Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari și Masakazu Seino
Istorie și terminologie
Atacurile atonice pot avea o origine generalizată sau focală
Conform observațiilor clinice, există două forme de crize atonice:
(1) convulsiile atonice scurt (effondrements epileptique. - Fr), pentru care pierderea de ton poate fi limitată la cap (sub forma unei înclinații descendente ascuțite) sau să implice toți mușchii postural, ceea ce duce la o scădere la sol. Dacă conștiința se pierde, este foarte scurtă, iar pacienții se pot ridica singuri după cădere.
(2) Atacuri atonice prelungite (atacuri akinetice), în care pierderea conștienței și atoniei durează de la un minut la câteva minute. Pacientul cade la sol, nu vorbește sau nu se mișcă
O înregistrare poligrafică poate dezvălui alte simptome clinice subtile, cum ar fi o bradicardie sau o scurtă oprire a respirației
Atacuri atonice parțiale. Există cel puțin 3 tipuri clinice de fenomene atonice ictale:
(1) Drop-atac
(2) Atacuri focale atonice
(3) Myoclonus negativ
Deoarece există multe crize în care atonia este principalul eveniment clinic și poligrafic, nu sunt excluse mai multe mecanisme care implică structuri corticale și subcortice.
Callosotomy rezultate pozitive în tratamentul atacurilor epileptice picătură în contextul epilepsiei parțiale arată că sincronizarea bilaterală a descărcărilor epileptice prin corpul calos este cel mai important mecanism. Nu se știe dacă acest lucru duce la activarea bilaterală a zonelor corticale inhibitoare, sau este zonele corticale care sunt proiectate pe trunchi. Activarea directă sau indirectă (prin efferents cortico reticular) a formării reticular a podului, care este responsabil pentru atonia in timpul REM somn poate provoca o decelerare a motorului și stau la baza convulsiile atonice
EEG-ul ectatic al crizelor atonice este reprezentat de descărcările generalizate ale valurilor polispice, în timp ce pierderea tonusului coincide cu componenta de unde lentă a complexului. Alte modele ictale includ activități rapide de joasă sau mare amplitudine, aplatizare sau flash-uri de polispiezi urmate de activitate generată de undă spike. EEG de tip interictal nu este specific pentru crizele atonice și constă în activități de undă lentă sau în complexe cu valuri polispice.
În plus față de atacurile pur atonice, căderile epileptice și atacurile de cădere pot fi cauzate de convulsii astmice mioclonice. convulsii mioclonice și, mai des, atacuri tonice (inclusiv spasme axiale).
convulsii mioclonice-astatic sunt atacuri în care o scădere mai mult sau mai puțin pronunțată în tonusului muscular (care conduc la o scădere) precede mioclonie simetrice în mâinile sau spasme neregulate în față. În EEG evacuările generalizate ictale spike undă (2-3 Hz) b în care vârful corespunde mioclonus și lent val - atonie.
Capturile mioclonice care provoacă căderi bruște sunt extrem de rare; în aceste cazuri mioclonii sunt asociate cu descărcări generalizate ale undelor spike cu o frecvență de 3-5 Hz.
Convulsiile tonice sunt cea mai frecventă cauză a căderilor bruște la copiii cu sindrom Lennox-Gastaut. convulsiile tonice pot fi axiale și axial și apendicular proximal sau global, caracterizat printr-o flexie bruscă a emisiunii gâtului și trunchiului mâinilor într-o poziție ghemuită, extensia piciorului, contracția facial mușchilor, rotația ochilor, apnee, tahi sau bradicardie, midriază, enurezis, și spălarea feței. Sunt descrise două tipuri de convulsii tonice „generalizate“ asociate cu căderi - convulsii tonice și anume scurte (sau spasme) și convulsii tonice prelungite.
convulsii tonice scurt (spasmelor sau axiale) se aseamănă cu spasme infantile și caracterizate printr-o maximă bruscă și masivă amplificare a tonicității în mușchii gâtului și umerilor brâu. În EEG ictal, fie valuri lente generalizate, fie neschimbate ocazional - unele "aplatizări".
