Se referă la bolile autoimune. Această oboseală musculară patologică. În mecanism, importanța sa principală este atașată blocării receptorilor de acetilcolină postsynaptică a joncțiunilor neuromusculare de către autoanticorpi. La 70% dintre pacienții cu miastenie, este detectată hiperplazia sau o tumoare a glandei timus, care joacă un rol important în procesul de imunogeneză. Myasthenia gravis apare în medie cu 30-40 cazuri la 1 milion de locuitori. Femeile sunt mai des bolnavi de 20-30 de ani și bărbați în vârstă avansată. Boala se dezvoltă subacut sau cronic.
În funcție de gradul de generalizare a tulburărilor motorii, formele generalizate și locale ale miasteniei sunt izolate.
Forma generalizată a miasteniei gravis apare cel mai frecvent (70 - 80%). Tabloul clinic este format din diplopie, ptoză, strabism, lagoftalmie, disfagie, dizartrie, tulburări de mobilitate limbii și a gâtului, slăbiciune la nivelul membrelor și trunchiului, iar în unele cazuri - dificultăți de respirație.
Forma locală miastenie rare (cu 2 - 3%), nu progresiv și se caracterizează prin leziuni doar mușchii ochilor și pleoapelor (forma ochiului), musculaturii scheletice (forma mușchilor scheletici) inervate IX - XII perechi de nervi cranieni (forma bulbar).
Tratamentul miasteniei gravis. Criza miastenică și colinergică: patogeneză, manifestări clinice, asistență de urgență.
Folosit pentru tratamentul de droguri miastenie anticolinesterazice, steroizi anabolizanți, corticosteroizi, timectomia, radioterapia, imunosupresori, plasmafereza. Cu ineficacitatea droguri anticolinesterazice vine o deteriorare a stării pacientului - criza miastenică. când o supradoză a acestor medicamente - o criză colinergică. Crește dramatic slăbiciune musculară dezvolta bulbar fenomen dur, ceea ce face dificil de a respira brusc, atât din cauza slăbiciune a mușchilor pieptului, diafragma, sau ca urmare a încălcării cailor respiratorii superioare (acumulare de secretii traheobronsice). Criza miastenică: pupile largi, tahicardie, tensiune arterială normală sau scăzută. Criza colinergică. elevii înguste, bradicardie, hipotensiune arterială, o creștere rapidă, fasciculații musculare pronuntate, hipersecreția de salivă și mucus bronșic, dureri abdominale, diaree, vomă, datorită peristaltismului intestinal turbulent.
Ajutorul de urgență pentru pacienții cu miastenie trebuie să vizeze corectarea respirației - intubarea și transferul la ventilația mecanică. Când criza miastenic pus imediat 1 ml de soluție 0,05% de neostigmina intravenos și după 15 min 1 ml neostigmina subcutanat. Pacientul este spitalizat în unitatea de terapie intensivă a spitalului. În plus față de prozerin, oxazilul poate fi utilizat în lumânări și în interior (0,01 g) sau în meningon (0,06) spre interior. Introducerea prednisolonei cu 90 - 120 mg pe zi este arătată. Cel mai bun rezultat pentru criza miastenică este plasmefereza sau imunoglobulinele intravenoase. Când criza colinergica anula anticolesterazice droguri si injectat intravenos 0,5 - 1 ml dintr-o soluție atropină 0,1%, la intervale de 1 - 1.5 ore înainte de extinderea elevilor și apariția uscăciune în gură. Este prezentată introducerea diproximatului cu reacție de colinesterază subcutanat sau intramuscular (1 ml de soluție 15%). Pacienții sunt hrăniți prin sondă nazală.
Protocoale clinice pentru diagnosticarea și tratamentul pacienților cu miastenie la spital.
Diagnostic și tratament în furnizarea îngrijirilor medicale în spitale pentru pacienții cu miastenia gravis
Numele formelor nosologice ale bolilor (codul ICD-10)
Nivelul de îngrijire
RU, MU - spitalizare în caz de spitalizare de urgență în legătură cu criza -
Generalități. sânge Total an. urină biohim. issled. Sânge: ureea, creatinina, proteinelor totale, albumină, ALT, AST, bilirubină, glucoza, electroliți, ECG R-grafie a pieptului
Examinarea în cazul sindromului Lambert-Ito-on (ultrasunete intern) Consultarea unui terapeut
Bromură de piridostigmină 60 mg de 3 ori pe zi. în interior, neostigmina 0,05% rr -1 ml / m sau / Corticosteroizi: prednison 40 până la 100 mg sau metilprednisolon puls terapie 250-500 mg / picurare № 3. / introducere de potasiu 2 5 g în 500 ml de soluție 0,9% de clorură de sodiu, 5% Spironolactona glucoză 25 mg de 3 ori / zi. în interiorul Mildronat 10 ml de 1% -5% -3% g / Emoksipin rr soluție 10 ml / v sau 1% - 50 ml / m
12-20 zile. cu un curs malign de o lună sau mai mult
Remisiunea este completă. Stabilizarea simptomelor. Progresia. Rezultatul letal
CT sau RMN ale mediastinului (pentru a exclude timomul) ENMG
La aceleași contraindicații + la glucocorticoizi citostaticelor: ciclofosfamidă 200 mg / g sau w / o Neuromidin 10-20 mg de 1-2 ori / zi. Transfuzia de plasmă. Timalin 10 mg (1 ml) IM în depresia sistemului imunitar
Principiile generale ale operațiilor neurochirurgicale. Trepanarea craniului. Puncția ventriculilor, indicații.
