Există două secțiuni de material genetic care sunt pe 8 și 7 cromozomi. În acest caz, miopia concomitentă este un factor predispozant pentru manifestarea fenotipică. În acest context, există și un glaucom pigmentar cu unghi deschis.
Baza tulburărilor de pigmentare este o frecare mecanică care se produce între stratul de pigment al irisului și Zinn ligamentului a cristalinului. Aceasta se întâmplă atunci când deplasarea excesivă în regiunea segmentului anterior al porțiunii periferice a irisului. La unii pacienți, epiteliul epitelial pigmentar este prea susceptibil la acest proces, ceea ce duce la o accelerare a dispersiei și o creștere a presiunii intraoculare. Conglomeratele pigment poate pătrunde în lichidul apos și depus pe toate structurile segmentului anterior al globului ocular, inclusiv corpul ciliar și zonule de Zinn. Aceasta crește presiunea intraoculară, probabil datorită blocării pigmentului intratrubekular, precum și a colapsului și sclerozei în zona sinusurilor sclerale și a deteriorării secundare a trabeculelor.
În camera anterioară, presiunea crește datorită contactului constant al aparatului ligamentos al lentilei cu irisul (suprafața sa posterioară), adică ceva care seamănă cu un bloc pupilar complet. Dacă această condiție este eliminată prin iridotomie laser, suprafața irisului devine aplatizată, ceea ce reduce gradul de contact dintre ligamentul zinn și suprafața irisului.
În inima tulburării de pigmentare se află fricțiunea mecanică care apare între stratul pigmentar al irisului și ligamentul zinnic al cristalinului.
Curs clinic
Sindromul de dispersie a pigmentului are o serie de caracteristici caracteristice:
- În stratul cornean, se dezvăluie dispersia pigmentului în regiunea endoteliului. De obicei, acest proces este reprezentat ca o redistribuire în formă de arbore a insulelor pigmentare în direcția verticală. Există o relație proporțională între severitatea atrofiei irisului și densitatea și dimensiunea granulelor pigmentare. În ciuda faptului că un astfel de ax este detectat destul de des, dar nu este întotdeauna găsit în sindromul de dispersie a pigmentului, și cu timpul devine mai puțin vizibil și scade semnificativ în dimensiune.
- Camera anterioară este adesea foarte adâncă cu această boală și granulele de pigment de melanină se găsesc în umezeala ei apoasă.
- Irisul (în criptele ei) dezvăluie insulele pigmentate. Acest lucru poate duce la un sentiment de iris întunecat. Dacă procesul este asimetric, atunci imaginea clinică este similară heterocromiei. Există atrofie epitelială pigmentară a irisului. Ca urmare a pierderii celulelor pigmentare, se dezvoltă defecte radiale transilluminate, trecând de la mijlocul irisului până la periferie. Dacă procesul este asimetric, atunci în bulonul de ochi modificat, elevul este mult mai amplu.
- Partea frontală a lentilei poate conține depuneri de pigment. Pe spatele suprafeței sale, se poate forma o linie specială în zona contactului vitreolenticular.
- Când unghiul camerei anterioare gonioscopia normal deschis și larg, are o caracteristică a concavității irisului la periferie de mijloc. Cu cazare, această concavitate crește. Hiperpigmentarea trabeculelor, exprimată într-o mai mare măsură în partea posterioară, este de asemenea dezvăluită. În sindromul de pigment de dispersie, contrar pigmentării brute, contururile acestei zone sunt mai neclare și localizate în regiunea țesutului trabecular și a spațiilor intertrabeculare. Pigmentarea se formează astfel o bandă de pigment mai omogen și dens, care are o structură uniformă pe întreaga circumferință. Pigmentul poate fi de asemenea localizat de-a lungul liniei Schwalbe sau în fața acesteia.
- În partea inferioară a ochiului, se dezvăluie locurile de degenerare latticulară. Acest lucru crește în mod semnificativ riscul de a dezvolta patologii grave ale ochiurilor de plasă. De asemenea, pigmentul este depozitat la periferia extremă a retinei.