Crizele tonice prelungite sunt caracterizate de o creștere evidentă și prelungită a tonusului în mușchii axiali și segmentari, atât în agoniști cât și în antagoniști. În EEG-ul ictal se desfășoară activități rapide de amplitudine scăzută sau explozii scurte de activitate generată de undă spike sau polispic.
Rigiditatea rigidă și rigiditatea pot provoca, de asemenea, un număr semnificativ de căderi epileptice în epilepsiile parțiale.
- întreruperea activității EMG actuale (deversări), care corespunde unui eveniment clinic (înclinarea capului, căderea, etc.).
- prezența EEG se corelează.
Sindroame și boli cu atacuri atonice
Atacurile atonice pot apărea atât în cazul epilepsiilor generalizate, cât și parțiale.
Într-un număr de subgrupuri de epilepsie cu starea epileptică electrică a somnului lent, absențele atipice cu o componentă atonică, căderile epileptice și mioclonusul negativ sunt descrise de Tassinari et al 1985); această populație a fost descrisă anterior ca o epilepsie atipică infantilă benignă (Aicardi și Chevrie 1982).
Prognoză și complicații
Tratamentul medicamentos. Farmacoterapia Convulsiile atone până în prezent nu este suficient de eficace și adesea nesatisfăcătoare, care este rezultatul rezistenței la medicamente antiepileptice (medicamente antiepileptice) moderne. Valproatul este de obicei recomandat împreună cu benzodiazepinele. ACTH și hidrocortizonul pot avea, uneori, un efect destul de rapid și semnificativ, dar, de obicei, o deteriorare urmează. Uite perspective promițătoare cele mai noi medicamente antiepileptice, cum ar fi lamotrigină, felbamat și topiramatul în tratamentul sindromului Lennox-Gastaut, mai ales convulsii și absențe atipice scade atacuri. Tratamentul combinat cu valproat și lamotrigină pentru epilepsia parțială este de asemenea propus.
Aicardi J, Chevrie JJ. Atapică epilepsie parțială benignă a copilăriei. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.
Comisia pentru Clasificarea și Terminologia Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei. Propunerea pentru clasificarea clinică și electroencefalografică revizuită a crizelor epileptice. Epilepsia 1981; 22: 489-501.
Egli M, Mothersill I, O 'Kane F. Spasmul axial: tipul predominant de convulsii la pacienții cu epilepsie secundară generalizată. Epilepsia 1985; 26: 401-5.
Gastaut H, Broughton R. Epileptice epileptice. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.
Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. Childhood encefalopatie epileptică cu difuze lente spike valuri (altfel cunoscut ca "Petit varianta mal") sau sindromul Lennox. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.
Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Studiul poligrafic și clinic al "prăbușirilor atonice epileptice"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.
Hanson PA, Chodos R. Convulsii hemiparetice. Neurology 1978; 28: 920-3.
Hunt JR. La apariția crizelor statice în epilepsie. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.
Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. Un studiu analitic al căderilor epileptice. Epilepsia 1985; 26: 612-21.
Lennox WG. Epilepsiile petit mal; tratamentul lor cu tridione. JAMA 1945; 129: 1069-73.
Lennox WG. Fenomenele și corelatele triadelor psihomotorii. Neurology 1951; 1: 357-71.
Lennox WG. Epilepsia și afecțiunile asociate. Boston: Mic, Brown Co, 1960.
Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. Istoria naturală a atacurilor cu picături. Neurology 1986; 36: 1029-34.
Tassinari CA, Biroul M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsia cu vârfuri și valuri continue în timpul somnului lent. În: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, editori. Sindroamele epileptice în copilarie, copilărie și adolescență. Londra: John Libbey, 1985; 194-204.