Boala Cushing - o patologie gravă, în care glanda pituitara incepe sa produca cantitati excesive de ACTH (hormon adrenocorticotrop), responsabil pentru funcționarea normală a glandei suprarenale, datorită cărora acesta din urmă începe să sintetiza activ corticosteroizi. Acest drept este formularea în mod inerent mai are nevoie de explicații suplimentare, deoarece chiar și unii medici cred că problema ar trebui să fie numit sindromul Cushing este discutat astăzi. Dar, dacă vă decideți că subtilitățile de terminologie în acest caz, se poate face decât să obstrucționeze activitatea unui medic, va fi greșit.
S-ar părea că ar putea fi „mai simplu“: patologie a relevat simptome, diagnosticul este cunoscut, și tratamentul (deși cu unele rezerve) oferă pacienților o șansă la o viață plină. Și nici o diferență ce a lui Cushing - o boala sau sindrom - nr. De fapt, situația este ceva mai complicată. De fapt, boala Cushing - este într-adevăr o creștere a concentrației hormonului adrenocorticotrop (numită sindromul ACTH-dependentă). Cu toate acestea, în practica clinică, această condiție este de obicei însoțită de o hiperplastice tumori suprarenale corticale (adenom adenomatoasă, adenocarcinom) si corticotropinei-sindromul ectopic. Simptomele acestor patologii pot fi mult mai puțin pronunțată, din cauza a ceea ce diagnosticul lor este dificilă. Și ce se va întâmpla în cazul în care medicul va incepe tratamentul este boala, nu un sindrom, pentru a prezenta simplu.
Esența problemei
Sindromul Cushing (SIC) este cunoscut în medicină timp de aproape 100 de ani. În 1924, neurologul sovietic Nikolai Itsenko descris mai multe cazuri de distrugere insuficiență hipofizară mezhutochno-, iar 8 ani mai târziu, un chirurg american Harvey Cushing, care a studiat simptomele caracteristice de mai mulți ani, le-a descris ca bazofiliei pituitare complexe. Nikolay Itsenko a sugerat că motivul principal constă în modificările patologice SIC în hipotalamus și cercetătorii de peste mări asociate cu boala tumorii hipofizare. Teoria modernă se bazează pe presupunerea că boala este Cushing (BIC) este cauzată de eșec al funcționării sistemului hipotalamo-hipofizar.
Factorii care pot declanșa BIC, este încă necunoscut științei. Se presupune că cauza imediată a sindromului poate include:
- leziuni la nivelul capului;
- leziuni traumatice ale creierului;
- comoție cerebrală;
- inflamație cerebrală a diferitelor etiologii (encefalită);
- creier seros leziunii membranei arahnoidici (arahnoidită);
- adenom (tumoră benignă) pituitară dezvoltându kortikotrofov - hormon hipofizar producătoare de celule;
- NIR femei și MIR, uneori, apar după naștere (mai ales cu întârziere).
Factori de risc posibili (a nu se confunda, astfel cum sunt enumerate mai sus), după cum urmează:
- aproximativ 80% din cazuri: a crescut secreția de ACTH explică Microadenoamele hipofizare;
- de la 14% la 18% dintre pacienți: patologie primară a cortexului suprarenal (adenomatoza, adenoame și adenocarcinoame);
- aproximativ 2%: ectopice corticotropinei-sau sindromul de ACTH ectopic, care este cel mai adesea declanșată de creșterea tumorii localizate în testicule, timus, plămân sau ovar.
manifestări clinice
NIR Diagnostice rareori cauzează orice complexitate semnificativă, dar aceasta nu înseamnă că lui Cushing este o patologie „lumină“. Faptul că evident la prima vedere, simptomele (dintre care de mai jos), în cele mai multe cazuri sunt manifestări ale unei boli mult mai frecvente. Prin urmare, SIC și BIC trebuie să fie un diagnostic de excludere, atunci când mai mult decât alternativele probabil respinse.
- Obezitatea (observate la 90% dintre pacienți). Pentru o atenție specială suspectată Cushing trebuie acordată distribuției de grăsime displazic (în piept, abdomen, față și gât). Aceasta este una dintre cele mai importante criterii care permite suspectate de copii SIC.
- O persoană devine lunoobraznym, obtinerea nuanta cianotic violet-roșu sau (mai puțin frecvent).
- Formarea ( „cocoașă climacteriu„, așa-numitele) aranjate în grăsime compact din spate.
- palmele piele devine foarte subțire și „transparent“.
- O atrofie semnificativă a coapsei și feselor mușchii să reducă tonul lor.
- Semne de „stomac broasca“ (atrofie musculară peritoneu), motiv pentru care, mai devreme sau mai târziu, pot exista herniar lipom proeminenței subperitoneal.
- Pielea devine uscată, sub formă de fulgi și transpirație, manifestă modelul ei venos vizibil.
- Pe abdomen, sani, coapse exterioare și umeri formate striuri - fâșii lungi de întindere a pielii, culoarea adesea mov sau violet.
- Hiperpigmentarea (zone extinse ale pielii de pete întunecate și luminoase).
- Osteoporoza (epuizare și deteriorare a osului), ceea ce duce în cele din urmă la scolioză și cifoscolioze. Cele mai multe dintre aceste simptome sunt observate la copii și adolescenți.
