Cazurile de regurgitare mitrală severă ca rezultat al rupturii coardei fără leziune a supapelor au fost de mult timp descoperiri rare și au fost descrise în studii unice. Motivul pentru raritatea acestui sindrom a fost absența unei imagini clinice clare, a unui diagnostic eronat și, de obicei, a unui curs rapid al bolii, ceea ce duce adesea la un rezultat letal înainte de diagnosticare.
Aparatul de supapă mitrală are o structură complexă, funcția sa depinzând de interacțiunea coordonată a tuturor părților componente. În literatura de specialitate, o mulțime de lucru este dedicată anatomiei și funcției valvei mitrale.
Există șase componente anatomice și funcționale de bază ale aparatului mitral:
- peretele atriumului stâng,
- inel fibros,
- cercevea,
- coardă
- mușchii papilari
- peretele ventriculului stâng.
Forța de contracție și relaxare a peretelui posterior al atriumului stâng influențează "competența" valvei mitrale.
annulus mitral este un ligament conjunctive circular solid, formând o bază pentru pliante valve fibroelastichnyh subțire, îndeplinește rolul sfincterului în timpul sistolei prin reducerea dimensiunii orificiului mitral la 19-39%.
„Competența“ a supapei depinde de densitatea de închidere a supapelor, care este cel mai adesea două: partea din față, de asemenea, numit anteromediala sau aortica, are un schelet fibros comun al stâng jumătate de valva aortica coronariana si non-coronariene. Această frunză este semicirculară, are formă triunghiulară, adesea are crestături pe marginea liberă. Atrial la suprafața sa, la o distanță de 0,8-1 cm. De la marginea liberă în mod clar vizibil creasta care definește linia închiderea supapei.
Distal față de creastă este așa-numita zonă brută, care în momentul închiderii supapei intră în contact cu o zonă similară a frunzei posterioare. Aripile posterioare, de asemenea numite mici, ventriculare, murale sau posterolaterale, au o bază mai mare în inelul fibros. Pe marginea sa liberă există crestături, care formează "boluri". În inelul fibros, marginile laterale ale ambelor valve sunt fixate cu comori laterale anterioare și posterioare. Suprafața pliantelor este de 2 1/2 ori mai mare decât gaura pe care ar trebui să o închidă. In mod normal orificiul mitral trece două degete, distanța dintre comisurile 2,5-4 cm. Anteropoaterioara și dimensiunea găurii este în medie de 1,5 cm. Marginea interioară, fără flapsurile mobile, acestea trebuie deschise numai spre cavitatea ventriculului stâng.
La suprafața ventriculară a supapelor, sunt atașate cordoane de tendon, care mențin supapele din prolaps în cavitatea atrială în timpul sistolului sistol. Numărul de coarde, ramificația lor, locul de atașare la supape, mușchii papilari și peretele ventriculului stâng, lungimea lor, grosimea sunt foarte diverse.
Există trei grupuri de cordaje mitral: coardă care se extind de la anterolateral mușchi papilar singur butoi, apoi radial sunt divergente și sunt atașate la ambele flapsurile în comisura anterolateral; corzile care se îndepărtează de mușchiul papilar medial posterior și se atașează la supapele din zona comisterii posterolagrale; așa-numitele coardele bazale, care se extind de la peretele ventriculului stâng sau vârfurile trabeculare mai mici și atașate la suprafața ventriculară a numai clapa din spate a unei baze.
Funcționalitatea distinge cordoanele adevărate care se atașează la supape și corzile false care conectează diferite părți ale peretelui muscular al ventriculului stâng. În total, există între 25 și 120 coarde ale valvei mitrale. Există o serie de clasificări ale coardelor în literatură. Este o acorduri de clasificare utile propuse Ranganathan, deoarece permite să se determine semnificația funcțională a toroane tendon: I tip - coardă, puse în aplicare în clapele zona „brute“, dintre care două clape frontale coardă și gros numit de sprijin, zona lor de introducere numită critică; Tip II - acorduri bazale atașate la baza aripii posterioare; III - acorduri care se atașează la crăpăturile frunzei posterioare.
