Sindromul Klippel - Trenaunay se referă la malformații ale venelor profunde și, în principal apare la băieți (62%), iar extremitățile inferioare (54,1%). Înfrângerea este, de obicei, unilateral.
Defectul este o încălcare a fluxului sanguin la nivelul venelor profunde ale trunchiului datorită îngustării lumenului vasului, obliterarea acesteia, comprimarea cava a mușchiului atipică, te-ne embrionare arata ramura arteriala.
Imaginea clinică a sindromului Klippel-Trenone
Sindromul este caracterizat prin trei simptome:
- pete vasculare,
- varice,
- hipertrofia membrelor afectate (Fig.89).
Petele vasculare sunt un simptom nemiloant. Acestea sunt observate în aproximativ 40% din cazuri și sunt detectate de la naștere. Pete de culoare - de la roz deschis la purpuriu închis. Limitele petelor sunt clare, au un contur sculptat. În unele cazuri, peste pete vasculare, există suprafețe dermice de culoare închisă cu un diametru de 0,1 până la 0,3 cm, care sunt adesea traumatizate și sângerate.
Varicele venoase ale venelor superficiale la momentul nașterii unui copil nu pot fi exprimate și încep să apară numai în primii ani de viață. Pe măsură ce copilul crește, venele devin vizibile pe părțile periferice ale membrelor, apoi se extind până la părțile proximale și uneori dincolo de membre. O caracteristică caracteristică a venelor varicoase în sindromul Klippel-Trenone este localizarea predominantă pe suprafețele exterioare ale membrelor.
Fig. 89. Sindromul Klippel - Trenone la un copil de 3 ani. Vedere generală a membrului inferior afectat stâng.
Cu edemul membrelor, venele varicoase pot fi ascunse și detectate numai în timpul venografiei.
Creșterea dimensiunii membrelor afectate este semnul cel mai concret al acestui defect. Diferența de lungime a unui membru sănătos și bolnav variază de la 1-2 până la 10 cm sau mai mult. În acest caz, dimensiunile țesuturilor moi și scheletului sunt mărită. Pe măsură ce crește copilul, diferența în lungimea membrelor crește. Ca rezultat al încălcării proporției membrelor, există diverse deformări ale pelvisului, curbură a coloanei vertebrale.
În prezența sindromului pacienților Klippel-Trenaunay se plâng de membrelor oboseala, durere, senzație de greutate în ea; Există deseori tulburări trofice, exprimate în procesele ulcerative, creșterea părului crescută, transpirația excesivă și peelingul pielii. Uneori este observată hematuria, descărcarea de sânge din intestin în timpul defecării. Cauza acestor fenomene este circulație deficitară la nivelul membrelor, prin care fluxurile de sânge ale colateralelor într-o cantitate în exces într-un sistem menționat și face să se reverse.
Sindromul Klippel - Trenone poate fi combinat cu alte malformații ale sistemului vascular și ale organelor. Din defectele vasculare, cea mai frecventa leziune a sistemului limfatic - elefantiazie, limfangiom. Alte malformații congenitale includ non-răspândirea buzelor, palatului, dislocării șoldului, gigantismului.
Diagnosticul sindromului Klippel - Trenone
În cazuri tipice, diagnosticul nu este dificil. Sindromul Klippel -Trenone trebuie diferențiată de fistule congenitale arteriovenoase și anevrismele în care apar, de asemenea, hipertrofie, varice, vasculare și pete pigmentare. O trăsătură distinctivă a sindromului este absența pulsațiilor vasculare crescute, a zgomotului vascular, a simptomului lui Dobrovolskaya. O importanță decisivă pentru diagnostic este determinarea compoziției de gaze a sângelui venos în membrul afectat și presiunea venoasă, precum și venografia.
În sindromul Klippel-Trenone, saturația sângelui venos cu oxigen este de obicei în limite normale. presiunea venoasă este în general ridicată, dar spre deosebire de fistule arteriovenoase valoarea sa nu depinde de ciclul și ritmul cardiac reprezintă imaginea linia dreaptă grafică. Flebografie este metoda cea mai apreciate, care, în plus față de scopuri de diagnostic, este utilizat pentru a determina unde obstacolele fluxului sanguin (Fig. 90).
Fig. 90. Sindromul Klippel - Trenon inferior inferior la un copil de 3 ani. Veinograma. Venetele superficiale sunt dilatate, venele adânci sunt îngustate, nu au supape.
Aceasta prezintă mari dificultăți. Într-un procent relativ mare de cauza sindromului de cazuri externe (vas, etc. COG.) Este combinat cu îngustarea congenitală a venelor lumen la o parte considerabilă. Intervenția operativă constă în revizuirea vaselor și eliminarea motivelor care interferează cu un flux sanguin normal. În cazul în care găsirea aplazie sau coloana vertebrală hipoplazia exprimate venă, singura metodă, normalizând fluxul sanguin, substituția este un vas leziune autogrefă venos plastic. Atunci când este posibilă restabilirea patenței venei principale, care se dovedește de obicei cu ajutorul venografiei, treptat
vene varicoase și tulburări trofice scăderea, sentimentul de greutate și durere în membrelor dispar. Odată cu creșterea copilului, diferența dintre lungimea membrelor sănătoase și cele afectate este redusă; în unele cazuri, această diferență poate să dispară complet. Toate acestea indică necesitatea detectării și tratării timpurii a acestui defect. Vârsta cea mai potrivită pentru intervenția chirurgicală este de 3-5 ani.
Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983.