- Tulburări Kardiomiopaticheskie: încălcarea muncii miocardice, modificarea ritmului cardiac normal (frecvența cardiacă).
- Probleme cu sistemul nervos central (SNC) depresie, letargie, psihoza steroizi.
- Un sfert dintre pacienti pot prezenta simptome de diabet, iar această stare nu este însoțită de leziuni ale pancreasului sau deficit de insulina.
- Semne de producție în exces de androgeni (observate la pacienții de sex feminin, de multe ori la copii și adolescenți). Acestea includ: parul de pe corp pe modelul de sex masculin (hirsutism), eșecul ciclului menstrual și amenoree (lipsa perioadelor menstruale mai mult de șase luni). Din păcate, în acest caz, medicii de multe ori începe tratament „evidente“ manifestări ginecologice, provocând o lungă perioadă de timp SIC pot să rămână în umbră.
diagnosticare
Dacă aveți motive pentru a suspecta endocrinolog SIC, în plus față de examenul fizic (metoda principală de detectare a Cushing), el poate trimite pacientul la următoarele tipuri de studii:
1. teste de screening Grupa
- găsirea volumul zilnic de extracție de cortizol în urină;
- mic test de supresie cu dexametazonă: dublu determinarea cortizol din sânge (înainte și după dexametazona). În cazul în care cifra va crește sau rămâne același, acesta poate servi ca o confirmare a SIC;
- mare test de supresie cu dexametazonă: extrem diferit de formularea cu doză scăzută.
2.
- coloanei vertebrale cu raze X a relevat posibilitatea unei fracturi prin compresie;
- RMN sau CT scanare a glandelor suprarenale.
3. Testele de laborator și semne posibile ale SIC
1. Tehnici chirurgicale
- prostatectomie transsfenoidală selectiva (indepartarea tumorii pituitare). Atunci când o localizare clară a neoplasmului (necesita CT confirmare sau studii RMN) operarea în 70-80% din cazuri prevede remisie stabilă;
- distrugerea glandelor suprarenale: introducerea unor substanțe speciale sclerozanți sub ghidaj ecografic de legare sau IRM (un astfel de tratament este complementar);
- terapia de protoni (proton scop tumori hipofizare de iradiere), împreună cu adrenalectomy unilaterală (îndepărtarea unuia dintre glandei suprarenale).
Tratamentul 2. droguri
- medicamente care blocheaza sinteza ACTH;
- corticosteroizi de sinteza blocante;
- destructori de celule corticale.
3. Medicamente utilizate în terapia simptomatică
- medicamente antihipertensive (spironolactonă, inhibitori ai ECA);
- Agenții hipoglicemici (în cazul în care diagnosticul a relevat semne de exces de glucoză);
- sedative și antidepresive;
- Preparate de potasiu;
- înseamnă reducerea resorbției osoase (calcitonina);
- bifosfonati;
- medicamente, care contribuie la refacerea țesutului osos;
- steroizi;
- Terapia complex de vitamine.
Boala Cushing si sarcina
Din păcate, în faza activă a BIC (hipercorticismului secundar) este o contraindicație absolută pentru transportul unui copil, deoarece medicii foarte recomanda pacientilor la cea mai timpurie încetarea posibilă a sarcinii. În cazul în care femeia decide să păstreze copilul, ar trebui să fie sub supraveghere de ceas (endocrinolog, obstetrician si, probabil, medic oncolog). De asemenea, trebuie să se înțeleagă că, cu o șansă de 70%, sarcina va fi foarte severă:
- avort spontan;
- naștere prematură;
- preeclampsie timpurie;
- inerție uterin;
- hipertensiune;
- livrare grele (ruperea prematură a membranelor, asfixie, sângerări severe).
Acești pacienți necesită:
posibile complicații
- insuficiență suprarenală cronică (necesita un tratament pe tot parcursul vieții minerale și glucocorticoizi), precum si la copii, această patologie apare mai ales greu;
- Sindromul Nelson (simptome primare de insuficienta suprarenala si pituitara kortikotropinomy progresivă);
- metastazarea tumorii primare (cele mai multe ori acest lucru se întâmplă în cazul în care diagnosticul a fost incompletă, iar tratamentul este început cu o întârziere).
În ciuda bine stabilit în percepția publică, a lui Cushing (si boala si sindromul) nu poate fi considerată o boală incurabilă. Pe de o parte, în cazul în care pacienții ignora recomandările medicului curant sau de spitalizare intarziere, probabilitatea de deces ajunge până la 40-50%, cu trei sferturi dintre pacientii se pot baza doar pe 12-14 luni. Dar o astfel de prognostic nefavorabil este mai specific BIC, cauzat de o tumoare malignă a hormonului.
În cazul în care cauza sindromului este corticosteroma benignă a servit, perspectivele pentru supraviețuirea de 5 ani, în mod semnificativ (!) O mai bună, dar speranță pentru restaurarea glandei suprarenale poate doar 75-80% dintre pacienți. In insuficienta suprarenala cronica toti pacientii (indiferent de eficacitatea tratamentului) este prezentat terapia de substituție gluco și mineralocorticoizi.