Mecanismul de închidere a valvei mitrale este după cum urmează: la începutul sistolei ventriculare stângi subvalvulara presiunea creste rapid, mușchii papilari tensionate și să ofere o presiune adecvată asupra coardă. Aripile din față se învârt în jurul rădăcinii aortei în spate, cu clapeta din spate. Această rotire a supapelor are loc până când marginile apicale și comisurale ale ambelor valve sunt închise. În acest moment, supapa este închisă, dar instabilă. Pe măsură ce sângele este umplut cu sânge și presiunea arterială crește în ventriculul stâng, presiunea pe suprafețele de contact ale supapelor crește. Triunghiul mobil subțire al cercevelei anterioare se ridică în sus și se deplasează spre suprafața concavă a bazei canapelei posterioare.
Baza mobilă a clapei din spate rezistă la presiunea clapetei frontale, ca urmare a faptului că are loc închiderea completă a acesteia. Astfel, mecanismul închiderii supapei mitrale este contactul treptat al suprafețelor frunzelor de la vârfurile către baza supapelor. Acest mecanism "de rulare" pentru închiderea supapei este un factor important în protejarea supapelor de deteriorare datorită presiunii intraventrice mari.
Încălcarea funcției oricărei structuri de mai sus a supapei duce la o încălcare a funcției sale de închidere și la regurgitarea mitrală. În această revizuire sunt luate în considerare datele din literatură referitoare la insuficiența mitrală ca urmare a corzilor rupte și sunt luate în considerare măsuri pentru eliminarea acesteia.
Cauzele ruperii acordurilor sau ruperea vârfurilor de mușchi papilari pot fi foarte diverse și, în unele cazuri, cauza nu poate fi stabilită. Ruptura acordurilor este facilitată de cardită reumatică, endocardită bacteriană, sindromul Marfan. care nu numai că rupe structura frunzelor, nu scurtează, nu îngroșează sau nu fuzionează coardele și devin mai predispuse la rupere. ruptură de cordaje poate fi rezultatul unei traume, inclusiv leziuni chirurgicale și închise, în care acorduri decalaj inițial nu se poate manifesta clinic, dar cu vârsta, există o „spontan“ acorduri pauză.
În 46% dintre cazurile cu o astfel de patologie există o ruptură a acordurilor sau a mușchilor papilari. Microscopic a relevat hialineizarea țesuturilor, o creștere a conținutului substanței principale și încălcarea arhitectonică a substanței de colagen. Cauza degenerării mixomatoase este neclară. Poate fi o boală congenitală, cum ar fi o formă ștersă a sindromului Marfan sau un proces degenerativ dobândit, de exemplu sub influența unui flux de sânge îndreptat spre supapă. Deci, cu afecțiuni ale vanei aortice, jetul de regurgitare se îndreaptă către supapa mitrală, ceea ce poate provoca leziuni secundare celui din urmă.
Principalele semne clinice ale rupturii coardei sunt dezvoltarea bruscă a simptomelor de suprasolicitare și insuficiență ventriculară stângă, dispnee. Atunci când examenul fizic al pacientului este determinat de un zgomot puternic apical pansystolichesky care seamănă cu zgomotul expulzării sistolice. În ruptură posterioară prospect cordaje jet regurgitare forță mare cel mai frecvent observate îndreptate spre peretele septal al atriul stâng adiacent bulbul aortei, care este cauza iradierii zgomot la colțul din dreapta sus al sternului și simulare patã aortic. În cazul în care „incompetent“ devine clapa din față, cu jet de regurgitare de sânge va fi direcționată posterior și lateral față de peretele liber al atriului stâng, care creează zgomot radiază la axila și piept perete lăsat în urmă.
Pentru a rupe coarda lipsa caracteristică a cardiomegalie și a crescut la stânga atrium pe radiografiile, ritmul sinusal, neobișnuit de undă V mare în presiunea curba levopredserdnogo și presiunea capilară pulmonară. Spre deosebire de boala reumatică, un volum semnificativ mai mic de presiune diastolică finală în ventriculul stâng este observat în corzile rupte. La 60% dintre pacienți, inelul mitral este mărit.
Diagnosticul sindromului este destul de complicat. La toți pacienții cu zgomot apical holosistolicheskim și dezvoltarea acută a edemelor pulmonare ar trebui să se suspecteze ruptura acordurilor valvei mitrale. ECG nu are caracteristici caracteristice. Cu ajutorul ecocardiografiei, ruptura chordului poate fi diagnosticată în 60% din cazuri. Atunci când coarda frunzei frontale este ruptă, se notează intervalul de mișcare a acesteia cu o amplitudine de până la 38 mm. cu fluturarea simultană haotică a ecora a supapei în timpul diastolului și a ecourilor multiple în timpul sistolului. Atunci când coarda aripii posterioare este ruptă, se observă intervalul paradoxal al mobilității sale în timpul sistolului și diastolului. Există, de asemenea, un ecou al atriului stâng în timpul sistolului și un ecou suplimentar între cele două supape ale valvei mitrale. Cu cateterizarea cardiacă în ventriculul stâng, se determină o presiune sistolică normală, cu o presiune crescută diastolică finală. Presiunea semnificativ crescută în atriul stâng. Dacă se suspectează o ruptură a coardei, ar trebui efectuată angiografia coronariană, deoarece dacă pacientul suferă de boală coronariană, eliminarea acestuia poate fi un factor important în tratarea rupturii coardei.
