sindromul Landau-Kleffner - o combinatie de pierdere progresiva a vorbirii cu modificări EEG calificare epileptiforme se manifestă clinic în doar 70% dintre pacienți în forma epipristupov. Sindromul Landau-Kleffner este diagnosticat pe baza datelor clinice și a detectării unei activități epileptiform prelungite pe EEG, cu excepția patologiei organice a creierului. Terapia complexă include medicamente antiepileptice, hormoni glucocorticoizilor, terapia lingvistică și corecția neuropsihologică. Prognosticul pentru epilepsie este favorabil, pentru disfuncția vocală - gravă.
Sindromul Landau-Kleffner
Sindromul Landau-Kleffner este un complex de simptome, incluzând o regresie treptată a discursului dezvoltat de vârstă și prezența activității epileptiformă asupra EEG. Descris în 1957. Modificările EEG nu sunt întotdeauna semnificative din punct de vedere clinic: paroxizmele epileptice sunt observate la doar 70% dintre pacienți. Cu toate acestea, prezența unui model EEG paroxistic în 100% din cazuri sugerează că este activitatea epileptică a creierului care stă la baza tulburărilor de vorbire rezultate. În legătură cu aceasta, sindromul Landau-Kleffner este sinonim cu "afazia epileptică dobândită".
Incidența se observă la copiii cu vârste cuprinse între 1,5 și 13 ani, cel mai adesea cu vârste cuprinse între 4 și 7 ani. Deoarece sindromul Landau-Kleffner este o boală rară, nu există date precise privind prevalența acestuia. Un studiu efectuat de cercetători japonezi la sfârșitul secolului al XX-lea a arătat că la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani sindromul are loc cu o frecvență de 1 caz la 1 milion de persoane. Printre bolnavi există o ușoară predominanță a băieților (raportul de sex este de aproximativ 1,7: 1). În jumătate din cazurile de sindrom Landau-Kleffner este însoțită de tulburări de comportament pe care unii pacienți vin în prim-plan, forțând familiile lor să abordeze, în primul rând, la un psiholog sau psihiatru.
Cauzele sindromului Landau-Kleffner
Etiologia rămâne necunoscută. La 12% dintre pacienții dintr-un istoric familial, epilepsia este detectată la rude, dar sindromul Landau-Kleffner nu are ereditate trasabilă. Se presupune că patologia este o disfuncție a cortexului cerebral, cauzată de activitatea epileptogenă. Această ipoteză sugerează durata extraordinară a activității epileptiforme înregistrate pe EEG, mulți pacienți care poartă un caracter aproape continuă a întregii faze de somn lent. În cazuri rare, sindromul este simptomatic. În literatură, apariția sa este descrisă cu astrocitomul creierului. localizate în lobul temporal, chistercercoza cerebrală. traumatism craniocerebral.
Simptomele sindromului Landau-Kleffner
Înainte de manifestarea sindromului, dezvoltarea psihomotorie și de vorbire a copilului merge în funcție de vârstă. De regulă, debutul bolii are loc cu percepția depreciată a discursului adresat copilului (afazia senzorială). Părinții remarcă reacția inadecvată a copilului la cuvintele lor. La 50% din copiii afectați, apar labilitate emoțională, excitabilitate crescută, tulburări comportamentale (hiperactivitate, agresivitate, anxietate, negativism, izolare). Progresia tulburărilor de vorbire apare în perioada de la câteva săptămâni la luni, în unele cazuri - pentru câteva zile. Afazia senzorială ajunge într-o asemenea măsură încât copilul nu are o reacție la sunete externe, deși auzul nu este deranjat. De-a lungul timpului, afazia motrică - o tulburare de vorbire expresivă - este atașată la cea senzorială. În conversație, copilul începe să folosească doar fraze simple, apoi cuvinte individuale și, în cele din urmă, pierde în general capacitatea de a vorbi - dezvoltă un mutism.
Paroxismul epileptic epileptic al sindromului Landau-Kleffner este reprezentat de absențe atipice și atacuri motorii parțiale (cel mai adesea hemifascial sau oral). Pot exista paroxisme mioclonice și atonice, generalizarea secundară a convulsiilor. La majoritatea pacienților, epifistonele apar în timpul perioadei de pensionare sau de trezire. Observată rar. La 30% dintre pacienți sunt absenți, în anamneză este posibil un singur episcop. Există tendința de a dispărea paroxisme epileptice pe măsură ce copilul crește. Astfel, la vârsta de 10 ani, ele sunt observate numai în 20% din cazuri, iar la cei de 15 ani absente la aproape 100% dintre pacienți.
Diagnosticul sindromului Landau-Kleffner
Diagnosticul se realizează prin eforturi comune ale specialiștilor din domeniul neurologiei. terapia de vorbire. epileptologie, psihiatrie și pediatrie. Adesea, în special în absența epicuzelor, este destul de dificil să se diagnosticheze sindromul Landau-Kleffner. În urma examenului neurologic și neuropsihologic, este prezentată afazia senzorimotorie, modificările comportamentale. Pentru a exclude nevrita cohleară și alte tulburări auditive, pacienții sunt menționați pentru un auditor terapeut. audiometria și studiul auditivității PE.
EEG la toți pacienții prezintă modificări epileptiforme. Nivele de vârf de vârf patognomonice înregistrate în regiunile temporale și cele mai exprimate în faza somnului lent. Ultimul dictează nevoia de somn EEG, care înregistrează adesea status epilepticus electric al somnului lent - difuze activitatea de epilepsie constanta in timpul somnului cu unde lente. Dacă nu există schimbări în somnul EEG, se recomandă monitorizarea EEG prelungită.
RMN și CT ale creierului dezvăluie modificări patologice în morfologia sa numai cu natura simptomatică a sindromului. Datele PET din creier indică în mod obișnuit modificări ale metabolismului în una sau două căi în regiunile temporale ale creierului. Diferențierea sindromului Landau-Kleffner este necesară din cauza autismului. alte tipuri de epilepsie la copii (sindrom Lennox-Gastaut), tulburări mintale (schizofrenie, psihoză). De asemenea, este necesar să se excludă patologia cerebrală organică: tumori cerebrale. afecțiuni cerebrovasculare, encefalită. boli demielinizante.
Tratamentul și prognosticul sindromului Landau-Kleffner
Terapia antiepileptică este obligatorie pentru toți pacienții, indiferent de prezența epicazelor. Poate fi numită de un neurolog sau epileptolog. La pacienții fără manifestări clinice de epilepsie, medicamentele de alegere sunt succinimidele sau benzodiazepinele (clobazam). În prezența paroxismelor epileptice, se recomandă valproat, topiramat, levetiracetam sau combinații ale acestora. În politerapie, este posibilă o combinație de valproați cu clobazam. Utilizarea în tratamentul carbamazepina este contraindicată, deoarece observațiile clinice au arătat că, în unele cazuri, a contribuit la consolidarea disfuncției de voce și epipristupov frecventă.
În paralel cu tratamentul antiepileptic, glucocorticosteroizii pot fi tratați. Se observă în absența efectului adecvat din utilizarea anticonvulsivanților (convulsii în scădere, oprirea epistolei electrice asupra somnului EEG). Produsele farmaceutice preferate sunt dexametazona, tetracosactida, prednisolonul. Tratamentul începe cu injecție intramusculară și creșterea dozei. Apoi, reduceți treptat doza și treceți la administrarea orală de doze de întreținere. Împreună cu medicamentele, pacienților li se recomandă să aibă un discurs terapeut și o corecție neuropsihologică. consilierea psihologică a părinților.