Fibrozare alveolita, idiopatică: Tratament si prognostic
Corticosteroizii. De obicei, utilizați prednison. În timpul primelor șase săptămâni, a fost numit în doză 1,5-2mg / kg / zi oral, pentru următoarele șase săptămâni - la o doză de 1 mg / kg / zi, apoi - 0,5 mg / kg / zi, timp de încă trei luni. După îmbunătățirea sau doza stabilizarea prednison se reduce cu 1-2mg pe săptămână până la aproximativ 0,25 mg / kg / zi. Aproximativ un an de la începerea tratamentului, puteți încerca din nou pentru a reduce doza de prednison. Cu toate acestea, acest lucru duce adesea la recidiva bolii, care necesita re-tratamentul cu corticosteroizi. Un singur regimuri de fibrozare idiopatică nu alveolita.
Cu ineficacitatea sau intoleranta la corticosteroizi administrati ciclofosfamida. 2mg / kg / zi oral, în asociere cu prednison. 025mg / kg / zi oral. Tratamentul se efectuează sub controlul numărului de neutrofile, care nu ar trebui să fie mai mică de 1500 l în grade minus 1. Durata tratamentului timp de cel puțin 3 luni. Dacă sunteți în imposibilitatea de a realiza o îmbunătățire sau stabilizare, tsikklofosmamid utilizate timp de 9-12 luni. Azatioprina alveolita fibrozantă idiopatică mai puțin eficace, dar are efecte secundare mai puțin pronunțate. Azatioprina este administrat într-o doză de 2 mg / kg / zi oral în asociere cu prednison la o doză de 025mg / kg / zi oral. Durata minimă a tratamentului este, de asemenea, de 3 luni, precum și pentru îmbunătățirea sau stabilizarea stării sale este continuată timp de 9-12 luni.
Eficacitatea tratamentului depinde de mai mulți factori, dintre care nici unul nu poate fi determinant. Cu predominanța pneumonie interstițială desquamative și mezhalveolyarnyh infiltrarea limfocitară identificarea barierelor sunt corticosteroizii cele mai eficiente. Când neutrofilelor partiții infiltrare mezhalveolyarnyh potrivit unor surse de ciclofosfamida mai eficiente. În etapele ulterioare - cu pneumonie interstițială. pnevmoskleroze și infiltrarea eozinofilica - tratamentul este ineficient.
Pe eficacitatea tratamentului este de obicei judecat pentru a imbunatati ameliorarea clinică și radiologice imagine sau stabilizare a funcției respiratorii. VC crește cu o medie de 25%, capacitatea de difuziune - până la 40%, crește saturația de oxigen din sânge în timpul exercițiului. Evaluează eficacitatea tratamentului este efectuat nu mai devreme de trei luni după ce a început.
Tratamentul medicamentos se efectuează chiar și într-un stadiu avansat al bolii. În primul rând, prescris în interiorul prednison la 1 mg / kg / zi, timp de aproximativ 8 săptămâni. Dacă starea pacientului se imbunatateste, doza este redusă la o întreținere (aproximativ - 0,25 mg / kg / zi) și tratamentul a continuat timp de aproximativ 6 luni. În cazul în care starea de numire nu este schimbat prednison sau continuă să se deterioreze, trece la administrarea dozei de întreținere de prednison, și prescrie în continuare în interiorul ciclofosfamidă imunosupresor la o doză de 1 mg / kg / zi (50-75 mg / zi). Scopul - de a reduce numărul de leucocite în sânge la aproximativ jumătate normală (în principal de limfocite), dar numărul de neutrofile în acest caz nu trebuie să fie mai mică de 1000 per ml. Dacă este necesar, doza de ciclofosfamida crescută prin adăugarea a 50 mg la fiecare 7-10 zile.
Se obțin rezultate bune ca puls terapie cu ciclofosfamida administrat pe / la o dată la 2 săptămâni, începând cu 500 mg și creșterea treptată a dozei până la 1-1.8 g (pentru o singură dată adăugat 100- 200 mg). Tratamentul a fost continuat timp de 12-18 luni.
puls terapie cu glucocorticoizi nu are nici un avantaj față de aportul zilnic regulat. În schimb, puteți utiliza azatioprina ciclofosfamidă. Eficacitatea altor medicamente, cum ar fi penicilamina și ciclosporină. Nu este pe deplin înțeles. Dar a constatat că colchicina la ingerarea zilnică a unei doze de 0,6 mg poate îmbunătăți sau stabiliza starea. Acest medicament inhibă macrofage factori care stimulează proliferarea fibroblastelor eliberate. Metoda necesită un studiu suplimentar.
Alte tratamente care vizeaza imbunatatirea functiei pulmonare.
Fumătorii trebuie sfătuiți să renunțe la fumat.
Pentru a combate hipoxemie recurge la inhalarea de oxigen. În cazurile severe, traheea de konikotomii introdus cateter subțire de plastic, care vă permite să aplicați rapid o cantitate mare de oxigen.
Deoarece progresia fibrozei se obliterarea vasculare pulmonare și de a dezvolta hipertensiune pulmonara si cord pulmonar. insuficiență ventriculară dreaptă dificil de tratat. Aveți posibilitatea să atribuiți diuretice. dar cele mai bune rezultate sunt obținute prin eliminarea hipoxemie.
Infecțiile cauzate de terapie imunosupresoare, necesită un tratament rapid și intensiv. Cu vaccin gripal administrat profilactic si pneumococice.
În absența efectului tratamentului conservator este prezentat transplant pulmonar. Cele mai multe transplantul real al unui plămân. Din păcate, această metodă nu este adecvată la pacienții care au pierderea țesutului pulmonar interstitial cauzate de boli sistemice. Cu toate acestea, fiecare pacient este necesar pentru a susține o conversație, explica indicațiile și contraindicațiile pentru intervenții chirurgicale, precum și vorbesc despre dificultățile de a găsi un material donator, nu pentru a produce speranțe false.
Prognoza. Pentru fibrozantă idiopatică alveolita diferite. Cel mai adesea este cronică. Boala progresează încet și în mod inevitabil fatale. Conform datelor actuale cu prevalența modificărilor desquamative în speranța medie de viață este de 12 de ani, o îmbunătățire spontană a fost observată la 22%, și corticosteroizi sunt eficiente în 62% dintre pacienți. În caz contrar, speranța medie de viață - 6 ani, de obicei ameliorare nu se produce, corticosteroizi sunt eficiente în doar 12% dintre pacienți. Principalele cauze de deces - detresă respiratorie severă. hipertensiune pulmonară. infecții și cancer pulmonar.
Deoarece progresia fibrozei se obliterarea vasculare pulmonare și de a dezvolta hipertensiune pulmonara si cord pulmonar. insuficiență ventriculară dreaptă dificil de tratat. Aveți posibilitatea să atribuiți diuretice. dar cele mai bune rezultate sunt obținute prin eliminarea hipoxemie.
Infecțiile cauzate de terapie imunosupresoare, necesită un tratament rapid și intensiv. Cu vaccin gripal administrat profilactic si pneumococice.
În absența efectului tratamentului conservator este prezentat transplant pulmonar. Cele mai multe transplantul real al unui plămân. Din păcate, această metodă nu este adecvată la pacienții care au pierderea țesutului pulmonar interstitial cauzate de boli sistemice. Cu toate acestea, fiecare pacient este necesar pentru a susține o conversație, explica indicațiile și contraindicațiile pentru intervenții chirurgicale, precum și vorbesc despre dificultățile de a găsi un material donator, nu pentru a produce speranțe false.