Sindromul neuroendocrin postnatala sau hipopituitarism postpartum, H.L.Shuhan descrisă pentru prima dată în 1937. Apariția sindromului el se conecteaza cu pierderi masive de sânge, ceea ce duce la necroza a glandei pituitare, urmată de endocrine hipofuncție aceeași-les dacă nu au fost produse cu promptitudine depozite compensând adecvate ale pierderii de sânge.
Numărul de factori etiologici care au dus la apariția sindromului Shihan. includ următoarele boli: sepsis dupa nastere, avort, leziuni traumatice la glanda pituitară, Embo-Lee, tromboză, tumori hipofizare, granuloame, schiesya-localizare in glanda pituitara, hipofizectomie, leziuni de radiații și terapia cu corticosteroizi timp-Nye. In plus, boala poate dezvolta ca urmare a efectului dăunător al autoanticorpilor asupra guvernării împotriva antigenele celulelor hipofizei anterioare (KaylakovA.M. 1989).
Potrivit lui S.Kasimova, S.S. Anvarova (1986), frecvența sindromului Shihan atinge 0,2% în rândul femeilor cu hemoragie postpartum. Diagnosticul a fost stabilit pentru 5-11 ani sau mai mult, doar la 5 pacienți pe parcursul anului. Cauzele acestui sindrom la 5 pacienți au fost bolile septice, iar în 18 - hemoragie postpartum masivă.
V.Vasin și colab. (1986) în 59,7% din cazuri, după solid-kro vopoteri au prezentat semne de forme combinate de tulburări hipotalamo-gipofi-Xarn manifestat agalactiae și amenoree în 23,9% cazuri - sterilitate.
AA Krylov și colab. (1975) constată că, în acest sindrom mo-intestinal pentru a fi conservate parțial tiroida-stimulatoare, gonadotrop și funcția hipofizară Adra-nokortikotropnaya și, prin urmare, unele toms Symp acestui sindrom sunt tratate din punct de vedere somatic, mai degrabă decât endocrine. Ca urmare, tratamentul necorespunzător al pacienților a fost efectuat de mai mulți ani.
Discrepanța datelor din literatură cu privire la frecvența sindromului Shihan este probabil asociată cu utilizarea inadecvată a metodelor de cercetare hormonale și de altă natură și cu prezența formelor eronate ale bolii.
Patogeneza sindromului Shihan.
Este dovedit faptul că tromboplastină are o consecință dei hipotensiv, ceea ce creează condiții favorabile ulterior pentru încălcarea sistemului de circulație portal pituitar (Schneider C.L. Egstrom R. 1954).
Nu este exclus în dezvoltarea sindromului de premorbide pacienți co vivace Sheehan: infantilism genital, prezența sella juvenile (Meador SK WorrelJ 1966.) (Pasha SP 1965 Se-șanț VN 1970.).
În ciuda unui număr semnificativ de lucrări și opinii privind sindromul patogen-nezu Shihan, putem presupune că această problemă nu este dezvăluită în totalitate și necesită studii suplimentare.
In toate procesele patologice menționate mai sus insuficientă ness adenohypophysis caracterizat supresie tropic și rut-dotropnyh hormoni hipofizari, rezultând următoarele la o funcții drop-Niju și modificări morfologice ale glandelor relevante endocrine periferice (glandele suprarenale-shchito proeminent, gonade și colab.) Cu manifestarea unei imagini clinice.
Conform literaturii, sindromul Shihan se dezvoltă în perioada de la 3 luni. până la 10 ani și mai mult după sarcină sau naștere, complicată de sângerare și, în ciuda prezenței semnelor caracteristice, este adesea recunoscută cu întârziere.
Se crede că un diagnostic clinic poate fi stabilit la 30% dintre femei în 2-5 ani de la debutul bolii și 70% în 5 ani sau mai mult. În plus, manifestările acestui sindrom depind de gradul de deteriorare a glandei hipofizare. Sindromul clinic este descris cu moartea a 70% din masa corpului hipofizar; la moartea a 50%, schimbările nu au fost foarte pronunțate, iar la decesul de 25% - imaginea clinică poate să nu se manifeste.
Trebuie avut în vedere faptul că momentul declanșării simptomelor clinice ale bolii poate fi în mod semnificativ eliminat din momentul livrării. În anamneză, este posibilă identificarea fundalului premorbid și legătura debutului bolii cu sarcina și nașterea complicată de pierderea masivă de sânge. Cel mai vechi semn clinic este hipogalacia, asociată cu suprimarea producției de prolactină. Oarecum mai târziu, există semne de hipofuncție ovariană cu dezvoltarea sindromului gi-menstrual, uneori transformându-se în amenoree.
A.S.Kalinichenko (1985) observă că funcția hipofizară în acest sindrom se încadrează într-o anumită ordine: VNA-Chal gonadotropnoj, apoi tiroidă și mai târziu - kortikotropnaya.
simptom precoce de eșec postpartum adenogipo-Fiza este dezvoltarea de insuficiență suprarenală, cu un semn de slăbiciune, sincopă, stupoare, răceala, slăbiciune, anorexie, greață, vărsături, poliurie, Pada-TION a tensiunii arteriale, convulsii hipoglicemice condiții, etc. În formă mai puțin severă a bolii este lipsa de lactație manifestă, la-rofiey sân. Mai târziu, desigur clinice depind de cantitatea de leziuni sită-hipofizar și pot manifesta simptome vaniem predominanță de insuficiență suprarenală sau gonade.
Insuficiența glandelor endocrine are următoarele manifestări clinice:
- Clinica insuficienta a funcției cortexului adrenal, caracterizat prin creșterea zată slăbiciune, oboseală, frisoane, insomnie, hipotensiune arterială, anorexie, apatie, constipație-mi, lipsa poftei de mâncare, greață, pierderea în greutate progresivă rd. Acest lucru apare din cauza clinică scăderea izolării iliprekra-scheniya de ACTH, ceea ce determină o scădere a activității funcționale a cortexului suprarenal - gipokortitsizm (reducerea coli-operare 17-KS, 17 scădere ACS în zahăr din sânge). Dezvăluit normocitară anemie, eozinofilie, evenimente hipoglicemiant (slăbiciune la-schaya, somnolență). Tulburările metabolismului mineral apar în cazuri de amploare. Această de-pigmentare a pielii sfarcurilor, a organelor genitale externe. Deseori se dezvoltă boli extragene, pneumonie etc.
- Clinica de tulburări ale funcției glandei pituitare gonadotropice. Cel mai mare simptom panny este încetarea sau absența alăptării (suprimarea producției de prolactină). Mai târziu, există semne de hipofuncție a ovarelor - sindromul hipomenstrual, trecerea în amenoree. Atrofia glandelor mamare, ovarelor, uterului, mucoasei vaginale (devine ușor rănită); bolturi, vulva vulgaris aplatizate; mici labe lipsite de pigment, subțire. La aceste modificări, este atașată căderea părului de pe cap, sprâncene, pe pubis, în regiunea axilară, adică sunt prezente manifestări ale sindromului Morris. Părul devine rar, uscat.
- Clinica de hipotiroidism secundar. Există schimbări semnificative în psihic, încetinire, vorbire clară, voce groasă, memorie slăbită, mișcare lentă, apatie, unghii fragile. Pielea este uscată, palidă, "alabastru" sau cu o nuanță gălbuie (subictericitate). Simptomele edemului mucus (excesul de greutate), scăderea transpirației, somnolența apar. Auscultura - surditate a sunetelor inimii. Scăderea metabolismului bazal, creșterea cantității de colinesterază din sânge.
Cu leziuni semnificative ale hipofizei anterioare și includerea în procesul de hipotalamus de a dezvolta o serie de tulburări diencefalici: simptome de diabet insipid, somn, termoreglare, tulburări vegetative, pierderea poftei de mâncare, scădere bruscă în greutate de până la cașexie, tulburări psihice, hipotensiune arterială, anemie cu peniey Leuco cu o reducere a numărului de neutrofile.
Date suplimentare de laborator.
Histologia endometrului: atrofia sau modificările proliferative slabe.
Temperatura bazală - monofazică.
Statutul hormonal. Există o scădere a cantității de FSH - până la 1,25 sau mai puțin și LH - până la 6,3-7,5 UI / l. Reducerea cantității Estrada La la (93,9 ± 22,3) n / k / mol / l, progesteron - la (15,67 + 4.9) nmol / L, cantitatea de ACTH - de la 300% la 457,0 mcg ; 131 J absorbția de către glanda tiroidă este redusă și după 2 h 0-7,0%, după 4h - 2,6-10% la 24 de ore (27.6 ± 1,8)%, după 48 h - (30,3 ± 1.8)%; 17-CS - 6.255-15.300 pmol / s; 17-OC-0,2758-6,6132 pmol / s. Cursul principal de schimb este redus. O creștere a cantității de colesterol din sânge la 6,5-7,8 mg%. Zaharul de sânge pe stomacul gol nu depășește 2,75-4,16 mg% (hipoglicemia dimineața).
Metabolizarea minerală: o creștere a cantității de potasiu, o scădere a numărului de cloruri și a concentrațiilor de sodiu, calciu și fosfor sunt normale.
Analiza urinei: o albuminurie mică, o poliurie cu o greutate specifică scăzută a urinei (sub 0,012).
ECG: se descoperă o scădere a înălțimii dinților, în special în cazul hipotiroidismului - o tensiune scăzută, indicând prezența hipoxiei miocardice difuze.
Scăderea secreției de suc gastric și secreția externă a pancreasului. Există tulburări dispeptice.
Radiografia craniului.
Posibila calcificare a glandei pituitare din cauza tulburărilor circulatorii datorate trombozei vasculare; semne de creștere a dimensiunii sale; deformarea și distrugerea parțială a fosa hipofizară. Este necesar să se țină MPT, PKT.
În aceste cazuri, se recomandă efectuarea unor studii neurologice pentru a exclude procesul hipofizar volumetric. Deseori au apărut schimbări în câmpurile de vizibilitate, presiunea pe cruce a nervului optic, distrofia mamelonului vizual.
Teste hormonale pentru descoperirea posibilităților de rezervă ale glandelor en-docrine:
- Pentru a identifica coerența hipofizei - un test cu ACTH, HG. La o probă cu ACTH la un număr de pacienți există o creștere a nivelului de 17-CS și 17-ACS în plasmă și urină, dar mai puțin decât la persoanele sănătoase. La o probă cu HG și în determinarea estrogenilor și progesteronului sau a FSH, LH, se dezvăluie posibilitățile funcției pituitare gonadotropice.
- Lipsa insuficienței insuficiente a cortexului suprarenale sau a potențialului de rezervă al ACTH pot fi detectate utilizând o probă cu metapiron. Medicamentul este administrat pe cale orală la 500-750 mg la fiecare 8 ore timp de 2 zile. Absența unei creșteri a excreției urinare a 17-ACS după o probă cu metapiron poate indica o scădere a rezervelor adrenocorticotropice ale adenohypofizei.
- Pentru a diagnostica tulburările glandelor suprarenale, este recomandat testul Labhardt - 3 zile pentru 40 de unități de ACTH, urmate de un studiu de 17-ACS. În cazul funcției normale adrenergice, cantitatea de 17-ACS din prima zi crește cu 100%, până în a treia zi - cu 300%.
- Pentru a identifica starea funcțională a jeleului tiroidian, se recomandă un test cu hormon tireotrop. După administrarea intramusculară de hormon de stimulare a tiroidei (thyrotropin), 10 unități zilnic timp de 1-3 zile; sechestrarea 131 J de către glanda tiroidă la acești pacienți are loc într-o măsură mai mică decât la cei sănătoși sau absentă.
- Despre rezerva TTG a glandei pituitare poate fi evaluată prin creșterea conținutului TSH în sânge prin administrarea de thyreoliberin sintetic.
- Rezervele hormonului de creștere pot fi stabilite prin utilizarea unui test de toleranță la arginină.
Pentru o judecată finală privind amploarea leziunii pituitare, este necesară determinarea nivelului hormonului de creștere, prolactinei, TSH, ACTH, hormonilor gonadotropici prin intermediul radiomunoanalizelor.
