Indice 616.441-008.64-053.1-053.2 (075,8) BBK 54.151.2 ya73
P e n c e s e n t s: Cși. miere de albine. Știința, art. științifice. și colab. Belarus Academia Medicală Postuniversitare Educație T. A. Leonova; Cand. miere de albine. Stiinte, Assoc. Prima dept. bolile copilariei Belorumynskogo State University Medical AK Tkachenko
Informațiile despre biosinteza, reglementarea și efectele hormonilor tiroidieni. Reflectă clasificarea hipotiroidism, stabilește principalele motive pentru dezvoltarea și manifestările clinice de hipotiroidism congenital si tranzitorii la copii. metode de diagnostic si de screening înveliți pentru hipotiroidism congenital la nou-nascuti, probleme ale terapiei de substituție cu hormoni tiroidieni.
Conceput pentru elevi 5-6 ani de facultate pediatrie, stagiari medicale, rezidenti clinice.
Indice 616.441-008.64-053.1-053.2 (075,8) BBK 54.151.2 ya73
Bezler Zhanna Anatolevna Loginova Irina Andreevna
hipotiroidism congenital și tranzitorii
Semnat la imprimarea 28.10.10. Format 60 × 84/16. hârtie de scris "Kyum Suite". Tipar off-set. Setul cu cască «Times».
Cond. Pec. l. 1.63. Uch.-ed. l. 1.49. Circulația 60 de exemplare. Ordinul 55.
Publisher și tipărirea de:
Instituție de învățământ "Belorumynsky de Stat Medical University."
Tiroidiană (TG) este prima glanda endocrină activă funcțional, format în timpul embriogenezei. germ medială din care se formează tirocitelor foliculi formați din ventral proeminentele peretelui median al faringelui între prima și a doua perechi de pungi faringiene. Două tiroidian bud laterale sunt derivate din a patra pereche de pungi faringiene și creasta neurală. Bookmark tiroidian apare deja la 16-17 zile ale dezvoltării fetale sub formă de clustere de celule endoderm în limba, și a 7-a săptămână de sarcină ajunge la localizarea finală în gât. În caz de încălcare a procesului de coborâre a TG, există numeroase anomalii. Rudiment glandei, sau o parte a acestuia se poate opri în orice punct de-a lungul traseului limbii la nivelul de 2-6 inele traheale. În cazul în care procesul de scădere în timp util se opreste, tiroida se poate deplasa sub locația sa normală. Ca urmare a separării de mugure principal orice portiune a glandei tiroide, uneori apar suplimentar în diferite organe (perete inima, pericard, etc.) Ca urmare a contactului strâns cu alte organe de germeni tiroidian la primele stadii ale embriogenezei. producția de hormoni tiroidieni fetale începe cu săptămâna a 14-a dezvoltării embrionare. Până în momentul nașterii activității funcționale a glandei tiroide și este diferențiată structural.
Thyroid acoperă capsula fibroasă din care se extind adânc în septurile conjunctive organ formând stroma organe. Ele contin vase de sange si nervi. Împărțirea parenchimului în lobuli incomplete, deci psevdodolchataya fier. Unitatea structurală și funcțională este un peretii folicului tiroidei, care constau dintr-un singur strat de celule epiteliale - tirocitelor (celule foliculare, sau A-celule).
În primele două săptămâni după nașterea foliculilor sunt în curs de dezvoltare intens, la 6 luni, acestea sunt bine dezvoltate de-a lungul glandei, de anul ajunge la 100 de microni în diametru. La pubertate amplificat creșterea parenchimului și stromă de prostată, crește activitatea, foliculi dobândesc o formă neregulată. Forma și dimensiunile lor sunt, de asemenea, depinde de starea funcțională a glandei tiroide variază de diametru de la 15 la 500 microni. La celulele crescute foliculare tiroidiene funcții sunt de forma cilindrica, acestea sunt aplatizate la hipofuncție. lumenul folicular umple coloid reprezentând un lichid vâscos omogen. Greutatea sa este baza de tireoglobulina. Distinge imature (non-iodată parțial sau iodate) și matură (complet iodat) coloid. Sinteza hormonilor tiroidieni tireoglobulinei și a făcut tireotsitov.
In parenchimul prostatei cu excepția A-celulele sunt celulele B și C. Celulele B (celule Ashkenazi-Hurthle) tireotsitov mai mari în citoplasmă lor au descoperit amine biogene, inclusiv serotonina. Celulele B apar mai întâi cu vârste cuprinse între 14-16 ani între, în cantități mari, acestea apar în 50- 60 de ani. celulă parafolicular sau C-celulă, constând din foliculi situate de obicei singur. Spre deosebire de tirocitelor, celulele C sunt în imposibilitatea de a absorbi iod. Ele produc calcitonina - un hormon sposobstvuyuschiysnizheniyukaltsiyavkroviputemvklyucheniyaegovkostnuyutkan.
Fiecare folicul este înconjurat de o rețea densă de capilare în lumenul de hormoni tiroidieni, care sunt secretate.
B IOSINTEZ și hormonii tiroidieni REGULAMENTUL
Funcția principală este sinteza hormonii tiroidieni, tiroxina (T4) și 3,5,3-triiodotironina (T 3). Produsele de pornire sunt amino biosintezei acizilor tirozinei și iod. Necesarul zilnic de iod, în funcție de vârsta, este de 90-200 micrograme. Biosinteza de hormon tiroidian are loc în mai multe etape.
Etapa 1 - captarea și stocarea de iod în tirocitele tiroidiene. Iodul intră în organism, în principal prin tractul gastro-intestinal cu alimente și apă și absorbită sub formă de ioduri, care ajung la tiroida fluxul sanguin. Tissue TG are o afinitate pentru iod, este capabil să-l captureze împotriva gradiente electrochimice și concentrare datorită acțiunii sistemelor de transport active și Na + / K + -ATPaza in membrana bazală a tirocitelor. Anionii tiocianat, perclorat, pertehnetatului și inhibă competitiv de transport de iod in tiroida. Concentrația de iod liber în tirocitelor 30-40 de ori mai mari decât în plasma din sânge.
Pasul 2 - oxidarea iodurii la iod molecular în tirocitelor. Această etapă are loc prin intermediul enzimei thyroperoxidase (TPO) și peroxid de hidrogen (H 2 O 2) ca acceptor de electroni. TPO este conectat direct la tirocitele membranei. Procesul este controlat de tirotropina (TSH).
Etapa 3 - organification iod. formă moleculară foarte activă de iod, iod se leagă rapid la o moleculă de aminoacidul tirozină conținută în tiroglobulina. Iodarea tireoglobulinei are loc la interfața dintre celula-coloid, adiacent membranei apical. La legarea unei molecule cu iod format tirozinei 3-monoiodotyrosine (MYT), cu două molecule - 3,5-diiodotyrosine (DYT) care rămân legate la tiroglobulina.
Etapa 4 - condensare oxidativ. Sub influența enzimelor oxidative a două molecule de diiodotyrosine tiroxina formate (tetraiodothyronine) din monoiodotyrosine și diiodotyrosine - triiodotironina. Active biologice sunt numai forma L (izomeri L) de hormoni tiroidieni.
Procesul de formare a T 4 și T 3 apare în tireotsite la molecula tiroglobulina, apoi T 4 și T 3 sunt mutate lumenul foliculului și unde acumulate. Cantitatea de hormoni tiroidieni in tiroida depozitate, astfel încât acestea vor fi suficiente pentru a menține euthyrosis stat mai mult de o lună.
Etapa 5 - secreție sau eliberarea de hormoni in sange. Prin reducerea nivelului de hormoni tiroidieni în sânge (de feedback-ul) crește TSH-ului de alocare pituitare anterioare. Ultimii se leagă la receptorii de pe tiroida, activează adenilat ciclaza, crescând astfel cantitatea de AMPc activat tiroglobulina de transport (conținute în acestea T 3 și T 4) din lumenul foliculului la lizozomi tirocitelor, în cazul în care, sub influența enzimelor proteolitice transportate proteoliză tiroglobulina pentru a elibera T 3 și 4. T prin membrana difuzând subsol tirocitele în capilare de sânge. Atunci când acest lucru este eliberat o cantitate mică de tireoglobulina. Reziduurile MYT DYT și nu au intrat anterior în reacția de condensare, sub acțiunea enzimei deoydinazy deiodurat cu eliberarea de iod liber în tirocitele de plasmă și din nou utilizate pentru sinteza hormonilor tiroidieni. Când deiodinase defect are loc, excesul pierderea de iod într-un MYT și urină DYT. Spre deosebire de țesuturile periferice deiodinase această enzimă nu acționează asupra T 4 și T 3.
