Posibilitățile terapeutice în tratamentul PMD sunt foarte limitate. Tratamentul etiologic și patogenetic practic nu există. Terapia simptomatică vizează prevenirea contracturilor, menținerea forței musculare existente și încetinirea ritmului de atrofie. Scopul principal al tratamentului este ca pacientul, atâta timp cât este posibil, să poată să se redefinească independent, ca și în situația în care se află locurile de tracțiune și tulburările respiratorii se acumulează rapid.
Principiile tratamentului PMD pot fi formulate după cum urmează:
1. LFK constă în mișcări active și pasive. Este necesar să țineți în mod regulat exerciții de igienă de mai multe ori pe zi. În același timp, este necesar să se protejeze pacientul de efort fizic excesiv.
2. măsuri conservatoare ortopedice (autobuz special) și operațional (achillotomy, intersecția mușchiului gastrocnemian), de asemenea, axat pe mișcarea de auto-conservare-susținere.
3. Terapia de droguri include medicamente de acțiune metabolică care vizează eliminarea deficitelor de proteine și de energie. În acest scop, utilizarea ATP, fosfaden, vitamina E (100 mg de 3 ori pe zi). Blocanții canalelor de calciu utilizate: .. Nifedipina (10-20 mg de 3 ori pe zi), t k pentru boala Duchenne a demonstrat prezența unui defect al membranei celulare, ceea ce conduce la un conținut mai ridicat de calciu în interiorul celulei. Acesta poate fi folosit prednisolon, Koto-ing crește rezistența musculară (0,5 mg / kg timp de 3 luni, 3 luni -. Break).
În majoritatea cazurilor, tratamentul este ineficient. Asociați fenitoin (50 mg pe zi pe cale orală), procainamida (50 mg / kg pe zi în 3-4 doze divizate), chinină (5-10 mg / kg pe zi), fenitoină (100-200 mg de 2 ori pe zi), procainamida (250-500 mg de 3-4 ori pe zi).
În cazurile severe, este indicat un curs scurt de glucocorticoizi. Există, de asemenea, antagoniști ai calciului: nifedipină (10-20 mg), disopiramide (100-200 mg) - de 3 ori pe zi. Îmbunătățirea efectului miotonic al diureticelor care conțin potasiu (verosporină, triampur)
Tratamentul mioplegiei paroxistice-yo
Când gipokaliemicheskoe formă în timpul atacului-ați prescris iodură doză sokie de potasiu (10-15 g) intravenos, este pacientii atac trebuie sa ia 5 grame pe zi de clorură de potasiu și alimente bogate în potasiu.
Cu forma hiperkaliemică, s-a injectat intravenos soluție de glucoză 40% sau gluconat de calciu (20 ml de 10% r-ra).
În forma normocaliemică, este indicată injectarea suplimentară de 8-10 g de clorură de sodiu.
Etiologie și patogeneză
miastenia gravis se caracterizează prin slăbiciune musculară anormală și oboseală, ea se referă la boli neuromusculare, dar natura ereditară a bolii nu a fost dovedită. Etiologia miasteniei nu a fost pe deplin stabilită, deși există o asociere clară a acestei boli cu patologia glandei timus.
Patogeneza. Principalul mecanism patogenetic al miasteniei gravis este încălcarea transmisiei neuromusculare. Aceasta se poate datora unei scăderi a numărului de receptori colinergici, sensibilitate inadecvată la acetilcolină, un defect al activității enzimelor. Un rol în acest lucru îl au tulburările autoimune. La majoritatea pacienților cu miastenie, se detectează anticorpi circulanți ai proteinei receptorilor de acetilcolină. Un rol important în formarea lor este jucat de timus, în care se găsesc limfocite care produc anticorpi la receptori.
În studiul pacienților cu miastenia gravis, în 60% din cazuri, se dezvăluie patologia glandei timus (hiperplazie sau tumora). În mod special, timmoamele se găsesc la bărbații din grupa de vârstă mai înaintată.
Clinica și clasificarea miasteniei gravis
Principala manifestare a bolii este oboseala patologică. Trăsătura sa distinctivă este slăbirea în creștere cu mișcări repetate (în special în ritmuri frecvente). În același timp, forța mușchilor este redusă brusc, uneori atingând nivelul de paralizie. După somn și odihnă, forța musculară este păstrată pentru o perioadă relativ lungă de timp.
Boala are loc de obicei în 20-30 de ani, dar poate începe în copilărie sau în vârstă. Momentele provocatoare sunt infecțiile, intoxicațiile și dislocările endocrine. Femeile în general sunt bolnavi mai des decât bărbații, dar în grupa de vârstă mai înaintată, bărbații predomină. Cursul miasteniei gravis în cazuri tipice este subacut sau cronic, mai puțin acută. Prin natura și dinamica manifestărilor clinice, se disting cursul progresiv, regresiv și starea de echilibru a bolii.
