profesorul DO Ostroumova
Numele MSMSU NA Semashko
In ultimii ani, problema de cardiologie clinică prelungirea intervalului QT a atras atenția cercetătorilor interne și externe, ca un factor care duce la moarte subita. Sa stabilit că ambele forme congenitale și dobândite ale QT alungirea intervalului sunt predictori de aritmii fatale. care, la rândul său, duce la moarte subita la pacientii.
QT Sindromul intervalului QT este o combinație a fantei alungite ECG QT standard si viata in pericol tahicardii ventriculare polimorfe (torsada vârfurilor # 65387; # 65403 piruetă;). Paroxysms de tip tahicardie ventriculară # 65387; # 65403 piruetă; clinic episoade vădite de pierdere a conștienței, și de multe ori se termină cu fibrilație ventriculară, este cauza imediată a morții subite.
Durata intervalului QT depinde de frecvența cardiacă și sexul pacientului. Prin urmare, utilizați nu este o absolută și intervalul QT valoarea corectată (QTc), care se calculează cu formula Bazetta
unde: RR distanța dintre undele R adiacente pe ECG în secunde;.
K = 0,37 pentru bărbați și R = 0,40 pentru femei.
QT alungirea intervalului în diagnosticul, dacă durata QTc depășește 0,44.
În ultimii ani, multă atenție este acordată studiului de variabilitate (dispersie) a valorii intervalului QT neomogenitatii marker al proceselor de repolarizare, deoarece dispersia crescută a intervalului QT ca un predictor al dezvoltării unui număr de aritmii grave, inclusiv moartea subită. QT dispersiei intervalului este diferența dintre valorile minime și maxime a intervalului QT, măsurat în ECG standard de 12-plumb: D = QT QTmax QTmin.
Există două importante patogenică mai studiat mecanismul de aritmii în sindromul intervalului QT alungit. Primul mecanism # 65387; # 65403 încălcări intracardiace; repolarizare. și anume, sensibilitate crescută a miocardului la efectul aritmogen catecolamine. În al doilea rând Mecanismul fiziopatologic dezechilibru inervație simpatic (reducerea slăbiciune dreapta fata-verso din cauza inervație simpatică și subdezvoltare a ganglionului stelat dreapta). Acest concept este confirmat în modelele animale (prelungirea intervalului QT după stellectomy dreptaci) și rezultatele din stellectomy stânga în tratamentul formelor rezistente de prelungirea intervalului QT.
Etiologia sindromului QT lung
La indivizii sănătoși în repaus, există doar o ușoară variație în procesul de repolarizare, astfel încât dispersia intervalului QT este minim. Motive intevrala QT lungirea este divizat convențional în două grupe de congenitale și dobândite [1].
Formele congenitale una din cauzele de deces a copiilor sindrom prelungirea intervalului QT devine. Mortalitatea în forme congenitale netratate ale sindromului ajunge la 75%, în timp ce 20% dintre copii mor în primul an după pierderea conștienței și aproximativ 50% în primul deceniu de viață. Pentru forme congenitale sindrom udlineneniya intervalul QT includ sindromul Gervell și LangeNielsen RomanoWard și sindromul. Sindromul Gervell și LangeNielsen este o boală rară și are autosomnoretsessivny moștenire și este o combinație de surdo-mutism congenital cu prelungirea intervalului QT pe ECG, leșin episoade și de multe ori se termină cu moartea subită a copiilor în primul deceniu al vieții. Sindromul RomanoWard este modul dominant autozomal de moștenire cu o frecvență populație 1:10 0001: 15 000 și gena penetranță 0,9. Ea are o imagine similară clinic: aritmii cardiace, în unele cazuri cu pierderea conștienței, pe fondul QT lung la copii, fără afectarea auzului și de vorbire.
Incidența intervalului QT alungit la copiii de vârstă școlară cu congenitală surdo-mutism pe ECG standard, ajunge la 44%, cu aproape jumătate dintre ei (aproximativ 43%) au avut episoade de pierdere a conștienței și paroxistice tahicardie. Când monitorizarea ECG aproape 30% dintre acestea sunt înregistrate tahicardie supraventriculară paroxistică, aproximativ unul din cinci # 65387; # 65403 se execută; Tipul de tahicardie ventriculară # 65387; # 65403 piruetă; [1].
Pentru diagnosticul formelor congenitale Alungirea prelungire a intervalului QT sindrom de delimitare în cazul și / sau absența simptomelor este prevăzut un set de criterii de diagnostic. # 65387; # 65403 mare; Criterii este o prelungire a intervalului QT de 0,44 ms, antecedente de pierdere a conștienței și episoade prezența sindromului QT lung în membrii familiei. # 65387; # 65403 mici; criterii pentru această pierdere de auz neurosenzoriale congenitale, episoade de alternanțe Tvoln, rata incetinirea ritmului cardiac (la copii) și repolarizarea ventriculară anormală. Cea mai mare valoare diagnostică are o alungire semnificativă QTintervala, paroxistică tahicardie și torsada episoade de pointes de sincopă.
