posterior acută placoidă multifocale epiteliopatie pigment (OZMPPE) - o idiopatică rara, de obicei, boala bilaterala care apare la persoanele tinere pe fondul stării generale de sănătate. Această stare a fost descrisă pentru prima dată de către J. Gass în 1968.
Etiologia acestei boli nu este clară. Se precizează relația acestei boli cu etiologia virală, precum și răspunsurile imune în funcție de tipul de hipersensibilitate de tip întârziat. Bărbații și femeile sunt afectate la fel de des.
La aproximativ 30% dintre pacienți, OZMPI se dezvoltă după starea de gripă și, în cazuri rare, poate fi prima manifestare a vasculitei sistemului nervos central.
O mică parte din pacienți au și eritem nodal. OZMPPE descrisă combinație cu un număr de boli sistemice, cum ar fi tuberculoza, oreion, granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasă, colita ulcerativa, sarcoidoza, borelioza, infecția adenovirală și vaccinarea împotriva hepatitei B, gripa.
La tipărirea cu HLA, se detectează antigeni de histocompatibilitate HLA-B7 și HLA-DR2. Boala este recurentă. În prezent, principalele în patogeneza OZMPPE considerate apariția unor focare de ischemie coroidiene ocluzie rezultat arteriolelor precapilare ca choriocapillaries afișare vasculita.
Se bazează pe o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat care duce la ocluzia acută multifocală a arteriolelor coroidale. Ca rezultat, apare necroza focală ischemică a epiteliului pigmentar și a neuroepiteliului învecinat.
Imagine clinică
Aproximativ 30% dintre pacienți au o perioadă prodromală cu febră, dureri articulare sau alte simptome ale unei infecții virale. În unele cazuri, debutul bolii este precedat de o adevărată infecție virală respiratorie acută.
Principalele plângeri sunt pierderea subacută a vederii cu apariția bovinelor centrale și paracentrale. Este, de asemenea, posibil metamorphopsia, fotopsia. În perioada de la mai multe zile până la câteva săptămâni, este implicat un ochi pereche în acest proces.
Obiectiv, exudarea în corpul vitros este determinată în aproximativ jumătate din cazuri, focare multiple asemănătoare plăcilor, de culoare gri-gri sau cremă la nivelul epiteliului pigmentar. Focarele au contururi distincte și sunt situate, de obicei, în regiunea polului posterior și se extind în zona postvatoriană.
Sunt descrise diferite forme clinice: epitelopatia placoidă a localizării stricte a maculei, epiteliopatia în asociere cu detașarea serică a retinei.
Într-o perioadă de câteva zile până la câteva săptămâni (de obicei 2-4 săptămâni), dezvoltarea lor inversă începe cu formarea de zone de atrofie ale epiteliului pigmentar cu o ușoară redistribuire a pigmentului. În același timp, pot apărea focare noi. Astfel, pe fondus pot fi observate simultan focare în diferite stadii de dezvoltare. De asemenea, este posibil să se combine modificările tipice în fundus cu uveită anterioară, papilledema (ONH), periflebita, dezlipire seroasă, ocluziile vasculare.
Boala poate fi însoțită de simptome neurologice (cefalee tranzitorie, meningită aseptică, tulburări de circulație cerebrală), ca urmare a vasculitei vaselor cerebrale. Rezultatele letale sunt, de asemenea, descrise la pacienții cu OZMPI, ca urmare a tulburărilor de circulație cerebrală.
Cu leziuni izolate (numai la nivelul ochilor), acuitatea vizuală este, de obicei, restaurată singură, de la câteva săptămâni până la câteva luni după declanșarea bolii, dar scotomul paracentral poate rămâne. În cazuri rare, se poate dezvolta neovascularizarea coroidală, ceea ce reprezintă o complicație tardivă a OZMPI.
diagnosticare
Examenul oftemoscopic evidențiază focare de culoare galben-alb-gălbuie, nu prompniruyuschie, situate adânc, la nivelul epiteliului pigmentar. De obicei, ele au o formă rotunjită și muchii indistincte. Localizarea lor favorită este polul posterior al fundului, dar ele pot fi determinate și pe periferia mijlocie. Imaginea fondului poate fi polimorfă și combină prezența focarelor "proaspete" și atrofice.
De asemenea, fundul poate fi determinat: vasculita, mai des sub formă de perifilet, ocluzii vasculare, papilită. În celulele vitrio-inflamatorii.
Atunci când se efectuează angiografia fluorescentă a fundului (PHAG), focarele sunt hipofluorescente în faza timpurie și în mod progresiv ne-simultan colorate în timpul studiului. Hiperfluorescența lor este reținută pe imagini întârziate. În prezența unei detașări seroase a neuroepiteliului, se observă o răspândire difuză a colorantului în afara focarelor. Imaginile angiografice precoce pot determina întârzierea fluorescenței coroidale.
Angiografia cu indocianina relevă mai multe focare decât fluoresceina. Ei rămân hipofluorescenți pe tot parcursul studiului.
Conform tomografiei coerenta optica (OCT), modificări localizate în nivelul straturilor exterioare ale retinei (la nivelul epiteliului pigmentar și fotoreceptorii retinei nivel). Aceste zone pot caracteriza fie focarele inflamatorii în țesuturi, fie edemul ischemic.
Pentru acei pacienti a caror boala este insotita de simptome neurologice, este necesar să se efectueze o monitorizare dinamică, folosind metode suplimentare de examinare instrumentale (IRM, Spinal Tap, angiografie).
Diagnosticul diferential se face cu un sindrom de multiple „volatile“ Boala petelor albe Harada, retinopatie „shot shot“ horioideopatiey geografic, sindromul psevdogistoplazmoznym și altele.
În majoritatea cazurilor, tratamentul nu se efectuează. În situațiile care amenință să reducă funcțiile vizuale (leziunile maculare), este posibil să se utilizeze hormoni glucocorticoizi și chiar terapie imunosupresoare. Odată cu dezvoltarea edemului macular chistic, este posibilă administrarea intravitroasă a triamcinolonei. În cazul dezvoltării tulburărilor de circulație cerebrală sau a altor simptome neurologice severe, este indicată numirea terapiei imunosupresoare sistemice.
Când apare neovascularizarea coroidală, se efectuează tratamentul cu inhibitori ai angiogenezei, terapia fotodinamică sau coagularea cu laser a membranei neovasculare subretinale.
Indicațiile pentru utilizarea GCS sunt înfrângerea zonei foveolare și o scădere semnificativă a acuității vizuale.
- Dexametazona 1 mg parabulbarly 2-3 p / zi, zilele 7-10 + (după finalizare) betametazona parabulbarno 1,0 ml de 1 g / săptămâni, 2-3 luni sau depot metilprednisolon 40 mg parabulbarly 1 p / sapt 2-3 luni.
- Dexametazona interior de 0,05 mg / kg p 1 / zi dimineața, 2-3 săptămâni, urmată de o reducere treptată a dozei de 1-2 mg de 1 p / zi, dimineața 1-2 luni, apoi eliminarea progresivă pentru 1,5-2 luni metilprednisolon spre interior sau 0,4 mg / kg p 1 / zi dimineața, 2-3 săptămâni, urmată de o reducere treptată a dozei până la 8-16 mg de 1 p / zi dimineața, 1-2 luni, apoi eliminarea progresivă pentru 1,5-2 luni sau prednisolon interior de 0,5 mg / kg p 1 / zi dimineața, 2-3 săptămâni, urmată de o reducere treptată a dozei de 10-20 mg 1 p / zi dimineața, 1-2 luni, urmată de eliminarea treptată în timpul 1,5- 2 luni