Tratamentul modern al fasciitei eozinofile difuze
DIFFUSIVE EOSINOPHILE FACESITE
fasceita Difuz eozinofilică (sindrom Shulman) - o boală sistemică a țesutului conjunctiv cu un primar infiltrative leziuni fibrotice profunde fasiii (inflamatie cu rezultatul fibrozei), țesutul subcutanat și mușchi de dedesubt și dermă, însoțite de eozinofilie și hiper-y-globulinemiey.
Epidemiologia nu a fost studiată.
Boala a fost izolată din grupul bolilor de sclerodermie în 1975.
Până în prezent, au fost descrise mai mult de 100 de cazuri; în țara noastră - mai mult de 20 de ani.
Se dezvoltă oarecum mai des la bărbați, în special la vârsta de 26-60 de ani.
Patologie. Epiderma, straturile exterioare ale dermei sunt, de obicei, normale, uneori îngroșate, edematoase. În straturile profunde ale pielii și țesutului subcutanat - infiltrate hisciocitare perivasculare cu includerea eozinofilelor individuale și dezvoltarea fibrozei.
schimbări semnificative în special în această boală apar în fascia. Este mult îngroșat, infiltrat un număr mare de celule albe din sânge și histiocytes, cu un amestec de celule plasmatice și eozinofile, și există modificări fibroase ale fibrelor de colagen până la fibrinoidă necroză. Scleroza se dezvolta mai târziu.
Etiologia și patogeneza sunt foarte puțin înțelese.
Există cunoscuți factori provocatori, aceștia sunt similari cu cei aflați în SSD. Adesea această boală se dezvoltă după hipotermie, precum și după suprasolicitarea fizică, greutăți de ridicare și purtare, mare pregătire sportivă, traume. Există o anumită predispoziție genetică: cazuri familiale de sclerodermie focală sau sistemică, RA și alte boli.
Particularitatea bolii este activitatea eozinofilică excesivă și încălcarea răspunsului imun celular T (în principal, limfocitele C08). Sa observat, ca și în cazul tuturor afecțiunilor difuze ale țesutului conjunctiv, tulburări imune (gilere-y-globulinemie, creșterea IgG în sânge, inflamație imună CIC a faciesurilor).
Se crede că dauna antigenică apare ca urmare a sușei fizice excesive a țesuturilor afectate, inclusiv a mușchilor. Eozinofilele intră în vatră; Fagocitele implicate în proces stimulează dezvoltarea inflamației și fibrozei.
Astfel, se presupune că această boală imunocomplexică asociată cu suprasolicitarea fizică, pe fondul predispoziției genetice genetice.
Conform unei alte teorii, apare o tulburare primară a imunității celulare, implicând o subpopulație de limfocite T care posedă receptori H2.
Acest lucru este indicat de efectul satisfăcător al tratamentului cu blocante ale receptorilor de H2 (famotidină, ranitidină).
Particularitatea bolii este activitatea excesivă a eozinofilei și o încălcare a funcției supresoarelor T.
Imagine clinică. Începutul este de obicei treptat. Există o senzație de strângere a pielii la nivelul extremităților superioare și inferioare, umflarea și creșterea densității pielii, restricționarea mișcării mâinilor, slăbiciunea picioarelor în timpul mersului.
Compactarea țesuturilor moi ale antebrațului și piciorului inferior se dezvoltă, foarte asemănătoare cu SSD, care este însoțită de prezența contracțiilor flexuale.
Degetele nu sunt afectate, articulațiile nu sunt schimbate, sindromul Raynaud nu este prezent.
În prezența contractului de flexie, îndreptarea articulațiilor determină o schimbare a pielii sub forma unei coajă de portocal la locul acestor leziuni.
ESR crește, determinat de CRP; eozinofilia foarte mare (până la 50%) în sânge este foarte caracteristică.
Există hiper-y-globulinemie, posibile anomalii imunologice sub formă de anemie aplastică și trombocitopenie.
Diagnostic. Garnituri caracteristice pe membre, simptom al "coajei de portocale", restricții ale mișcării articulațiilor membrelor afectate până la contracții de flexie.
Nu există sindrom Raynaud, disfuncție esofagiană și alte leziuni ale organelor interne. Caracterizată prin hipereozinofilie, hiper-y-globulină. Biopsia este crucială (vezi secțiunea "Pathomorphology").
Cursul cu tratament precoce este favorabil: în câteva luni există o vindecare completă sau o remisiune pe termen lung.
Tratamentul. Stadiul bolii în care este început tratamentul este importantă. Ar trebui să se acorde avantaj prednisolonei.
În plus față de GCS, uneori este necesar să se utilizeze citostatice în tratamentul acestor pacienți și se utilizează, de asemenea, dimetil sulfoxid.
Există un efect al famotidinăi (un blocant al receptorilor H2).
AINS nu sunt foarte eficiente.