Diagnostice diferențiale:
- Anorexianevrosa. Frecvente pentru sindromul Shihan și anorexia nevrosa sunt amenoreea și epuizarea corpului. Cu toate acestea, cu anorexia nevrosa, invaliditatea rămâne, spre deosebire de sindromul Shihan. Căderea părului și atrofia glandelor mamare nu sunt, de asemenea, foarte pronunțate. Nu există o scădere a excreției urinare a 17-CS și 17-ACS și o criză de 131 J de către glanda tiroidă, observată cu insuficiență de adenohypofiză. În plus, anorexia nervoasă are un rezultat favorabil din cauza psihoterapiei.
- Insuficiența primară a cortexului suprarenale. Această pigmentare este caracterizată prin pigmentare, absența pierderii părului, reacția cu ACTH negativ, hipogonadismul și hipotiroidismul nu sunt dezvăluite.
- Hipotiroidismul primar. Caracteristic pentru această patologie sunt modificările bruște ale pielii, hipocolesterolemia mai mare, lipsa semnelor de deficit de corticosuprarenalian și manifestări mai puțin pronunțate ale insuficienței gonadale. În cazul hipotiroidismului cu o probă cu TSH, nu există o absorbție a 131 J de către glanda tiroidă, spre deosebire de imaginea clinică a insuficienței adenohypofizei.
- Mixedem. Se recomandă o probă cu tirotroină. În decurs de 3 zile, sunt administrate 5-10 unități. Cu o creștere a funcției tiroidiene care absoarbe iodul, se poate gândi la hipo-pituitarism, cu o scădere a primului miksedeme, cu indicii normali ai anorexiei de nevroză. Poliadenomatoz: adenom de pancreas, aproape tiroidiene, suprarenale, adenom pituitar.
La pacienții din acest grup, funcția unui număr de glande endocrine este afectată. tratament:
Pe glanda suprarenale - electroforeza acidului ascorbic sau norepinefrina.
Terapia stimulantă cu hormoni ai glandei pituitare poate fi efectuată de 3 ori pe an. În intervale - vitamine. ACTH - 20 unități de 2 ori pe zi timp de 10 zile; dacă 17-CS crește până la 8-9 mg / zi. acest lucru indică faptul că doza este corectă. Cu toate acestea, hormonii de gipofiză sunt rareori recomandați, deoarece sunt ineficienți și, în plus, le sunt produse anticorpi.
În cazul în care boala combinata cu diabet insipid, atunci kortikosteroїdami tratament și pacienții tireoidinom ar putea crește setea și poliuria. De aceea, se recomandă atribuire intranazal adiurektina de 0,03-0,05 g de 3 ori pe zi, la starea hipoglicemică severitate redusă. - Hlorpropamin et al (conștiente de posibilitatea unei afecțiuni hipoglicemiant). Cloropropamina este prescrisă la ora 7-8 dimineața 1 dată pe zi, iar doza nu trebuie să depășească 0,125 g - cu creșterea ulterioară sub controlul nivelului de zahăr din sânge.
- Administrarea corectă a forței de muncă, în special în perioada a treia.
- Prevenirea sângerării. În cazurile de sângerare la naștere - recuperarea completă a pierderii de sânge.
- În perioada postpartum, pe fondul terapiei generale de stimulare, vitamina E.
- La avorturi penale și spontane - luptă împotriva unei infecții, общежимомулирующая terapie.
- Femeile care au suferit pierderi masive de sânge în timpul nașterii, avorturi și operații, fac obiectul unui examen medical pentru a identifica stadiile inițiale ale bolii.
V.A.Agafonov (1986) consideră că femeile cu un sange-pierderi masive, odată cu căderea CCA cu 20% sau mai mult ar trebui să fie pe cont di spansernom sub supravegherea unui medic ginecolog, endocrinolog, psihiatru non-vropatologa.
- În stadiul acut al bolii, prognosticul poate fi nefavorabil. Poate că dezvoltarea de șoc, colaps, comă, pituitară, insuficiență suprarenală acută și adeziunea infecțioasă-TION, care poate duce la deces.
- La pacienții cu terapie corectă de substituție hormonală, prognosticul poate fi favorabil, cu restabilirea funcțiilor menstruale și reproductive. Capacitatea de lucru este de obicei restabilită.
- Toți pacienții cu funcție insuficientă a glandei pituitare pot fi îndrumați la grupul cu dizabilități II.