Aminoacizii (acid aminocarboxilic sinonim) - compuși organici ale căror molecule conțin o grupare amino (NH2-) și grupări carboxil (grupări COOH); sunt elemente ale căror peptide și proteine sunt construite. Există aproximativ 200 A. Compoziția naturală a proteinelor, dar conține numai 20 de aminoacizi, care se numește normală, de bază sau standard. In cazuri rare, proteinele găsite în colagen nestandardizat A. - 4- (referito) și 4- hidroxiprolina (hidr) hidroxilizina miozina - N-methyllysine, în protrombina - Acid-g carboxiglutamic in elastina - desmosina etc. O trăsătură caracteristică. o normală este prezența în molecula lor COOH și NH2-grupuri asociate cu unul și același atom a atomului de carbon: H2N- (R) C (H) COOH, unde R - radical hidrocarbonat. un atom de carbon al tuturor AA, cu excepția glicinei, asimetric, ceea ce explică existența A. sub formă de doi stereoizomeri și le face optic active, adică, capabilă să rotească planul de polarizare al luminii polarizate care trece prin soluția A. În funcție de direcția în care are loc această rotație, distinge stereoizomeri dextrogiri și levorotatori (enantiomeri) A. notată cu semnul „+“ și „-“ respectiv.
Proteinele Molecule organismelor superioare sunt construite din stereoizomeri aminoacizi bine definite - L-amino acizi, un atom de carbon care corespunde configurației absolute a atomului de carbon din L-gliceraldehid. Unele proteine și peptide bacteriene conțin uneori reziduuri de D-aminoacizi. Astfel de aminoacizi cum ar fi treonina și izoleucina conțin doi atomi de carbon asimetrici și cu 4 stereoizomer, dar aceste proteine sunt gasite stereoizomeri A. doar un singur tip. Unele non-standard A. de exemplu, b-alanină, acid g-aminobutiric, acid d-aminolevulinic (intermediar biosintezei porfirinei) diferă de standardul localizare A. NH2-grup, dar aceste diferențe se referă în principal la structura radicalului hidrocarburii. Multe dintre cele non-standard A sunt precursori sau cataboliti ai altor compuși biologic activi. Astfel, 2,4-dihidroxifenilalanină (DOPA) și 5- (hidr) precursorii biosintetici hidroxitriptofan sunt feniletilamina si serotonina, acidul respectiv, o-amino-g-hidroxibutiric (homoserin) și a-Amini-g-tiomaslyanaya Acid (homocisteină) participante în schimbul aminoacizilor cu conținut de sulf, etc. A. clasificate fie pe baza structurii lor radical de hidrocarbură, sau ținând cont de structura moleculei ca întreg. Dintre grupele de hidrocarburi radicale sunt A. fundamental nepolari (Tabel. № 1-8), neîncărcați polar (tabel. № 9-15), încărcat negativ (Tabel. № 16, 17) și pozitiv încărcat (Tabel. № 18-20) . În funcție de structura hidrocarburilor A. radical clasificată în aromatic (Tabel. № 7, 13), heterociclic (Tabel. № 8, 20), imino (Tabelul. № 5) și alifatici (Tabel. Toți ceilalți aminoacizi).
A. Toate capabile decarboxilat implică enzime decarboxylases pentru a forma amine primare care pot fi oxidați în reacțiile catalizate de enzime oxidază de monoamine sau oxidază diamină. O altă cale este degradarea A. oxidativă dezaminare lor de a forma amoniac și cetoacizi. dezaminarea directă L-aminoacizi la animale și la oameni este lent, cu excepția dezaminarea acidului glutamic, cu participarea unui anumit dehidrogenaza glutamat. A. dezaminare altele se poate efectua prin transaminare de AA pentru a forma acid glutamic și dezaminare sa ulterioară pentru a forma un-cetoglutaric de acid și amoniac. astfel unul dintre produsele de diferite moduri A. catabolism este amoniac, care poate fi format prin metabolizare și alți compuși care conțin azot (de exemplu, dezaminare adenin constând din nicotinamid adenin -. NAD și așa mai departe).
Alcaponuria, manifestată clinic în a doua jumătate a vieții, se caracterizează prin patologia articulațiilor și a coloanei vertebrale, precum și prin alte organe bogate în țesut conjunctiv. Cel mai mare grup de defecte metabolice ereditare este format din aminoacidopatii determinate genetic. Schimbarea metabolică a aminocidopatiilor și manifestările clinice ale acestora sunt asociate cu acumularea în sânge și excreția în urină a fiecărui aminoacid cel mai neconvertit sau a metaboliților săi. Un semn biochimic comun al unor astfel de afecțiuni patologice este acidoza și aminoaciduria, care este asociată cu astfel de semne clinice nespecifice cum sunt vărsăturile, deshidratarea, somnolența sau, invers, agitația, convulsiile. Un număr de aminoacidopatii se caracterizează prin semne specifice, de exemplu homocistinurie - lentilă ectopică, anomalii scheletice, patologie vasculară. Metodele de obținere a lui A. sunt foarte diverse.
Mulți A. sunt obținuți cu ajutorul microorganismelor. Folosit ca sinteza chimică a aminoacizilor, de exemplu, prin aminarea derivaților halogenați ai acizilor organici cu amoniac. Pentru nevoile medicinii și industriei alimentare, A. este de obicei obținut din hidrolizate de proteine. Soluțiile de A. individuale și proteine hidrolizate de utilizat în medicină pentru nutriție parenterală, iar unele dintre A. sunt utilizate ca medicamente. Astfel, metionină este atribuită cu ciroză și ficat gras, glutamic și gaminobutiric sunt eficiente într-un număr de boli nervoase si psihice, cisteina utilizate în multe boli de ochi. A. de asemenea, servesc ca materii prime pentru sinteza peptidelor biologic active utilizate ca medicamente. Acidul glutamic este utilizat în prepararea ca supliment alimentar. Triptofanul, lizina, metionina și altele A se adaugă la procesul de fabricație pentru anumite produse alimentare, valoare biologică, care este redusă, și este de asemenea utilizat pentru alimentarea agricolă animale. . Activitatea enzimelor implicate în metabolismul AA - aminotransferaza, monoaminoxidazei, diamina oxidaza, etc. gistidazy este un test de diagnostic informativ cu o serie de boli grave: infarct miocardic, miopatii, anumite boli ale ficatului. Bibliografie. Berezov TT și Korovkin B.F. Biological Chemistry, Moscow 1982; Grinshtein J. și Vinits M. Chimia de aminoacizi și peptide, Per. cu engleza. M. 1965; Zbarsky I.B. și Simakova RA Aminoacizi, LME, ed. 3 t. 1, p. 364, M. 1974; Leningrad A. Fundamentele biochimiei, trans. cu engleza. t. 1-2, M. 1985.