Sinonim: sindromul Jadassohn - Lewandowsky.
Etiologia și patogeneza
determinate genetic dermatoze cauzate de mutatie a genei. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Este posibil eterogenitate. Defectul primar nu este cunoscut.
Semnul de conducere este înnăscută plăci înfrângerea de unghii: o îngroșare semnificativă și sigiliu, pe mâini și picioare hipercheratozice subungual, neclară, de culoare gălbuie colorat, maroniu, striuri hairlike, cuie, uneori proeminente, amintind de ochelari de ceas. Odată cu schimbările de plăci de unghii în diverse combinații constatat erupții noduli hipercheratotice foliculare pe sacrum, pantalonii, suprafețele extensorii ale membrelor, în special în genunchi și cot articulațiilor, cheratoză palmoplantară, uneori, alte cheratoze (ichtiozice, ihtiosiforme eritroderma și colab.), Leykokeratoz în cavitatea orală, în special pe limbă, palatului dur, uneori geamăt hiperhidroză și palmele, pigmentării roșie distrofia granulozitate nas sau absența dinților, formarea de bule preim pe tălpi sem, hipertricoza pe trunchi, chelia pe tip ainhum cap autoamputation și tulburări mentale, microftalmie, opacitate a corneei, cataracta, orbire, și t. d.
În același timp, acesta poate fi șters formularul. Boala apare mai frecvent la băieți. Acesta începe în primii ani de viață, cel puțin - la adolescenți. O parte din cazuri familiale. Prognosticul pentru recuperare nefavorabil. Ar trebui să fie diferențiate de pahionnhiyami profesională, onychodystrophy.
Tratamentul cu puțin succes. Utilizarea pe termen lung a vitaminei A, riboflavina, acid folic, gelatina, agenți fortifiante, conform indicatiilor - hormoni, extern - febra baie sifon, 2 - 10% ureaplast unguent salicilic, unguente pentru a cuprinde 5 - 10% salicilic acid lactic, indepartarea resorcinol aglomerărilor giperkeratoticheskie pe mâini și picioare și apoi se aplică unguente atenuare, crioterapia este azot lichid, electrocauterizare.
ureaplasta unghiei îndepărtate prin frecare ulterioară cu un pat de unghii unguente cu corticosteroizi, creme cu vitamina A.
„Director dermatolog“ A.A.Studinitsin