Tiroxina este principalul de hormoni produs de tiroida, dar triiodotironina de 3-4 ori mai activ metabolic decât T 4. Numai 20% din T 3 în sângele circulant secretat de tiroida, restul de 80% sunt formate de deiodination din T 4 sub influența enzimei 5 ' -deyodinazy în ficat, rinichi și alte țesuturi periferice. Tiroida conține, de asemenea, 5'-deiodinase, a căror activitate crește cu deficit de iod, care crește formarea în astfel de circumstanțe, hormonul (T 3) cu activitatea metabolică mai mare.
Ponderea T 3 conturi pentru cea mai mare parte a acțiunii fiziologice a hormonilor tiroidieni. Numărul de T 4 este mai mare decât T 3 T 4, dar se leagă slab de receptorii nucleari, și efectul său fiziologic este mediată în principal prin conversia la T 3 în această privință este adesea numită prohormonul tiroxina triiodotironina. Împreună cu T3 (triiodotironina 3,5,3'-) pentru deiodination T 4 α 5'-deiodinase formate -ring inactive revers T 3 (3,3“, 5'-triiodotironină, pT 3).
Circulantă hormon tiroidian din sânge (T 3 T 4) este conectată ferm cu tiroxina proteinele de legare, în principal pentru a globulinei de legare a tiroxinei (TBG) 75-80%, și tiroxina se leagă mai puternic; La fel de importante sunt prealbumin tiroxina (LSPA) 15%, 5-10% albumină, apoproteins familie imunoglobuline. Proteinele de legare tiroxina crea vnezhelezistoe hormoni tiroidieni depou, oferind astfel posibilitatea de a livrare constantă
Reglementarea funcției tiroidiene la trei niveluri: hipotalamic, hipofiza si tiroida. Factorul principal în reglarea funcției tiroidiene este glicoproteina TSH produs și secretat de glanda pituitară anterioară. Efectul său asupra secreției de hormoni tiroidieni este mediată prin activarea adenilat ciclazei în celulele glandei tiroide. TSH stimulează tireoliberin de producție, care este sintetizat de hipotalamus si secretat de glanda pituitară. secreția hormonului Tireoliberina inhibă hipotalamo - somatostatina, kotoryytakzheugnetaetproduktsiyutireotropina.
În cazul producției a scăzut de hormoni tiroidieni, pe baza nivelurilor de feedback și TSH în tireoliberina creștere de sânge. Excesul unuia dintre ele are ca rezultat hipertrofia și hiperplazia celulelor tiroidiene, captarea crescut de iod și o creștere a sintezei hormonilor tiroidieni. Nivelurile crescute de hormoni tiroidieni, respectiv, inhibă producerea de TSH. În plus, reglementarea există autocrină a glandei tiroide, care este determinată de nivelul de iod în sânge. În cazul în care iod este mic, tiroida activ surprinde, și vice-versa.
Un alt control al nivelului circulant hormonilor tiroidieni se realizează în periferie. In multe boli, nu este asociat cu tiroida redus produsele extrathyroidal 3. Activitatea T-tiroxina 5'-deiodinase inhibă, de asemenea, mai mulți factori: foame, malnutriție cronică, boli acute, hipertermie și primirea anumitor medicamente. Concentrarea T 3 poate fi redus semnificativ în nivelurile normale ale T4 și TSH.
E FFEKTY hormoni tiroidieni
Hormonii tiroidieni au un spectru larg de activitate (Tabelul 1)..
producția de hormoni sexuali
Cel mai important in copilarie este hormoni anabolici. Stimularea sintezei diferitelor tipuri de ARN, hormoni tiroidieni crește rata sintezei proteinelor și activitatea multor sisteme enzimatice, accelerează oxidarea și fosforilare, care afectează eficiența respirației țesuturilor. Spre deosebire de alte hormonul anabolic, iodothyronine nu este atât de mult controlată creșterea liniară ca reglementarea proceselor de diferențiere a țesuturilor. A fost sub influența copiilor lor nu cresc numai, dar, de asemenea, matur și de a obține mai în vârstă.
