În primul rând, în 1937 an, boala triada caracteristică (uveită cu ulcer hipopion + + ulceratii genitale ale mucoasei orale) descris dermatolog turcesc Behcet. Cea mai mare parte a bolii se observă în Extremul / Orientul Mijlociu, Marea Mediterană și în Tunisia, Turcia, Iran, Coreea, Maroc și Japonia. Incidența în diferite țări mult de vânzare cu amănuntul, astfel încât, de exemplu, în Turcia este de 2 la 1000 locuitori în Japonia, 1 din 10000 și 1 din nordul Europei la 300000 Există o confirmare științifică a cazurilor individuale ale bolii Behcet în Australia și Statele Unite ale Americii.
Boala Behcet la copii, chiar și în țările cu o rată mare incidență, este foarte rară. Vârsta medie a debutului bolii variază de la douăzeci până la treizeci și cinci de ani (până la șaisprezece ani de boala Behcet apare la 3% din numărul total de cazuri). Ill în mod egal de ambele sexe, dar masculii au o boală mai severă.
Cauzele bolii a științei moderne Behcet nu este pe deplin cunoscut. Un rol în dezvoltarea bolii este eliminat conditii genetice. De asemenea, se presupune că factorul precipitant poate fi o infecție bacteriană sau virală. Singurul lucru care este dovedit este că boala Behcet - o condiție autoimună, adică, o condiție în cazul în care propriul sistem imunitar al organismului nu răspunde în mod corespunzător la celulele organismului, și anume uciderea ei. Imaginea cea mai probabilă a acestei boli este o combinație de mecanisme autoimune simultan cu agenți toxici, bacteriene și virale
Boala Behcet - Simptome
Simptomele bolii Behcet sunt diverse, caracteristicile lor definitorii sunt boli inflamatorii ale ochilor și ale mucoasei genitale și ulcerații aftoase cavitatea bucală.
- Modificări în cavitatea orală. Obraji, gingii, limba, cerul gurii și buzelor apar conținut clar umplut vezicule mici, care pot fi apoi deschise pentru a forma aftelor culoare roz deschis, cu un diametru de la două până la douăzeci de milimetri. Boala Behcet stomatită ulcerativă vindeca timp de o lună, dar apoi de trei sau patru ori pe an reapare. Este de asemenea posibilă apariția unor boli cum ar fi faringita, gingivita, glosită și
- Modificări ale organelor de reproducere. Femeile de pe vagin mucoase și vulvei, și bărbați în scrot și / sau capul penisului sunt formate ulcere genitale. În ceea ce privește leziuni mucoase sau mucoase genitale orale sunt dureroase și adesea fuzionează cu altele, acestea sunt transformate în zona erozivă solid. După vindecarea ulcerelor în cicatrici ale mucoasei genitale, în general, rămân
- Modificări în organele vizuale. Corpurile de boala Behcet afecteaza de mai multe săptămâni, după care a dezvoltat stomatită ulcerativă și se manifestă sub formă de iridociclita (inflamație a corpului ciliar și irisul globului ocular), și iritå recurente, cheratită (inflamația corneei), conjunctivita (modificări inflamatorii ale mucoasei), uveita (inflamația coroida). Există dureri în ochi, lăcrimare, a crescut sensibilitate la lumină și vedere încețoșată
- Modificări ale pielii și a sistemului musculo-scheletice. Simptomele cutanate includ infractoare hyponychial, foliculita, ulcere, papule, erupții cutanate, eritem nodos. În aproximativ 50% dintre pacienții cu monoartrită sau oligoarthritis înfrângerea încheietura mâinii, cot, genunchi și articulațiilor gleznei. Boala Artrita Behcet are loc fără distrugerea articulațiilor
- Modificări ale sistemului nervos. Boala Behcet este un simptome neurologice in dezvoltarea stem si tulburari ale coloanei vertebrale, meningoencefalită, papilar, hemipareza, tetraplegie
Printre cele de mai sus, boala Behcet marcat de dezvoltare a modificărilor inflamatorii intravasculare care au ca rezultat îngustarea lumenului arterelor și venelor, care apoi se varsă în dezvoltarea necrozei pereților lor. Tulburări ale sistemului cardiovascular apar tromboflebita a extremităților inferioare, vasculită, embolie pulmonară, tromboză, tromboză venoasă hepatică, și anevrisme ale aortei, femural, poplitee, și arterele ulnar.
