În sine, bilirubina liberă este un produs al decăderii corpului. Dar, deoarece acesta transportă o anumită proporție de toxicitate pentru celule, moleculele sale suferă modificări datorate activității enzimei protectoare. Cu toate acestea, atunci când bilirubina este ridicată, acestea apar și în sistemele normale de detoxifiere.
Schimbul de bilirubină în organism
Singura substanță din care se formează în metabolismul bilirubinei - hemoglobina. Mai mult, aceste transformări apar constant.
Eritrocitele "trăiesc" nu mai mult de 3,5-4 luni. Apoi, ele sunt absorbite de macrofagele țesutului reticular al splinei. În mod similar, un număr mic de celule roșii din sânge este metabolizat de alte macrofage de țesut. Dar cel mai adesea ele distrug celulele roșii din sângele deteriorate. Într-o secundă, aproximativ 2-2,5 milioane de celule roșii sunt distruse. Atât cât de mulți noi purtători de oxigen per secund se coacă în măduva osoasă roșie.
Acest lucru este important! Macrofagele, după absorbția eritrocitelor, își încep "digestia" cu ajutorul enzimelor proteolitice. Sub acțiunea acestor molecule enzimatice, hemoglobina suferă transformări chimice și devine biliverdin. Din care obținem bilirubina.
Bilirubina provine din macrofage în sânge. Se numește indirect sau nelegat (neconjugat). Această substanță prezintă toxicitate datorită unui număr de proprietăți:
- Capacitatea de a penetra bine prin lipidele membranare.
- Pentru a întrerupe transferul atomilor de oxigen de către citocromi, care întrerupe lanțul respirator în mitocondrii.
Dar, în organism, sunt asigurate mecanisme de "neutralizare" a bilirubinei. Moleculele lui, lăsând macrofagele, merg la ficat. Aici sunt din nou absorbiți. Dar face deja hepatocite. Glucuroniltransferaza promovează legarea bilirubinei de acidul glucuronic. Acest proces se numește conjugare, iar molecula rezultată se numește bilirubină directă (conjugată sau legată).
Bilirubina directă de-a lungul canalelor biliare intră în intestin ca o componentă a bilei. Aici, are loc o transformare ulterioară. Majoritatea acestora se excretă cu fecale sub formă de sterocilină, iar o mică (urobilin) trece prin rinichi.
Cauzele creșterii bilirubinei și a metaboliților acesteia
Din toate cele de mai sus rezultă că o creștere a bilirubinei în sânge este asociată cu încălcări ale uneia sau mai multor etape ale metabolismului acesteia:
- Creșterea defalcării eritrocitelor. Și ca rezultat, o cantitate mare de hemoglobină se transformă în bilirubină.
- Funcția scăzută a glucuronil transferazelor, care reduce cantitatea de bilirubină conjugată. Și deoarece numai forma sa legată poate intra în tractul biliar, apare o situație când testele de laborator marchează creșterea bilirubinei în sânge.
- Reducerea și încetarea completă a fluxului bilă (și cu bilirubina) în lumenul intestinului. Creșterea concentrației de bilirubină se datorează faptului că această situație contribuie la pătrunderea bilei în sânge: este sintetizată în mod constant și capacitatea vezicii biliare este limitată.
De asemenea, trebuie menționat faptul că în diagnosticul de laborator este obișnuit să se determine fracțiile directe și indirecte. Ideea este că acest lucru oferă idei mai detaliate despre mecanismele și nivelurile încălcărilor. De exemplu, dacă bilirubina directă crește de mai multe ori cu cifre aproape normale directe, acest lucru se datorează cel mai probabil nivelului conjugării sale. Dar mai multe despre detaliile de mai jos.
Opțiuni clinice pentru creșterea bilirubinei
În mod normal, valoarea produsului de schimb de hemoglobină este de până la 20,5 μmol / l. În acest caz, aproape întotdeauna se determină doar moleculele asociate cu acidul glucuronic. Depășind aceste cifre, precum și excesul de bilirubină nelegată mai mare de 4 μmol / l este o patologie.
Toate cauzele creșterii bilirubinei în sânge pot fi împărțite în 3 grupe.
