Recent, o atenție deosebită este acordată leucemiei congenitale. Aceste boli sunt foarte rare. Cu toate acestea, este dificil să se stabilească numărul real al acestora, precum și a altor boli (sifilis congenital. Erythroblastosis fetale) clinica lor și imaginea de sânge seamănă cu leucemie. Având în vedere tendința de bine-cunoscute de sugari pentru a răspunde la diferiți stimuli și apariția leucocitozei ridicate în sângele periferic de celule imature, diagnosticul de leucemie congenitale necesită o atenție sporită și o abordare critică.
Ca un exemplu, caz Kaufmann, în care, în plus față de anemie semnificativă și leucocitoză în sângele periferic, a constatat celulele strămoș ale bazotsity si tesut granulocitare seria normoblasts, precum și mai multe monocite. Studiile serologice au exclus erythroblastosis fetale Rh pe baza conflictului. Dar anticorpii detectați anti-A în serul matern. Astfel a ajuns să intre în conflict grupurile majore de sânge, ceea ce a dus la un complex de simptome care sunt similare semnelor hematologice de leucemie.
Cu toate acestea, existența unei adevărate leucemii congenitale este acum considerată a fi dovedită, iar numărul cazurilor descrise este în continuă creștere. Probabil că nu toate cazurile de această boală sunt diagnosticate ca leucemii, deoarece pacienții mor mai devreme din cauza cursului rapid al bolii de bază și a prezenței complicațiilor severe. Trebuie adăugat că diagnosticul de leucemie congenitală este cu atât mai dificil, încât pentru o anumită perioadă de timp nu există alte simptome clinice vizibile, altele decât paloarele hainelor, care apare la doar câteva zile după nașterea copilului.
În principiu, leucemia congenitală include acele forme în care simptomele clinice și hematologice sunt detectate imediat după naștere sau în primele 7-10 zile de viață. Reacția în grupul de leucemie congenitală a inclus acele forme în care diagnosticul bolii a fost făcut între 3 și 6 săptămâni de viață. În ciuda naturii incontestabile a bolii, până în prezent nu au fost descrise cazuri de transfer de leucemie la copil de către părinții care suferă de această boală. În plus, se știe că femeile cu leucemie devin însărcinate și dau naștere copiilor care nu au semne de leucemie. Se remarcă faptul că leucemia congenitală este destul de frecventă la copiii cu alte malformații, cum ar fi boala Down, defecte cardiace congenitale, deformări ale piciorului etc.
Patogeneza. Desi patogeneza leucemiei congenitale este necunoscut, dezvoltarea bolii in utero vă permite să perceapă rolul factorilor genetici mai aproape necunoscute si factori legati de corpul mamei. Acești factori pot determina eliberarea factorilor complexe care cauzează leucemie. Ar trebui, de asemenea, să ia în considerare influența factorilor externi care acționează în timpul sarcinii asupra mamei și a copilului. Acestea includ efectul radiațiilor ionizante și mai presus de toate - .. Efectul radiațiilor sau examinare cu raze X a pelvisului femeilor gravide (cum ar fi X-ray pelvisului In Stewart'y et al incidenței leucemiei la copii ale caror mame au fost expuse la raze X, de 2 ori mai mare decât numărul de copii ale caror mame in timpul sarcinii nu au fost supuse iradierii. posibilitatea influenței razelor X pare tot mai rezonabil că majoritatea cazurilor de leucemie congenitală sau leucemie granulă nou-născut caracter tsitarny, citologic amintind leucemie mieloidă cronică sau acută. Este cunoscut faptul că radiația leucemie este mieloide. apariție frecventă a leucemiei la nou-născuți și sugari ale caror mame au fost expuse la radiații ionizante în timpul sarcinii poate depinde de sensibilitatea deosebită a sistemului hematopoietic al fatului la acest factor. Prin urmare, ni se pare, chiar și pentru scopuri terapeutice prezentate in raze X, iar expunerea mai gravidă este potențial periculoase pentru copii.
Simptome. Conform statisticilor lui Persen, care acoperă 45 de cazuri, toate nou-născuții cu simptome de leucemie imediat după naștere au fost caracterizați prin paloare a integrelor și prin intensitatea diferită a simptomelor de diateză hemoragică. Frecvente și, în special, remarcabilele simptome includ infiltrate leucemice nodulare multiple, difuze solide în piele, gri sau albăstrui.
În cele mai multe cazuri, leucemia congenitală este marcată de o creștere a splinei și ficatului (fără icter), mai puțin frecvent - ganglionii limfatici extinse. La nou-născuți, există tulburări ale sistemului respirator sub formă de dispnee datorată atelectazei sau infiltrațiilor leucemice în plămâni.
