Fibroelastosis endocardială găsit la autopsie copiilor în 0,3-0,4%, iar la autopsie a copiilor cu boli cardiace congenitale în aproximativ 4-7,7%. Aproximativ 28-53% fibroelastosis endocardial însoțită de anomalii ale inimii (stenoza aortica, sindromul hipoplastic stang, coarctation aortă, stenoza pulmonara si atrezie si artere al.). Aceste cazuri sunt caracterizate printr-o mare varietate de modificări de localizare endo- și manifestări clinice, spre deosebire de formă endocardului fibroelastosis izolată, în care patologi Env și tabloul clinic este relativ uniform.
Prin urmare, există două tipuri principale de fibroelastoză endocardică. 1. Cu anomalii cardiace concomitente, în care schimbările endocardice sunt cel mai probabil rezultatul tulburărilor hemodinamice determinate de malformații cardiace. 2. Forma izolată fără anomalii cardiace suplimentare. Luați în considerare ultima versiune.
Etiologia fibroelastozei endocardice este încă neclară. Dintre cele mai multe teorii, cele mai importante sunt următoarele: 1) inflamator; 2) teoria afectării miocardice primare cu leziuni secundare endocardice; 3) teoria tulburărilor de dezvoltare; 4) o teorie bazată pe o anoxie a endocardului.
Patologii găsesc o creștere pronunțată a inimii (cu o greutate de 2-4 ori mai mare decât cea normală pentru vârstă). Site-ul pentru medici meduniver.com act de faptul că endocardită fibroelastosis afectează în principal ventriculului stâng, dar fibroelasticheskie schimba mai mult de 2/3 din cazurile observate în atriul stâng. Endocardul ventriculului drept este îngroșat numai în 1/4 din cazuri, iar această îngroșare este întotdeauna slab exprimată decât în ventriculul stâng. Fibroelasticheskoe îngroșarea endocardului, ceea ce duce la netezirea suprafeței interioare a structurii trabeculare a cavităților inimii, dă aspectul asemănător porțelan alb lucios endocard speciale sau suprafața interioară a unui scoică. Grosimea endocardului este uneori mai mică de un milimetru și uneori ajunge la câteva milimetri. Mucusul papillar este parțial implicat în procesul fibroelastic.
La o examinare microscopică, se observă o creștere caracteristică a țesutului fibroelastic endocardial cu răspândirea firelor fibroase la miocard. Hipertrofia miocardului este un fenomen constant. Există, de asemenea, fibroza miocardului și infiltrarea celulară a avantajului limfocitelor și al altor celule mononucleare. Descrieți și modificările degenerative.
Boala se manifestă în primele luni de viață și aproximativ în 90% din cazuri - până în al doilea an. Rar observat în perioada neonatală, în timp ce diagnosticat simultan cu cancer pulmonar. Reflectă clinic debutul și dezvoltarea slăbiciunii cardiace din inima stângă, cu insuficiență cardiacă totală ulterioară. Primul simptom este tahipneea, trecerea în dispnee (respirație moaning) și însoțită de circulația intercostală, epigastrică și jugulară; eventual, prezența de șuierătoare și rareori apar șuierătoare la baza plămânilor și edem pulmonar. Tusea este de obicei uscată și prelungită, slăbiciunea generală și oboseala, lipsa poftei de mâncare și întârzierea în greutate sunt simptome care însoțesc adesea boala. Mai puține ori există iritabilitate sau letargie înainte de letargie, diaree, paloare și cianoză. În unele cazuri, se observă dureri precordiale și abdominale "erupții cutanate, convulsii generalizate. În cele mai multe cazuri, copiii sunt febril. Infecțiile respiratorii sunt foarte frecvente. De obicei, acestea accelerează manifestările inițiale ale bolii sau dezvoltarea de decompensări repetate. În alte cazuri, ele reprezintă complicații ale insuficienței ventriculului stâng. Inflamațiile tractului respirator inferior, cum ar fi bronhopneumonia și bronșiolita, uneori sunt foarte dure și pot provoca moartea. O altă complicație severă, care apare în aproximativ 1/4 din cazuri, este atelectazia lobului stâng inferior sau a plămânului stâng întreg, ca urmare a comprimării bronhiilor de către atriul stâng dilatat.
În examinarea fizică a inimii, extincția cardiacă și mărirea cardiacă sunt adesea observate la debutul bolii dacă boala nu este însoțită de cancer pulmonar. Tonurile de inima sunt normale sau usor amortite. Nu există murmure de inimă, uneori puteți auzi un murmur sistolic slab parastic în stânga. Dacă boala este întârziată, apare un murmur sistolic la vârful inimii, o expresie a insuficienței mitrale. Ficatul este aproape întotdeauna mărit, edemul periferic este rar.
ECG, de regulă, indică o sarcină grea a ventriculului stâng, cu dinți R înalți în punctele toracice stângi, depresiunea segmentului ST și valul T negativ. Adesea observate modificări ale undelor P, care sunt asociate cu sarcina atriumului stâng și uneori ambele atriuri. Există, de asemenea, o varietate de tulburări de ritm și conductivitate. La radiografie există o creștere puternică a inimii, în principal datorită ventriculului stâng. Uneori, mai ales în stadiile finale ale bolii, inima dobândește o configurație caracteristică - o inimă sferică - diferența dintre dimensiunea mare a inimii și umbra îngustă a vaselor este izbitoare.
Cand ecocardiografie sunt dilatarea semnificativă a ventriculului stâng la grosimea normală a unui perete despărțitor și o mișcare sistolică normală mitrolnogo supapă care permite limitarea fibroelastosis endocardului din miohardibpatii gipergroficheskoy. Există o scădere a contractilității miocardice și o dilatare moderată a ventriculului stâng. Raportul dintre aorta și atriul stâng este cu mult sub 1.