Unul dintre efectele majore ale hormonilor tiroidieni - impactul lor asupra dezvoltării plămânilor fătului și nou-născutului, precum și impactul asupra sistemului de respirație extern. Plămânii conțin T 3 la o concentrație mai mare decât alte țesuturi, și în miezurile de tip II alveolocytes un număr mare de situsuri de legare cu afinitate ridicată T 3 hormoni tiroidieni joacă un rol în formarea și dezvoltarea diferențierii alveolar și formarea de tip II alveolocytes functiei de dezvoltare pulmonare fetale țesut. Sub acțiunea hormonului tiroidian crescând dimensiunile alveolocytes de tip II, a crescut numărul total de fosfolipide accelerează sinteza surfactantului. Lipsa de hormon tiroidian este important în patogeneza sindromului de detresă respiratorie la nou-nascuti, in special prematura.
Hormonii tiroidieni influenteaza in mod activ metabolismul apei și electroliților. La nivelul insuficient scade rata sintezei și activității Na + / K + -ATPaza in tubul proximal al nefronului, ceea ce duce la o reducere a reabsorbtia lor activă a proceselor de Na și perturbării vsa-
mecanisme de apă syvaniya și concentrarea urinei. O manifestare a acestui fapt este umflarea țesuturilor moi.
efect foarte semnificativ al hormonului tiroidian pe sistemul muscular: lipsa de schimbare a structurii fibrelor musculare, ca urmare a acumulării de glicogen în mușchi crește dimensiunea si contractilitatea lor si motilitatea incetineste.
Hormonii tiroidieni efect foarte pronunțat asupra sistemului cardiovascular: reducerea funcției tiroidiene scade intensitatea generală a proceselor metabolice si rata metabolismului bazal, care creează condițiile în care tesutul nu necesită o cantitate suplimentară de sânge și oxigen. Acest lucru duce la o reducere a contractilității miocardice, reducerea funcției pompei cardiace. Manifestările clinice și funktsionalnodiagnosticheskimi ale acestui fenomen sunt serdechnyhtonov afon, snizhenieamplitudyzubtsov, udlinenieintervalaPQ naEKG.
Efectele critice ale hormonilor tiroidieni au asupra formarea și maturizarea creierului. Nici alți hormoni nu dau un astfel de efect. În cazul în care dezvoltarea intrauterină a fătului are loc în condiții de deficit de hormon tiroidian, care inhibă creșterea cortexul cerebral și cerebel, încetinirea creșterii organismelor de la baza emisferelor neuroni este perturbat diferențierea axonilor, dendrite și mielinizare, există o dendritică întârziere ferning celule Purkinje.
În timpul embriogenezei sub influența hormonilor tiroidieni, de asemenea diferentiate melc, urechi t. E. Formata și acele structuri cerebrale care sunt responsabile pentru funcțiile motorii. deficit pronunțat de hormoni tiroidieni în perioada de viață intrauterină poate fi cauza versiunii clasice de cretinism neurologice, caracterizate printr-un defect semnificativ al dezvoltării intelectuale, surditate neurosenzorială (si prost) si deficiente motorii severe. Deficitul de hormon de mai puțin pronunțată duce la dezvoltarea unor tulburări ușoare psihomotorii, pierderea auzului, si disartrie.
Condiții de diferențiere a creierului, în mod clar limitată în timp, astfel încât chiar și o perioadă scurtă de insuficiență tiroidiană afectează în mod negativ dezvoltarea sistemului nervos central, ceea ce duce la schimbări în domeniul neuropsihice. Există trei perioade critice în formarea sistemului nervos care controleaza hormonii tiroidieni:
- În primul rând - 1-12 săptămâni de-a dezvoltării fetale, adică înainte de începerea propriilor lor glande fetus joaca un rol important atunci când hormonii tiroidieni mama; ..
- al doilea - din săptămâna a 12-a vieții fetale înainte de naștere, în cazul în care maturizarea neuronilor și a proceselor synaptogenesis afecteaza atat hormoni materne și fetale;
- a treia - postnatală, care este deosebit de importantă perioadă de până la 3 ani, în cazul în care formarea structurilor majore ale creierului.