Severitatea regurgitării mitrale depinde de numărul și locația coardelor rupte. Un coardă se rupe rar, mai des - un grup întreg de corzi. Cel mai adesea (până la 80% din cazuri) există o ruptură a coardei posterioare a frunzei. În 9% din cazuri există o ruptură a corzilor ambelor valve. Spectrul condițiilor clinice variază de la regurgitarea moderată, care rezultă din ruperea unei coarde, până la regurgitarea catastrofală insurmontabilă cauzată de ruperea mai multor acorduri.
În primul caz, boala poate progresa lent timp de 1 an sau mai mult, în al doilea caz, rezultatul letal apare foarte rapid, în prima săptămână. În cazul în care pacienții cu leziuni reumatice ale valvei mitrale au o speranță medie de viață după diagnosticul de 5 ani, atunci când ruptura coardă este de 17,6 luni. În cele mai multe cazuri, regurgitarea cauzată de ruperea acordurilor este de natură malignă, ducând la degenerarea mixtă și prolapsul clapelor de supapă, expansiunea inelului mitral.
Ruptura chordului se caracterizează prin deteriorarea clinică rapidă, în ciuda medicației. Prin urmare, toți pacienții cu această patologie prezintă tratament chirurgical. Dacă simptomele nu există mai mult de 2 ani, atriul stâng este crescut, valul V de pe curba de presiune din atriul stâng ajunge la 40 mm. Hg. Art. astfel de pacienți au nevoie de un tratament chirurgical urgent.
Faptul este că, atunci când acordurile de valva mitrala nu are o îngroșare semnificativă fibroase și alte semne care însoțesc reumatice, cum ar fi acorduri spayanie, calcificarea pliante, și extinderea inelului fibros de mici, face dorința de înțeles de a salva propriile lor chirurgi valva pacient. La 20-25% dintre pacienții cu ruptura acordurilor valvulare mitrale este necesar să se efectueze intervenții de conservare a clanului.
Chirurgia reconstructivă ar trebui să vizeze restabilirea "competenței" valvei, obținută printr-o bună închidere a clapelor. Una dintre cele mai eficiente și des utilizate operații de restaurare este plichey-ul pliantelor. Metoda de funcționare propusă în I960, The McGoon, este că „plutitoare“ sau „agățat“ segment de frunze plonjat spre ventriculul stâng, țesătura acestui segment se apropie de acorduri intacte. Gerbode a propus o modificare a acestei operațiuni, care constă în faptul că extins la clapele de bază cusături plikatsionnye și fixat aici pe inelul fibros și peretele suturilor saltea atriul stâng. Potrivit lui A. Zeltser și colegilor săi. operația de aplicare a frunzei posterioare cu metoda indicată din punct de vedere al traumei și al prognosticului oferă rezultate mai bune decât protezele supapelor.
Rezultate bune sunt obținute atunci când clapeta este combinată cu anoplastica. Deci, Hessel într-un articol de revizuire a raportat că la 54 de pacienți care au suferit o intervenție combinată peste golul chords 9 centre chirurgicale, nu au existat complicații grave pentru mai mult de 5 ani de observare. Rezultate bune au fost obținute în 92% din cazuri.
Într-o serie de cazuri, doar o reducere a mărimii orificiului mitral de către an-plastic permite jantele să se apropie și să restabilească funcția supapei.
Trebuie remarcat faptul că, în pofida rezultatelor bune ale intervențiilor chirurgicale reconstructive efectuate de un număr de chirurgi în ruptura corzilor valvei mitrale, cei mai prefera încă să efectueze proteze de supape. Rezultatele operațiilor sunt mai bune, cu cât durata bolii este mai scurtă, atriul stâng și cu atât mai mare este valul V de pe curba atrială la stânga.
V. A. Prelatov, B. B. Starikova