee pentru. Acesta din urmă este mai caracteristic Generalizat severe.
Diagnosticul de AIJ este plasat pe baza unor criterii internaționale (de Est). Semne clinice: 1) Durata artrita serviciu de mai mult de 3 luni sau mai mult; 2) al doilea artrita comună care are loc după 3 luni mai târziu; 3) simetrie daune comune; 4) kontrak tur; 5) tenosinovita și bursite; 6) atrofie musculară; 7) dimineața SKO-vannost; 8) boală oculară reumatoidă; 9) noduli reumatoizi; 10) efuziune în cavitatea comună. semne radiografice: 11), osteoporoza osoase restructurare fin-chistică structura epifiză; 12) îngustarea spațiului comun, eroziunea osoasă, anchiloze articulare; 13) încălcarea oaselor crescut-ta; 14) prejudiciului coloanei vertebrale cervicale. semne de laborator: 15) RF pozitiv; 16) date pozitive de la biopsie sinoviala. Diagnose: ARJ probabilă - 3 trăsătură;
ARJ anumite - 4 facilitate; ARJ clasic - 8 caractere.
Tratamentul. Baza pentru tratamentul modern al ARJ în același mod ca și RA la adulți, doza este: AINS, mijloace pe termen lung ale acțiunii, Wii, sau de bază. AINS oferi un efect rapid, datorită efectului pronunțat-moo inhibitor asupra inflamației. Medicamentele de bază cu acțiune sunt lente, ele normaliza procesele imune, schimbări distructive devel termen lent. Deoarece AINS sunt utilizate: aspirina (0.06-0.08 mg / kg / zi, mai puțin de 2 g), indometacin și Voltaren (25 - 100 mg / zi), Brufen (până la 1 g / zi), Naprosyn (0, 25-0,75 g / d). Dintre medicamente de bază cel mai frecvent utilizate hinolitiki: delagil și Plaquenil. Dozele zilnice delagila - Plaquenil .125-0.25 g - 0.1 0.2 În în ultimii ani, pe scara larga a primit, de asemenea, metotrexat (2,5 - 7 mg pe săptămână). Dintre noile medicamente de bază tsiklospo-eficiente A RIN, are un efect inhibitor marcant asupra functiei celulelor T. Asociați-l într-o doză zilnică de 2,5-3 mg / kg.
ARJ Tratamentul lung, tratamentul medicamentos durează luni și ani, de aceea este foarte important supraveghere medicală sistematică. In formele sistemice ale bolii, cu simptome de infecție (bacteriene și virale) prezintă utilizarea -sandoglobulin imunoglobulină umană, intraglobulin F, Octagam la o doză 0,2 la 0,5 mg / kg la 1 BBE-denie; Cursul este format din 3 injecții pe zi. Rolul important, mai ales la pacienții rezistenți la terapia convențională, joacă metode intensive, cum ar fi doze mari de terapie puls metilprednizolo-on. Trebuie spus că terapia prednisolon în ultimii ani este rar-apare la pacienți din cauza dependenței hormonale severe. Terapia puls nu creează. Bebelușii în funcție de un coș de-cresc si severitatea bolii administrat 200 la 500 mg pe zi de metilprednisolon. Această doză este dizolvată în 50-100 ml dintr-o soluție izotonică și administrată intravenos timp de 3 zile. De regulă, cei puls-rapiya dă un efect bun, dar un număr de copii, este necesar să se repete-patru taie câteva săptămâni.
Un loc important în tratamentul ARJ au luat tratamentul local: corticosteroizi vnut-risustavnoe, comprese, unguente, precum și op-topedicheskie și metode fizice. Intra Corte kosteroidov oferă un efect rapid. Cele mai frecvente metipred, Diprophos și Kenalog. Trecut ca mijloc de dei Corolar prelungită 1 sunt introduse o dată pe lună, iar restul - 1 dată pe săptămână. Cantitatea de medicament (la 4 la 40 mg) a articulației depinde de calibru, multiplicitatea în una injecții comune nu trebuie să depășească 3-4 cursuri pot fi repetate.
Destul de mijloace locale eficiente ameliorează durerea și umflarea articulației, este dimetilsulfoxidul - DMSO (dimexide). Medicamentul este administrat sub forma unei soluții 50% din cereri. DMSO are capacitatea unică de a trece prin piele compus bottom-molecular neîntrerupt, care crește eficiența tirea-Ratov ca (butadienă, voltarenovye, indo-metatsinovye) unguente și geluri antiinflamatoare. În timpul reabilitării pacienților cu tulburări ale articulațiilor, funcționează ca urmare a contracțiilor nevoie de îngrijire ortopedice - tracțiune, bretele detașabile la ka-spinarii deteriorat. Obligatoriu ca masaj și facilități de terapie fizică