Boala Marchiafava Michele, hemoglobinuria paroxistica nocturna constanta gemosiderinuriey boala Shtryubinga-Marchiafava - un fel de anemie hemolitică dobândită, care rulează cu o hemoliza intravasculara constantă, gemosiderinuriey, inhibarea granulocitelor și trombotsitopoeza.
Cauzele bolii sunt asociate cu distrugerea intravasculară a eritrocitelor, defecte într-o mare parte. Împreună cu populația patologică a eritrocitelor, o parte din celulele normale care au o durată de viață normală persistă. S-au detectat încălcări în structura granulocitelor și a trombocitelor. Boala nu este ereditară, ci unii factori externi care provoacă formarea unei populații celulare defecte, care este o clonă, i. E. descendenții unei celule modificate inițial, nu sunt cunoscute.
Complicațiile trombotice la APG sunt asociate cu hemoliză intravasculară, care provoacă formarea de trombi. Originea unui semn important, dar departe de obligatoriu al bolii - paroxismul hemoglobinuriei noaptea sau dimineața - rămâne neclar. Paroxismul nu este asociat cu timpul din timpul zilei, ci cu somnul, care în timpul zilei poate provoca și o criză.
Există o sensibilitate sporită a complementului celulelor roșii din sânge patogene în APG. Poate că aceasta este baza pentru provocarea crizei hemolitice prin transfuzia de sânge proaspăt, care conține factorii care activează complementul. Transfuzia de sânge stocată pentru mai mult de o săptămână, hemoliza nu provoacă.
Simptomele hemoglobinurii nocturne paroxistice:
Boala se dezvoltă lent, există semne de anemie ușoară, slăbiciune, oboseală, ritm cardiac sub sarcină, dureri abdominale, de multe ori asociate cu tromboza vaselor mezenterice. Pielea și membranele mucoase sunt de culoare galben pal, gri în legătură cu anemia și depunerea hemosiderinei. Caracteristici ale hemolizei intravasculare.
Aspectul urinei negre este un semn non-permanent. Deoarece APG este adesea însoțită de leucopenie (în principal din cauza granulocitopeniei), sunt posibile complicații cronice infecțioase. Trombocitopenia poate fi complicată de sindromul hemoragic. Pe termen lung, excreția urinară a hemoglobinei și hemosiderină treptat duce la dezvoltarea de deficit de fier - apare sindromul astenic apar pielea uscată, unghiilor fragilitate.
Imaginea Blood este caracterizata prin mai întâi și apoi hipocrome anemie normocroma, reticulocitoză mici (2-4% sau mai mult), leucopenie și trombocitopenie.
Morfologia eritrocitelor nu are caracteristici caracteristice. În măduva osoasă, se observă hiperplazie de germeni roșii, dar în trepanat există o ușoară creștere a celularității măduvei osoase, care, pe măsură ce se dezvoltă boala, poate deveni hipoplastică.
Diagnosticul se face pe baza semnelor de hemoliză intravasculară (anemie, reticulocitoză mică, hemosiderină în urină). Specificați diagnosticul de studii speciale (test pozitiv pentru zaharoză, studiu Hema, test Coombs negativ).
Similar, în aspectul exterior la forma APG hemolizinei anemia hemolitică autoimună care apare cu hemoliza intravasculara, caracterizată prin prezența hemolizinei în ser, testul Coombs pozitiv.
În schimb, atunci când nu există leucopenia APG și trombocitopenie, de obicei, dă un bun efect de prednisolon. Distinge de anemie aplastică, măduvă osoasă APG permite imaginii: la aplazia trepanat se caracterizează printr-o predominanță de grăsime, cu hemoliză - hiperplazia celulelor, dar în cazuri rare, se poate dezvolta model APG de hipoplazia măduvei osoase, cu toate că în urină găsi în mod constant hemosiderină și sânge - reticulocitoză.
Tratamentul hemoglobinurii nocturne paroxistice:
Tratamentul în absența anemiei severe nu se efectuează. Sindromul anemic sever necesită transfuzie de celule roșii din sânge; cele mai bune rezultate sunt obținute prin transfuzia eritrocitelor spălate sau învechite timp de 7-10 zile. Când hematopoieză hipoplazie arătat steroizi anaboliticheskie: Nerobolum - 10-20 mg pe zi sau retabolil - 50 mg intramuscular timp de 2-3 săptămâni.
Aplicați preparate de fier, dar uneori pot provoca o criză hemolitică. Pentru a preveni fier criză administrat în doze mici, în timpul tratamentului cu steroizi anabolizanți. Tromboza heparina prezentat: prima injecție administrată intravenos 10000 unități, urmat de 5-10 mii de unități de 2-3 ori pe zi, sub piele burtă (ac fin la o adâncime de 2 cm în tesutul adipos) sub controlul coagulării sângelui .. Contraindicații la tratamentul cu heparină - recent agravarea ulcerului gastric sau ulcer duodenal, precum și disponibilitatea surselor de sângerare.