epidemiologie
Frecvența apariției defectului nu este mare: pentru ultimul secol au fost descrise aproximativ 400 de observații, iar pentru vârsta copiilor nu există mai mult de 100. În cele mai multe cazuri, extremitățile inferioare suferă. Sindromul Klippel-Trenone este mai frecvent la băieți, este în mare parte unilateral, manifestat odată cu nașterea unui copil.
Ce cauzează sindromul Klippel-Trenone?
Mecanismul patogenetic al acestei suferințe este un bloc congenital parțial și complet de ieșire venoasă din membrul afectat. Blocada a venelor principale duce la flebogipertonii cronice la nivelul membrului distal și sistemul venelor colaterali. Condițiile hemodinamice nefavorabile (creșterea rezistenței și preaplin de sânge capilare și venulelor arterial) provoacă tulburări trofice, lymphostasis sclerotic și procesul de dezvoltare a tuturor țesuturilor la nivelul membrelor. Tulburări ale fluxului sanguin la nivelul venelor profunde pot fi cauzate aplazie sau hipoplazie venă, hiperplazie, stoarcere venelor toroane extern, aglutinări embrionare, musculare anormale artere aberante.
Cum se manifestă sindromul Klippel-Trenone?
Vărsul se caracterizează printr-o triadă de simptome: extinderea venelor superficiale, alungirea sau îngroșarea extremităților, angioamele. Petele vasculare și pigmentare sunt detectate pe pielea membrului bolnav.
Simptomul cel mai constant este extinderea venelor superficiale, care are următoarele caracteristici: extensii de tip tulpină, localizarea varicozei de-a lungul extremității extremității, absența pulsației în orice fenomen sonor deasupra nodurilor. Al doilea simptom important este alungirea și îngroșarea progresivă a membrului afectat. La 70% dintre pacienți se observă pete vasculare (displazie capilară) și angioame. În plus față de aceste simptome, sunt posibile schimbări cutanate trofice (hiperhidroză, hipertrichoză, hiperkeratoză, ulcer trofice), modificări ale sistemului musculo-scheletal, sângerări, inflamații.
Cercetare de laborator și instrumentale
Recunoașterea bolii se bazează pe compararea metodelor de cercetare clinică și specială. Locul principal în diagnosticare este angiografia, care permite nu numai evaluarea amplorii afectării sistemului venoas, ci și clarificarea localizării blocului venei trunchiului. Se dezvăluie absența unei umbre a venei pe unul dintre segmente sau întregul membru, caracteristic sindromului Klippel-Trenone, contrastul cu vene embrionare.
Rheografia evidențiază o creștere a rezistenței arteriole periferice. O măsurare a presiunii venoase arată o creștere semnificativă a acesteia din urmă comparativ cu partea opusă.
Diagnostice diferențiale
Diagnosticul diferențial include comunicări arterio congenitale, similare numai în aspectul lor, dar având alte modificări hemodinamice, este descărcarea rapidă a sângelui arterial în patul venos. În acest caz, se observă pulsarea venelor, o creștere a temperaturii locale, fenomenele sonore asupra vaselor. Atunci când se compară datele clinice, morfologice și funcționale a detectat o anumită așteptare a procesului: compensate încălcări gemodinamicheskne - pentru copiii de 2-5 ani, subcompensat - până la 5-7 ani, stadiul de insuficiență venoasă cronică - mai vechi de 7 ani. Prin urmare, este foarte util să operează astfel de copii în vârstă de la 2 la 5 ani.
Cum este tratat sindromul Klippel-Trenone?
Tratamentul defectelor de dezvoltare ale venelor profunde ale extremităților inferioare este doar chirurgical, menit să restabilească fluxul sanguin fiziologic prin venele adânci. Cu hipoplazia și compresia exterioară, se produce fleboliza, care ajută la normalizarea fluxului sanguin. Cu hipoplazie sau aplazie pronunțată cu ajutorul tehnicilor microchirurgicale, se efectuează excizia zonei vicioase, înlocuindu-l cu un fragment al venei saphene mari contralaterale împreună cu supapa. O operație similară este posibilă cu o aplazie completă a venei profunde.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text: