Boala Behcet med.
Boala Bohcheta - o boală sistemică cronică de etiologie necunoscută cu un curs recurent, manifestat triada caracteristica de stomatită recurente aphthous, modificări ulcerative la nivelul mucoasei si pielii organelor genitale, boli de ochi sub forma de uveitei sau iridociclita. În plus, aceasta poate duce la alte organe - de multe ori au artrita, tromboflebita, colita, simptome neurologice.
Boala este larg răspândită în Japonia și țările mediteraneene (inclusiv Turcia). Prevalența în SUA - 1: 100 000, România - 3 100 000 în Japonia - 670 100 000. predominant vârstă - 30-40 de ani. etaj Predominantă - M (2: 1). Aspecte genetice. Descrise mai multe cazuri de natură familială a bolii. Boala a fost înregistrată în Catalogul MakKyusika moștenit boala (109650).
factori de risc
• Utilizarea unor cantități mari de nuci
• Aparținând grupuri etnice indigene ale Mediteranei, Japonia, Orientul Mijlociu.
Componente imune: AT gasit celule ale membranelor mucoase circulante, fenomenul limfotsitotoksichnosti la celulele mucoasei orale.
morbid anatomy
• infiltrare perivasculară mononucleare
• umflarea celulelor endoteliale
• obliterarea parțială a lumenului vaselor de sânge
• infiltrarea mononucleare sinoviala
• dermatita neutrofilelor, a pus într-o imagine a sindromului Sweet
• Poate că absența unor modificări morfologice.
tablou clinic
cercetare de laborator
• O creștere a ESR (nu întotdeauna)
• Detectarea complexelor imune ale crioglobuline în ser
• Hyper-gammaglobulinemia
• completează nivelul normal sau crescute
• AT la celulele membranelor mucoase
• Rumyniyaotsutstvuet
• Factor de antinucleon-learny lipsă
• AT la citoplasmatice neutrofilelor Ag
• demielinizantă AT cu înfrângerea sistemului nervos
• AT anticardiolipinǎ
• Gradul de reducere a nivelurilor plasmatice de antitrombină III, se corelează cu activitatea procesului
• creșterea activității fibrinolitice a plasmei are loc atunci când exacerbare
• In leucocite lichidul sinovial 5 000-20 000 1 l, neutrofilele predomina. Arteriografie pentru a detecta un anevrism sau de tromboză.
diagnostic diferențial
medicament
• La manifestări avantajos mucocutaneous,
• stânga-mizol 100-150 mg PO p 2 / wk. În absența efectului în termen de 3-5 luni de pregătire ar trebui să fie anulate și du-te pentru a le-munosupressivnuyu terapie
• AINS
• P-ry peroxid de hidrogen, albastru de metilen, glucocorticoizi unguent - local.
• Reacții sistemice (febră, boli de ochi, sistemul nervos central)
• Prednisolon 1 mg / kg / zi sau puls terapie metilprednisolon la 1 g / în fiecare zi timp de 3 zile. Uveita posterioară Atunci când, în absența ameliorare după hormonoterapie - ciclosporină 5 mg / kg / zi, cu creșterea treptată a dozei până la 10 mg / kg / zi la dezvoltarea efectului terapeutic (ciclosporina concentrația plasmatică terapeutică - 50-200 ng / ml)
• Agenții citotoxici (în special atunci când aceasta afectează ochii sau meningoencefalita)
• clorambucil (hlorbutin) la 0,1-0,2 mg / kg, o lungă perioadă de timp (până la 2 ani)
• Azatioprina 2-3 mg / kg / zi
• Ciclo-fosfamida (ciclofosfamidă) la 50-100 mg / zi dimineața. Este necesar pentru a avertiza pacientul de necesitatea unei zile pentru a bea cel putin 8-10 pahare de apă și contactați un medic apare hematurie
• Ciclosporină de 2,5-5,0 mg / kg / zi (cazuri, terapie rezident grele).
• Când tromboflebită - aspirina (acid acetilsalicilic) 320 mg / zi.
măsuri de precauție
complicații
• orbire
• pareze periferice și paralizia centrală și
• embolie pulmonară, venele cave și alte nave
• Aneurysm vasculare
• amiloidoza. Curs și prognoză. Speranța de viață a pacienților cu leziuni ale sistemului nervos este mai mică decât în populația generală. Alte manifestări (cu excepția accidentelor vasculare și a complicațiilor) privind speranța de viață nu este afectată.
• Sindromul Bohcheta
• Touraine mare aphthosis A se vedea. De asemenea, amiloidoza