Foarte rar, primele simptome ale leucemiei congenitale apar mai târziu, și anume între 3 și 6 săptămâni de viață. Natura inerenta a bolii este confirmata de datele anamnestice colectate din datele chestionarului, din care se pare ca boala a inceput mai devreme, cel putin din momentul nasterii. Acest lucru este, de asemenea, evidențiată printr-o creștere constantă a ficatului și splinei precum și infiltrate extensive leucemice în alte organe, cum ar fi plămânii, rinichii și post mortem, în principal în ficat în vena portă, detectat.
Studiile hematologice la toți copiii din acest grup a constatat anemie semnificativa si simptome de diateză hemoragică și leucocitoză în sângele periferic, care a variat între 23-223000. Printre leucocite, predomină mieloblastele, promileocitele și mielocitele. Acești copii au trăit de la 3 săptămâni până la 3,5 luni.
Diagnosticul de leucemie congenitala se bazează nu numai pe tabloul hematologic, ci pe totalitatea simptomelor de tabloul clinic. Diagnosticul diferențial trebuie să ia în considerare în primul rând prezența erythroblastosis fetale (boala hemolitica a nou-născutului), mai ales cazurile mai severe cu ficatul sale extinse si splina, trombocitopenie, leucocitoză și prezența granulocitelor imature. Indoielile permit studii serologice, prezența anticorpilor de globule roșii, precum și creșterea icter (anemie hemolitică).
dificultăți de diagnosticare poate prezenta boala glandelor salivare. In acest sindrom, marcata anemie, icter și trombocitopenie adesea, de celulele albe din sange - leucocitoza periferica mare, cu o deplasare la stânga a granulocitelor (reacție leukemoid). Boala se manifestă clinic la sugari, cel mai frecvent la copiii prematuri. De obicei, însoțite de erythroblastosis anemie. Deoarece procesul patologic implică mai multe organe că există o creștere a ganglionilor ficatului, splinei și limfatice și uneori prezența diateze hemoragice cu multiple hemoragiile, aceasta boala poate semăna cu o leucemie congenital.
Diagnosticul antemortem este posibil bazată pe detectarea incluziuni (boala includerea citomegalic), colorate cu buză Cricoid basophilic pal care se ataseaza la aceste elemente formează asemănătoare cu bufnițe ochi. Aceste incluziuni se găsesc în nucleele celulelor multor organe afectate de citomegalovirus. Aceste organe includ în special glandele salivare, ficatul, plămânii, rinichii, pancreasul și altele. Inclinările descrise se găsesc în epiteliul renal, în sedimentele urinare sau în salivă, la copiii mai mari din spălările gastrice. În secțiunile din organele parenchimale, pot fi detectate hiperplazia țesutului conjunctiv (ciroza) și calcificările intracraniene, uneori detectate radiologic. Ultimul simptom se regăsește și în toxoplasmoză.
Dificultăți diagnostice pot fi reprezentate de sepsis, care apare cu o reacție leukemoidă. Acesta din urmă la nou-născuți nu este neobișnuit, mai ales când este infectat cu Staphylococcus aureus și uneori și alți microbi care produc procese purulente. În același timp, se dezvoltă anemie, trombopenie cu simptome de diateză hemoragică, uneori icter și mărirea ficatului și a splinei. Dacă infecția are loc în uter, copilul se naște cu o imagine clinică completă a sepsisului, similar cu leucemia congenitală. Un rezultat pozitiv al culturii sângelui nu poate fi o caracteristică de diagnostic diferențiat, deoarece septicemia este o complicație frecventă a leucemiei congenitale. În secțiune, spre deosebire de leucemie, nu există o infiltrație generalizată a organelor interne de către celulele leucemice imature, în ciuda leucocitozei intrapartum ridicate.
O reacție leucemie poate să apară la un copil cu sifilis congenital. În aceste cazuri, există o creștere a ficatului și a splinei, icter și manifestări ale pielii. Ajută la diagnosticarea acestei detectări complexe a simptomelor de modificări radiologice ale periostului, precum și la prezența sifilisului în mama. Trombopenia congenitală are loc cu simptome de diateză hemoragică, uneori destul de severe. Cu toate acestea, nu este însoțită de leucocitoză înaltă și apariția în sânge a granulocitelor complet imature. Există, de asemenea, o creștere a ficatului, a splinei și a ganglionilor limfatici.
Din celelalte sindroame, care sunt uneori diagnosticate ca leucemii congenitale, trebuie menționat sindromul Fanconi. Acest sindrom poate apare uneori cu trombopenie, ceea ce o face asemănătoare cu leucemia. În cazurile tipice ale acestui sindrom nu există o mărire a ficatului și a splinei, dar există o deformare caracteristică a scheletului (în special absența congenitală a oaselor radiale). În plus, în diagnosticul diferențial al acestui sindrom cu leucemie congenitală, testarea sângelui și biopsia măduvei osoase.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Magdalena Berger