Operații pe craniu și creier
Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală pe creier poate fi o varietate de boli: tumori, anevrisme ale vaselor cerebrale, hematom intracerebral, leziuni traumatice la craniu si creier malformații, unele boli parazitare și inflamatorii și altele.
Operațiile pe craniu și creier diferă în funcție de natura accesului și de gradul de intervenție chirurgicală radicală. În plus, ele pot fi diagnostice și terapeutice.
Găuri de frezare. mici găuri în craniu, de obicei un diametru de 1,5-2 cm, realizate în principal pentru a efectua teste de diagnostic: detectarea hematoame intracraniene in leziuni cerebrale traumatice, puncția creierului pentru a se obține un fragment de tesut anormal pentru examinare sau puncție ventricule histologice.
Orificiile de găurire sunt plasate în locații tipice prin incizii cutanate mici. Pentru a efectua această operație, se folosesc diferite trifine, cele mai frecvente fiind robinetele mecanice, electrice și pneumatice. Mori, cu care găurile în craniu sunt suprapuse, diferă în ceea ce privește designul și mărimea lor. În unele cazuri, se folosesc așa-numiți tăietori de coroană, care taie un cerc în oasele craniului, care pot fi introduse după operație.
Craniotomie (trepanarea craniului). Exista rezectie si trepanarea osoasa-plastic a craniului.
Trepanarea trecerii - este de a scoate craniul. În acest scop suprapus gaura Burr, care este apoi extins prin tăietori osoase la dimensiunea dorită. Rezecția trepanație se face de obicei la decomprimarea creierului in traumatisme cerebrale traumatice, în cazul în care presiunea intracraniană a crescut brusc, sau fracturi cominutive, nu permite de a păstra integritatea osului. În plus, rezecția trepanării a recurs la operațiile de pe fosa craniană posterioară. Refacerea osului în această zonă este mai simplă din punct de vedere tehnic decât trepararea osoasă din plastic. În acest caz, un strat gros de gât protejează structurile fosei posterioare de la daune și conservarea osului, în aceste cazuri, nu este la fel de important ca operațiunile din emisferele creierului la un procese supratentorial.
Musculo-trepanație este de a forma o configurație și dimensiunea dorită clapă osoase, care, după operația este prevăzută în loc și este fixat cusături. Localizarea trepanării craniului este determinată de localizarea procesului patologic. Atunci când se efectuează chirurg trepanație trebuie sa fie bine ghidat în relația dintre craniu și principalele structuri anatomice ale creierului, cum ar fi în primul rând lateral (Sylvius) canelură care separă lobul temporal al frontal, central (rolandova) brazdei gyrus centrală și altele.
Există diferite moduri și scheme pentru transferarea proiecției acestor formațiuni pe craniu. Unul dintre schemele folosite până în prezent, propuse de Cranlein. Pentru a determina proiecția brazdei silviene și brazdul Roland, el sugerează următoarea metodă. Inițial, linia de bază este trasă prin meatul auditiv intern și marginea inferioară a orbitei, apoi a doua linie paralelă cu prima linie este trasă prin marginea superioară a orbitei. Din mijlocul osului zygomatic, perpendicularul este restabilit, punctul de intersecție al acestuia cu linia orizontală superioară fiind punctul inferior al brazdei Roland, pentru a determina direcția în care se determină punctul său superior. Aceasta corespunde intersecției perpendicularului care trece prin procesul mastoid, cu suprafața convectivă a craniului. Bisectorul unghiului format de proiecția brazdei Roland și linia orizontală superioară determină poziția brazdei silvice.
În funcție de localizarea procesului (tumoare, hematom, abces, etc.), în legătură cu care se efectuează trepanarea, se realizează incizii ale pielii în zona corespunzătoare. Cele mai frecvent utilizate incizii de potcoavă cu care se confruntă baza craniului. Se folosesc de asemenea tăieturi drepte. În operațiile neurochirurgicale în scopuri cosmetice, în principal tăieturi situate în interiorul scalpului.
Cu incizii în regiunea frontotemporală, este de dorit să se păstreze principalele trunchiuri ale arterei temporale superficiale, situate anterior urechii.
Folosind trepan de-a lungul perimetrului clapei osoase formate, mai multe găuri de frezare sunt impuse (de obicei 4-5). Este important ca găurile de frezare să fie localizate la o anumită distanță de incizia cutanată pentru a preveni formarea unei fuziuni cicatriciale grosiere. Folosind un conductor special sub osul dintre găurile adiacente de frezare, este ținut un fierăstrău (Jigli) și osul este tăiat de-a lungul întregului perimetru. Pentru a evita defectarea clapei osoase, în exterior, osul este tăiat sub un unghi
În domeniul "piciorului" periostenno-muscular al lamboului, osul este depus și apoi rupt atunci când crește osul cu ajutorul unor telescoape speciale.