Din simptomele digestive sunt observate, cum ar fi colita. enterită, diaree. greață; de lumină - difuză de infiltrare a țesutului pulmonar, revărsat pleural, hemoptizie; din inimă - endocardita, miocardita, pericardita.
Început boala Behcet este o treptată și ascuțită. În copilărie, din momentul în care primele simptome (recurente stomatită. Durere de cap. Febră nemotivată) la imaginea extinsă a bolii de multe ori nevoie de mai mulți ani (uneori până la zece ani)
Diagnosticul bolii Behcet
Pe baza criteriilor de diagnostic care sunt diagnosticate boala Behcet: stomatită aftoasă, a organelor genitale externe afte, sinovită, uveita, meningoencefalită, vasculite cutanate. Dacă aveți două dintre simptomele de mai sus + membrane mucoase aftoase, diagnosticul este considerat a fi stabilit în mod fiabil. Este obligatoriu să arate un diagnostic diferențiat al bolilor, cum ar fi boala Reiter. lupus eritematos sistemic, herpes leziuni ale membranelor mucoase, alta vasculita sistemica
Boala Behcet - Tratamentul
Tratamentul bolii Behcet necesită terapie sistemică globală pe termen lung, în cursul căruia includ medicamente anti-bacteriene și anti-virale, multivitaminele, anti-guta si medicamente anti-inflamatorii, imunosupresori.
schema de tratament a bolii Behcet dezvoltat de Institutul de Reumatologie:
1. Aciclovir sau bonafton - 1 oră după masă 1 comprimat. 3 r. o zi, un curs de 20 de zile.
2. Rifampitsilin - 2 capace. 2 r. pe zi, sau tarivid - 1 filă. 2 r. o zi, un curs de 20 de zile.
3. Aevitum - intramuscular 1 ml dintr-un amestec 1 p. o zi, un curs de 20 de zile.
4. Oligovit sau Supradin - cu mese 1 comprimat 1 p. o zi, un curs de 3-4 luni.
5. delagil - după cină, 1 filă. 1 p. o zi, un curs de 3-4 luni. (uneori până la 10 luni).
6. Colchicina - 0,5 mg după mese 3 r. o zi, un curs de câteva luni la mai mulți ani
Terapia simptomatica topică cu boala Behcet implică utilizarea indometacin și gapatrombinovoy unguente, apă de gură și altele. In perioada uveite acute prezentat dexametazona subconjunctivale cu metazonom, injecții parabulbarly de heparină și dexametazonă, Kenalog
Boala Behcet - complicații și prognostic
boala de ochi cu boala Behcet poate duce la atrofierea nervului optic, glaucom secundar, și ca o consecință - pierderea completă sau parțială a vederii. Pe parcursul ultimelor două până la cinci ani de la debutul bolii este redus brusc vederii sau orbire se dezvolta.
Tromboza arterelor periferice de multe ori duce la gangrena extremităților. Boala Behcet meningoencefalită care duce la retard mintal, orbire, pierderea auzului, si paralizie.
de fapt, boala este incurabilă și este de natură cronică recurentă. Perioadele de timp alternativ de bunăstare recurențe și recidive precoce a bolii frecvent observate, în timp ce creșterea vârstei bolii cantitatea lor scade, iar uneori se oprește complet.
În cazul în care un pacient este diagnosticat formă izolată de boala Behcet, ceea ce duce doar la înfrângerea membranelor mucoase externe, mai târziu în viață satisfăcătoare prognostic. În contrast, cu implicarea sistemului nervos central, organele interne, vasele de sânge și ochii - prognosticul este foarte nefavorabil. Aproximativ 5% dintre pacienți mor din următoarele motive: ruptura de anevrism afectat vasele de vasculite, sistemul nervos central, perforație intestinală.
- Del.icio.us
- Digg
- Technorati
- magnolie
- Newsvine