Pagina 20 din 77
Atunci când acest tip de viciu paraseste aorta din ventriculul drept si artera pulmonara - stânga. Deoarece vena cava, precum și în flux normal în atriul drept și pulmonare - la stânga, sângele din inimă dreapta intră în aorta, si curge de la plamani de venele pulmonare reintră în vasele din cercul mic. Vasele două cerc sunt deconectate, iar viața pacientului este posibilă numai în cazul foramen ovale necuplat și / sau persistența canalului arterial și defect septal ventricular (Fig. 11-37).
Fig. 11-37. Reprezentarea schematică a șuntului în ambele direcții la nivelul atriilor.
În cazul în care transpunerea marilor nave ale celor două circulație sunt deconectate, iar viața pacientului este posibilă numai atunci când se amestecă sângele de cerc mic și mare (a). După operație de corecție intraatriale (operațiune de muștar) de sânge din venele marelui cerc intră în ventriculul stâng (LV) și artera pulmonară (AP) și care curge de la lumina (b) -după venelor pulmonare în circulația sistemică prin ventriculul drept (VD).
A - aorta: LEL - vena inferioară gol - VPV - vena superioară gol - LP - atrium stâng - PP - atrium drept.
Dintre toți copiii cu defecte cardiace congenitale de tip albastru, cauza principală a decesului la vârsta de 1 an este transpunerea principalelor nave. Aceasta, ca regulă, apare la bărbați.
Cel mai adesea, dar nu întotdeauna, aorta este anterioară dreptului trunchiului pulmonar. Spre deosebire de continuarea mitral-aortei, este caracteristică această defecțiune mitral-pulmonară. Aproximativ în 50% din cazuri, transpunerea este combinată cu defectele septului interventricular. De regulă, locul arterei coronare dreapta este situat deasupra sinusului drept al Valsalvei, iar stânga - deasupra sinusului din stânga. Tipul tulburărilor hemodinamice variază în funcție de anomaliile asociate.
Manifestări clinice. Principalele caracteristici clinice includ cianoză, insuficiență cardiacă congestivă, dispnee, tahipnee, și întârzierea creșterii, dar severitatea lor depinde de anomaliile asociate. Cianoza apare de obicei la scurt timp după naștere sau în timpul primei săptămâni de viață și progresează. În termeni ulteriori, saturația oxigenului și a sângelui arterial sanguin sunt caracteristice pentru nou-născuți. La pacienții cu cianoza ridicat fluxul sanguin pulmonar apare în stadiile mai târzii ale bolii și este exprimată moderat. Cianoză, mai pronunțată pe picioare decât în restul corpului, poate fi explicat prin faptul că o parte din sânge din artera pulmonara la aorta curge prin canalul arterial. Cu defect septal ventricular asociat dezvolta insuficiență cardiacă congestivă. Semnele sale apar adesea chiar și la nou-născuți și, de regulă, la a patra lună de viață. Sugarii, în special a celor cu vârsta mai mare decât mine lună, observat de multe ori cardiomegalie și-a exprimat pulsație a ventriculului drept. Cu auscultație, se determină un ton II al inimii.
Sub circulația pulmonară redusă datorită rezistenței ridicate vasculare pulmonare au exprimat cianoză, dar semne de insuficiență cardiacă este minimă. La copiii mai mari, degetele devin un fel de copane. Auscultatie a arătat semne de hipertensiune pulmonară, inclusiv a tensiunii arteriale sistolice de ejectie clic, batand am tonifica inima, scurt, murmurul sistolic de ejectie, și insuficiența arterei pulmonare, uneori zgomot protodiastolic.
Diagnosticul. Din punct de vedere radiografic, defectul se caracterizează prin cardiomegalie progresivă, o creștere a modelului pulmonar și o îngustare a umbrei bazei inimii în proiecția frontală (Figura 11-38). În mod obișnuit, aceste modificări sunt detectate nu mai devreme de a doua săptămână de viață a copilului, cu toate acestea cardiomegalia difuză progresează rapid, în special cu creșterea fluxului pulmonar. Strângerea umbrei bazei inimii în proiecția frontală este cauzată de impunerea umbrelor aortei și a trunchiului pulmonar unul pe celălalt și poate fi mascat de o umbra largă de la glanda timus.
Fig. 11-38. Radiografia toracică a pacientului cu transpunerea completă a vaselor principale și a septului ventricular intact.
Este observată cardiomegalie, o creștere accentuată a modelului pulmonar și o uscare a bazei inimii.
Fig. 11-39. Transpunerea principalelor nave.
Aorta ascendentă (BA) pleacă de la ventriculul drept (PA) - (BA), anterior la artera pulmonară stângă (LLA).
BV - vena anonimă: AK - supapa aortică - RV - ventriculul drept: AP - conducta arterială - SLA - trunchiul arterei pulmonare.
Cu o scădere a fluxului sanguin pulmonar cauzată de rezistența crescută a vaselor de sânge ale plămânilor, cardiomegalia este exprimată ușor sau moderat, modelul plămânilor periferici este sărăcit cu vascularizare pronunțată în zona porților.
Caracteristicile includ deviere electrocardiografică la dreapta și simptomele hipertrofiei ventriculului drept al axei electrice inimii, iar R. dinte pulmonar In axa electrica hipertensiune pulmonară severă a inimii este de obicei deplasată la dreapta în raport caracteristici pot fi observate norme- atât hipertrofie ventriculară sau activitate predominare ventriculară stângă. Trebuie remarcat faptul că electrocardiogramei inițial la nou-nascuti nu poate fi diferit de norma.
Prin semne ecocardiografice cusur se referă aranjament: 1) anterior medial valvei semilunare aortice spre arterii- spate pulmonară supapă 2) supapă în artera pulmonară flapsuri laterale spate decât norme- 3) aortă anteriorly și artera pulmonară dreaptă este de obicei (acesta din urmă detectată cu o ecocardiografie bidimensională în timp real) (Figura 11-39). Ocazional, vasele principale pot fi suprapuse, fie pe unul de altul, cel puțin aorta la stânga arterei pulmonare. Pacienții cu presiune nemodificată în ventriculul stâng în timpul raportului schimbare sistolei zheludochkov- atât un raport de copil sănătos al perioadei de sânge expulzat din ventriculul stâng în perioada expulzării sale din dreapta este 0,80, iar raportul dintre predyzgnaniya perioadei (perioada de tensiune) ale ventriculului stâng la predyzgnaniya perioadei ventriculul drept - 1,25. In ecocardiografie contrast cu un senzor dispus în canelura suprasternal, relevă livrarea agentului de contrast in aorta imediat după introducerea sa.