Sindromul congenital interval QT prelungit genetic boală heterogenă, este implicat în mai mult de 5 loci diferiți de cromozomi. Este stabilit, determina dezvoltarea congenitala intervalului QT lung de cel puțin 4 gene.
Cea mai comună formă de sindrom de QT lung în rândul tinerilor este o combinație a sindromului cu prolaps de valva mitrala. Incidența prelungirea intervalului QT la pacienții cu prolaps de mitrală și / sau a valvei tricuspide atinge 33% [2]. Potrivit majoritatea cercetătorilor, prolaps de valva mitrala este una dintre manifestările displazie congenitală a țesutului conjunctiv. Printre alte manifestări # 65387; conjunctiv slăbiciune țesut extensibilitate a crescut de piele, tipul de corp astenice, pâlnie deformare toracică, scolioză, platfus, sindromul comun hipermobilitate, miopie, varice, hernii. Un număr de investigatori a constatat relația varibelnosti creșterea intervalului QT și adâncimea prolaps și / sau prezența modificărilor structurale (degenerare mixomatos) valvei mitrale. Unul dintre principalele motive pentru formarea prelungirea intervalului QT la pacienții cu prolaps de valva mitrală este o deficiență determinată genetic sau dobândită de magneziu [1, 2].
Dobândite prelungirea intervalului QT poate să apară în cardioscleroză aterosclerotice sau post-infarct miocardic, cu cardiomiopatie, în mijlocul și după mio suferință sau pericardită. Crescută dispersiei intervalului QT (mai mult de 47 ms) poate fi, de asemenea, un predictor de sincopă aritmogene la pacientii cu defecte cardiace aortice.
Alungirea intervalului QT poate fi observată în timpul bradicardie sinusală, bloc atrioventricular, insuficiența cerebrovasculară cronică și tumori cerebrale. Cazurile acute Alungirea intervalului QT poate apărea în timpul leziuni (torace, craniene).
neuropatia crește, de asemenea, cantitatea dispersiei intervalului QT și, prin urmare, sindroame de date apar la pacienții cu diabet zaharat de tip I și II.
QT alungire interval poate apărea în tulburări ale echilibrului electrolitic cu hipopotasemie, hipocalcemie, hipomagneziemie. Asemenea condiții apar sub influența mai multe motive, de exemplu, administrarea cronică de diuretice, în special în buclă (furosemid). Descris dezvoltarea ventriculare de tip tahicardie # 65387; # 65403 piruetă; pe fondul QT lung co fatale la femeile care au fost pe dieta saraca in proteine pentru a reduce greutatea corporală.
Intervalul QT poate fi prelungită atunci când se utilizează doze terapeutice de un număr de medicamente, în special chinidina, procainamida, derivați fenotiazinici. Elongație sistola electrice ventriculele pot fi observate în cazuri de otrăvire droguri și substanțe care au un efect cardiotoxic și încetinește procesul de repolarizare. De exemplu pahikarpin în doze toxice, număr de alcaloizi care blochează transportul activ al ionilor în celula miocardică și, de asemenea, au o acțiune de blocare a ganglion. Există, de asemenea, cazuri QT alungirea intervalului când intoxicare cu barbiturice, insecticide organofosforice, mercur.
De interes sunt date privind ritmul diurn al dispersiei QT, obținut prin Holter ECG. A existat o creștere semnificativă a dispersiei intervalului QT în noapte și dimineața devreme, care poate și crește riscul de moarte subită în acest timp la pacienții cu diferite boli cardiovasculare (ischemie și infarct miocardic, insuficienta cardiaca si altele.). Se crede că creșterea dispersiei intervalului QT în noapte și primele ore ale dimineții, datorită activității a crescut simpatic într-un anumit moment al zilei.
Este bine cunoscut prelungirea intervalului QT în ischemie miocardică acută și infarctul miocardic. Resistant (peste 5 zile), creșterea intervalului QT, mai ales atunci când sunt combinate cu extrasistole ventriculare timpurii, prognosticului nefavorabile. Acești pacienți au prezentat o (56 ori) creșterea semnificativă a riscului de moarte subită.
