Pachyonychia înnăscută - o boală de Dermatologie și Venerologie

Etiologia și patogeneza pachyonychia congenitale

Puțin înțelese. Ea se referă la geneza bolilor sistemice. eterogenitate a sindromului presupus. Acesta este moștenită într-o trăsătură dominantă autosomal. Rare.

Clinica pachyonychia congenitale

Există infecții ale unghiilor combinate (onychogryphosis) cheratoză din palme și tălpi, patologia părului (uscăciune, friabilitate) și înfrângerea mucoasei orale în zonele traumatismelor (limba, mucoasa bucală). Pe partea din spate a limbii, există pete albe, seamănă cu leucoplazia. Se termină cornificarii solidă ca o placă de culoare albă nu este eliminat atunci când ștergeți. Pe mucoasa leucoplazia obrazul format inițial prin dinți de prindere, iar apoi devin natura diseminate.

Diagnosticul diferential al pachyonychia congenital

Ihtioza. Pe placa de unghii marcate striații transversale, depresiuni, ușor hipercheratoza. Formată cuie în formă de con. Odata cu aceasta, pe suprafețele extensorii ale genunchiului și cotului articulațiile sunt localizate pe fese împrăștiate sau în grupuri, sunt numeroase, gri, roz pal, roșu, albastru, gros, uscat, neinflamatorie, măsurând 1-3 mm în diametru papule. În centrul de noduli par vellus vizibile. Pielea este uscată, acoperit cu gri albicioasa fină la fulgi strălucitoare de 3-5 mm în diametru (tip pergament fisurate). Sweat și excrețiile sebacee sunt reduse sau absente. uscăciune Subiectiv constantă și tensiune a pielii, mâncărime ușoară. În timpul cronice. Remisia în timpul verii. Pachyonychia profesionale. Atunci când sunt expuse la factorii profesionali (mecanice, chimice, termice, etc.) Plăcile de unghii pot fi șterse și devine subțire, lustruit, lucios sau pătează, fisura, năruie, etc. După încetarea raporturilor de muncă sau de transfer de la un alt tip de muncă pot dispărea sau să rămână pentru o viață întreagă.