În ultimii ani, au fost folosite din ce în ce mai des pneumatice și electrotraine speciale, permițându-vă să tăiați lambouri osoase de orice dimensiune și configurație dintr-o singură gaură de frezat. Un picior special la capătul craniotomului exfoliază dura mater din os când se mișcă. Fierarea este efectuată de o freză subțire, care se rotește rapid.
Boli ale dura mater pot avea configurații diferite, în funcție de mărimea și mărimea procesului patologic la care este planificat accesul. Se folosesc tăieturi de potcoavă, cruce și patch-uri.
La încheierea operației, în cazul în care starea creierului permite acest lucru, este necesar să se sigileze sigilat dura mater, dacă este posibil, cu suturi nodale sau continue.
În cazurile în care există o defecțiune a dura mater după o intervenție chirurgicală, aceasta trebuie închisă. În acest scop, poate fi utilizată o duratoare de cadaverică special prelucrată, o fascie largă a coapsei, aponeuroză sau periostă.
Pentru a opri sângerarea din os, locul a fost tăiat și suprafața interioară a clapei osoase a fost tratată cu ceară chirurgicală.
Pentru a preveni hematoamele postoperatorii epidurale, membrana este suturată la periosteu prin suturi în mai multe locuri de-a lungul perimetrului orificiului osos.
Pentru a reduce riscul de acumulări de sânge postoperatorii în plagă chirurgicală, clapă osoase de separat de periostul și mușchii și în timpul funcționării este stocată într-o soluție de clorură de sodiu izotonică, la sfârșitul operației de grefa osoasă este plasat și fixat în loc prin suturi osoase. În acest scop, găurile subțiri sunt plasate în oase de pe ambele părți ale ferăstrăului, prin care se realizează un fir special sau ligaturi puternice.
În neurochirurgia modernă, se folosesc tot mai mult abordări bazale extinse cu rezecția oaselor din baza craniului. Astfel de abordări sunt necesare pentru a elimina tumorii, care sunt situate în apropierea mijloc, cel mai îndepărtat de structurile de suprafață ale creierului (localizarea tumorii parastvolovoy tumori pantă și a sinusurilor cavernos anevrism bazal et al.). rezecția largă a structurilor osoase ale bazei craniului, inclusiv acoperișul și peretele lateral al orbitei, aripile osului sfenoid, piramida osului temporal și alte formarea oaselor, permite să se apropie de cea mai profundă focalizarea patologice cu creierul minim de tracțiune.
Pentru rezecția structurilor osoase din apropierea vaselor mari și a nervilor cranieni se utilizează burghie de mare viteză și cuțite speciale cu pulverizare cu diamant.
În unele cazuri, abordările faciale sunt folosite pentru abordarea tumorilor adânci, localizate la mijloc. accesul prin sinusurile paranasale. pană, maxilar (gaimorovy) și prin gură.
Accesul transnasal-transfesnoidal la tumorile care se dezvoltă în cavitatea șei turcești, în special la tumorile glandei pituitare, a fost deosebit de răspândit.
Puncția ventriculilor laterali ai creierului se realizează cu un scop diagnostic (obținerea fluidului cerebrospinal pentru examinare, măsurarea presiunii intracraniene); pentru efectuarea ventriculografiei (contrastând ventriculii creierului cu substanțele radiopatice); efectuarea unor operații asupra sistemului ventricular cu un ventriculoscop.
Uneori este necesar să se recurgă la scopuri terapeutice puncție ventriculară în lichidul cefalorahidian prin extragerea reducerea presiunii intracraniene combate scurgerea LCR din ventriculii creierului. Puncția ventriculară se efectuează și atunci când se instalează un sistem de drenaj extern ventricular sau se efectuează alte operații de manevră asupra sistemului lichidului cefalorahidian.
De cele mai multe ori puncția cornului anterior sau posterior al ventriculului lateral.
Când puncția cornul anterior al ventriculului lateral produs incizie liniară de lungime de țesut moale de aproximativ 4 cm. Marginile pielii sunt crescute prin retractor Jansen.
Se aplică o gaură de frezat, care trebuie amplasată la 2 cm înainte de sutura coronariană și la 2 cm lateral față de linia mediană (sutura sagitală). Dura mater este deschis în cruce și o canulă este introdusă în creier pentru ventriculopunctură.
Canula este avansată paralel cu planul sagital în direcția canalului auditiv intern. În mod normal, la adulți, cornul anterioară este situat la o adâncime de 5-5,5 cm. Cu hidrocefalia, această distanță poate fi redusă semnificativ.
Pentru puncția cornului, gaura de frezare este plasată 3 cm lateral și 3 cm deasupra occipitului exterior. Canulele sunt scufundate în creier în direcția marginii superioare a orbitei. În mod normal, cornul este situat la o adâncime de 6-7 cm.