În primul rând, ar trebui să elimine factorii cauzali care duc la o prelungire a intervalului QT în cazurile în care acest lucru este posibil. De exemplu, este necesar să se anuleze sau să reducă doza de medicament (diuretice, barbiturice etc.) care pot prelungi intervalul QT sau dispersie. Tratamentul adecvat al insuficienței cardiace, în conformitate cu liniile directoare internaționale, precum și tratamentul chirurgical cu succes a bolilor de inima va normaliza, de asemenea, valorile intervalului QT. Este cunoscut faptul că la pacienții cu terapia infarctului miocardic acut fibrinolitic reduce amplitudinea și variația intervalului QT (deși nu la valorile normale). Dintre grupele de medicamente care nu sunt în măsură să influențeze patogeneza acestui sindrom, mențiune specială ar trebui să fie două grupe preparate bblokatory și magneziu.
Clasificarea clinico etiologică a ECG prelungirea intervalului QT În manifestările clinice:
1. atacurile de inconștiență (amețeală și altele asemenea)
De origine:
I. congenitale:
Sindromul interval QT prelungit congenital
Pacienții cu sindroame și RomanoWard Gervell LangeNielsen și necesită bblokatorov recepție constantă în asociere cu preparate de magneziu oral (orotat de magneziu 2 tabel. De 3 ori pe zi). Stânga și îndepărtarea stellectomy 4 și 5 ganglionul toracice ar putea fi recomandat pentru pacienții care au tratament farmacologic nu a dat rezultate pozitive. Există rapoarte de succes bblokatorami tratament combinat cu implantarea unui stimulator cardiac artificial. [1]
Pacienții cu tratament prolapsul valvei mitrale idiopatică trebuie să înceapă cu utilizarea preparatelor de magneziu orale (Magnerot 2 tabel. 3 ori pe zi, timp de cel puțin 6 luni), deoarece deficitul de magneziu tesut este considerat unul dintre principalele mecanisme fiziopatologice ale formării atât intervalului QT sindrom de alungire, și # 65387; # 65403 slăbiciune; țesutului conjunctiv. Aceste persoane după preparatele de magneziu tratament nu numai o valoare normalizată a intervalului QT, dar, de asemenea, scade adâncimea prolapsul valvei mitrale, frecvența extrasistole ventriculare, severitatea manifestărilor clinice ale (sindromul distoniei vegetative, simptome hemoragice și colab.). Dacă tratamentul cu magneziu medicamente orale la 6 luni nu au avut un efect complet al bblokatorov plus arătat.
Dobândite lungirea sindromul intervalului QT
Toate medicamentele care pot prelungi intervalul QT ar trebui să fie abrogate. corecție necesară a electroliților serici, în special potasiu, calciu, magneziu. În unele cazuri, acest lucru este suficient pentru a normaliza mărimea și dispersia intervalului QT și prevenirea aritmiilor ventriculare.
In infarctul miocardic terapia fibrinolitică bblokatory acută și de a reduce amplitudinea dispersiei intervalului QT [3]. Aceste numiri sunt în conformitate cu orientările internaționale sunt obligatorii la toți pacienții cu infarct miocardic acut pentru indicațiile standard și contraindicațiile.
Cu toate acestea, chiar și cu gestionarea adecvată a pacienților cu infarct miocardic acut într-o mare parte din valoarea lor și dispersia intervalului QT nu ajunge la valori normale, prin urmare, riscul de moarte subită. Prin urmare, a studiat în mod activ problema eficienței produselor de magneziu în faza acută a infarctului miocardic. Durata, doze și metode de administrare a preparatelor de magneziu la acești pacienți nu este complet stabilit. Există următoarele circuite: (. 2 comprimate de 3 ori pe o perioadă de cel puțin 412 săptămâni) intravenos Kormagnezina400 pe bază de 0,50,6 g de magneziu în 1 oră pentru primele 13x zile urmat de transfer la magnerot oral. Există dovezi că la pacienții cu infarct miocardic acut care primesc o astfel de terapie, marcată valoarea normalizare și intervalul QT dispersie și aritmii ventriculare [1].
Când tahiaritmii ventriculare edem la pacienții cu forme dobândite de alungire a intervalului QT în regimul de tratament recomandat ca adaugarea prin picurare rate intravenoase Kormagnezina de 24 g sulfat de magneziu (400,800 mg de magneziu) în ml de soluție 5% glucoză 100 timp de 30 minute. Dacă este necesar, este posibil să se re-introducerea [1].
Astfel, alungirea intervalului QT este un predictor al aritmiilor ventriculare fatale și morții subite cardiace la pacienții cu boli cardiovasculare (inclusiv infarctul miocardic acut) și la persoanele cu tahiaritmii ventriculare idiopatice. Diagnosticul la timp a QT lung și de dispersie, inclusiv Holter ECG in timpul testului de efort, ne-a permis pentru a identifica un grup de pacienti cu un risc crescut de aritmii ventriculare, sincopă și moarte subită. Prevenirea eficientă și tratamentul prin aritmii ventriculare cardiace la pacienții cu forme congenitale și dobândite ale sindromului QT lung sunt bblokatory combinate cu preparate de magneziu.