pneumopatie acută interstițială (boala Hamm-Rich) - proces patologic în alveolele inkrsgitsialnoy și țesutul pulmonar de natură necunoscută, ceea ce duce la fibroza progresiva si insotita de cresterea insuficienta respiratorie.
Cauza alveolita fibrozantă idiopatică este necunoscut. Patogeneza bolii nu a fost elucidat complet. Se presupune că în distrugerea țesutului pulmonar interstițial și scade sinteza de colagen crește fibroblasggami și macrofage alveolare. Creșterea sintezei de colagen contribuie la creșterea numărului de subpopulații individuale ale limfocitelor care răspund la colagen în țesutul pulmonar ca o proteină străină și produc limfokine care stimulează producția de colagen. Simultan reduce producția de limfocite „factor de inhibare“, frânarea în sinteza normală de colagen.
Mulți cred că este o boală autoimună. complexele antigen-anticorp sunt depozitate în pereții vaselor mici ale plămânilor. Sub influența complexelor imune circulante, enzime lizozomale macrofage alveolare și neutrofile este leziuni pulmonare sigiliu tesutului îngroșarea septurilor interalveolare, obliterarea capilarelor si tesut fibros alveolelor.
Medicamentele primare pentru tratamentul fibrozantă alveolita sunt glucocorticoizi și D-penicilamina. Aceste medicamente sunt prescrise cu faza bolii.
Potrivit lui M. M. Ilkovich (1983), o etapă de edem interstițial și alveolita (această etapă este diagnosticată clinic și radiologic), numit de glucocorticoizi. Acestea provoacă un efect anti-inflamatorii și imunosupresoare, împiedică dezvoltarea fibrozei.
Pacienții cu alveolita fibrozantă idiopatică cu diagnosticul precoce (faza si faza edem alveolita) se administrează 40-50 mg de prednison timp de 3-10 zile, apoi treptat (în funcție de efectul) doza mai mica de peste 6-8 luni la o susținere (2,5-5 mg pe zi). Durata tratamentului este în medie 18-20 luni.
La schimbarea procesului patologic în fibroza interstițială etapa prezintă asignarea D-penicilamina, în asociere cu prednisolon, doza inițială este în acest caz de 15-20 mg pe zi.
MM Ilkovich și L. N. Novikova (1986) sugerează cursul cronic al exacerbările bolii, fără a desemna distincte D-penicilamina și 0,3 grame pe zi în proporție de 1-1,5 de 4-6 luni, urmată de 0,15 g pe zi an.
În exacerbare acută a cursului bolii și oferă desemna D-penicilamina, în prima săptămână de la 0,3 grame pe zi, în al doilea - 0,6 grame pe zi, în al treilea - 1,2 g pe zi, apoi doza este redusă în ordine inversă. Doza de întreținere este de 0,15-0,3 g pe zi, timp de 1-2 ani.
Exprimată modificări ale stării imunologice azatioprină prescrise (are un efect imunosupresiv marcat) în conformitate cu următoarea schemă: 150 mg pe zi timp de 1-2 luni, urmat de 100 mg pe zi timp de 2-3 luni, urmată de o doză de întreținere (50 mg zilnic) timp de 3-6 luni. Durata medie de administrare de azatioprină este de 1,9 ani.
crește eficiența agenților imunosupresori atunci când se aplică hemosorption promovează eliminarea complexelor imune circulante.
În tratamentul fibrozante idiopatice alveolita oportun de a utiliza aldaktona (veroshpirona) se reduce alveolară și edem interstițial are acțiune immunnosupressornym. Doza zilnică este de 25-75 mg Veroshpirona, durata tratamentului - 10-12 luni.
Mai mult, recomandat antioxidanți (vitamina E 0,2-0,6 g soluție zilnică de 50%).
În stadiile incipiente ale bolii tiosulfat de sodiu utilizată intravenos (5,10 ml dintr-o soluție 30%) timp de 10-14 zile. Medicamentul are antiokivdantnym, antitoxic, anti-inflamatorii și desensibilizare de acțiune.