Cauzele sângerării
Din definiție rezultă deja că ele afectează procesele de formare a metabolitului hemoglobinei. Acest grup include anemia hemolitică și așa-numitul icter al nou-născuților. În ambele cazuri, dezintegrarea intensificată a celulelor roșii din sânge depășește în mod semnificativ capacitatea hepatocitelor de a se conjuga.
- Anemia lui Minkowski-Schoffar. Se caracterizează prin deficiențe în maturarea celulelor roșii din sânge, ca urmare a pierderii plasticității datorită întreruperii fluxului transmembranar de electroliți. Astfel de celule roșii din sânge se descompun rapid în splină.
- Anemia celulelor septice. Eritrocitele eritrocite apar ca urmare a încălcărilor sintezei cochiliei. Corpuscul roșu are forma unei semilună sau a "secerilor". Această circumstanță a servit drept scuză pentru numele acestei patologii.
- Talasemia. Principalele anomalii sunt structura hemoglobinei. ceea ce face ca celulele roșii din sânge să fie subdezvoltate funcțional. În plus, se modifică patologic în timpul maturării.
În orice caz, anemia ereditară din cauza creșterii dezintegrare a hemoglobinei se caracterizează printr-o anumită combinație de simptome. În toate cazurile, se observă următorii indicatori: bilirubina indirectă este crescută, nivelul hemoglobinei este sub 90 g / l, splenomegalie (extinderea splinei).
La anemia hemolitică dobândită includ toate cazurile de otrăvire cu otrăvuri hemolitice. Aceste substanțe conduc la o dezintegrare crescută a celulelor roșii din sânge. De exemplu, acidul acetic, benzenul, mercurul, plumbul, cloroformul, eterul, veninul de cobra.
Un loc special este ocupat de icterul nou-născuților. Când este analizat în detaliu, este un proces fiziologic. Faptul este că nou-născuții au un număr mare de eritrocite cu hemoglobină fetală. Este sintetizat în timpul dezvoltării intrauterine. Și în primele săptămâni după naștere, celulele roșii din sânge încep să se dezintegreze, eliberând astfel spațiul pentru celulele roșii sanguine normale.
Cauze hepatice
Asociază bolile hepatice. Acestea sunt diverse virole, toxice și colestatice (asociate cu încălcarea fluxului de bilă din ficat) hepatită; boli metabolice (gastrită grasă); boli ale sistemului cardiovascular (de exemplu, ciroza cardiacă a ficatului).
O trăsătură distinctivă a acestui grup este o combinatie de hiperbilirubinemie (creșterea bilirubinei în sânge) cu markeri daune în creștere hepatocite fosfatazei alcaline, aminotransferazelor. Astfel, anemia și splenomegalia practic nu se dezvoltă. Și dacă apar, ele sunt secundare. Adică, ele se ridică pe fundalul unei patologii îndepărtate.
Cauze secundare ale hiperbilirubinemiei
Apar cu patologii ale vezicii biliare și ale tractului biliar, precum și toate cazurile care duc la o încălcare a fluxului normal de bilă. De exemplu, defectele cicatriciale ale papilei duodenale mari datorate ulcerului duodenal. Varianta de edem de pancreatită acută și cronică. Aici se constată comprimarea canalului biliar comun. În cele din urmă, bolile oncologice ale zonei pancreotodododenale.
Trăsăturile caracteristice ale hiperbilirubinemie „obstructiva“ este de a crește bilirubina totală datorată fracția conjugată, nu stercobilină și urobilin.
Principiile terapiei
Indiferent de cauzele creșterii bilirubinei, tratamentul include o serie de principii generale:
- Combaterea cauzei principale.
- Activități de detoxifiere.
Dacă tratamentul etiotropic depinde direct de cauza și factorul de creștere a produsului metabolismului hemoglobinei. Metodele de detoxifiere sunt similare în multe privințe. Acestea includ în mod necesar terapia prin perfuzie-transfuzie. În plus, pentru acești pacienți este prevăzută o dietă specifică. Scopul său este de a reduce povara hepatocitelor și a enzimelor lor de detoxifiere.
(Încă nu există voturi)