1. Forma generalizată.
2. Formă locală:
Cea mai frecventă este forma generalizată a miasteniei gravis. De obicei, primul care a apărut on-oculomotor Rushen (obiecte duble, ptoză), caracterizate prin asimetrie și dinamica manifestărilor clinice ale deteriorării serii și în timpul exercițiului. În stadiile inițiale este afectat doar de muschi sensibil-oculomotori pot să apară mai târziu, temperatura exterioară Nye oftalmoplegiei. Ulterior, se adaugă slăbiciunea musculaturii de mestecat. Înfrângerea grupului de mușchi bulbari duce la distrugerea palatului moale și a epiglottei. Astfel, pacienții se plâng de dificultăți la înghițire, fluidul care intră în nas și nazo-urlând tonul vocii, dificultate în masticare de alimente solide. Datorită înghițeniei, umflarea poate produce pneumonie de aspirație.
Odată cu răspândirea slăbiciunii, mușchii extremităților suferă mai mult din părțile proximale, inițial în mâini. Implicarea mușchilor gâtului în procesul patologic duce la dificultăți în menținerea capului într-o poziție verticală ("cap suspendat"). În formele generalizate, mușchii respiratori suferă. Reflexele tendonului nu se schimbă sau se epuizează rapid. Atrofia musculară este adesea observată, dar nu este foarte pronunțată.
Cu miastenia gravis, poate exista o deteriorare accentuată a stării pacientului sub influența cauzelor endogene și exogene. Această condiție care pune viața în pericol se numește criză miastenică.
La examinarea pacienților cu suspiciune de miastenia gravis, ar trebui să acordați atenție următoarelor aspecte:
1) identificarea plângerilor caracteristice ale slăbiciunii și oboselii;
2) slăbiciune crescută sub influența activității fizice;
3) fluctuații ale severității simptomelor în timpul zilei;
4) teste de provocare (fixare ochi timp de 30 de secunde forță Vaeth diplopie și ptozei; încărcare voce dezvăluie slăbiciunea grupelor musculare bulbare - apare dizartria, la deschiderea și închiderea gurii marcată slăbiciune musculară zhevatel-TION într-o poziție fixă a capului - flexor gât slăbiciune );
5) Testul lui Walker - strângerea și desprinderea pumnului duce la apariția ptozei;
6) proba prozerinovaya - de 1,5-3 ml dintr-o soluție de 0,05% din neostigmina (în per-în funcție de greutatea pacientului), administrată subcutanat. Pentru a elimina efectele secundare, numiți atropină (0,5 ml). În cazuri tipice, toate simptomele se regresează în decurs de 20-40 de minute. Un rezultat negativ nu prozerinovoy probei este întoarcerile diagnosticul de miastenia gravis, deoarece există forme Zabo-Levani, insensibil la anticholinesterase tirea-ratam;
7) Date EMG - cu electrostimulare, primul potențial de acțiune este normal și scade progresiv.
Tratamentul miasteniei vizează îmbunătățirea conducerii neuromusculare și prevenirea distrugerii receptorilor de acetilcolină prin afectarea procesului autoimun. Ca terapie patogenetică, se utilizează medicamente anticholinesterazice - proserină și kalimină.
Neostigmina inactiveaza colinesteraza enzimă și crește cu un hold-acetilcolină în fanta sinaptică, care îmbunătățește transmisia neuromusculară (atribuit de 0,15, și acționează în 2-3 ore).
Kalimin (60 mg de 3-4 ori pe zi) durează mai mult (4-5 ore), fiind mai eficace în forma bulbară a miasteniei.
Prednisalone este prescris la 10 mg dimineața (în fiecare zi), apoi doza este crescută în fiecare săptămână cu 10 mg și ajustată la 100 mg pe zi. După 10 săptămâni de astfel de tratament, doza este redusă treptat la 20-40 mg (în fiecare zi). În termen de o lună, ameliorarea este observată la 80% dintre pacienți.
In tratamentul miasteniei, de asemenea, utilizat în timus regiune radioterapie, plasmafereza, iar în caz de timom detectare recomandată timectomia. La efectuarea timmectomiei, la 70% dintre pacienți survine o remisiune sau o ameliorare stabilă.
Fhakos - pete, linte. Fagomatoze - este ereditară pentru-bolevaniya, care se referă la afișarea ektodermomezodermalnym-ziyam cu leziuni ale pielii, ochilor, sistemului nervos și ale organelor interne-noi. simptom obligatoriu al acestui grup de boli este prezența petelor pigmentare pe piele sau retinei.
Atunci când o leziune primară a neuroectodermice-mations în embrion apar scleroză tuberoasă Bourneville și neurofibromatoză, von Recklinghausen Pringle, și în leziunile straturi mesodermal - Angiomatoza - Sindromul Sturge-Weber, Krabbe si von Hippel-Lindau. Aceste boli sunt clasificate ca fiind phakomatosis clasic.
Fakomatoza clasică se caracterizează prin formarea de tumori de origine vasculară, de obicei multiple. Toate phakomatoza sunt caracterizate de un curs progresiv, care le distinge de defectele de dezvoltare.
Imaginea clinică a phakomatosis este foarte diversă. Aceasta poate include retard mintal, sindrom convulsivant, scăderea vederii și auzului, tulburări neurologice și endocrine.