Chisturile epidermoide intracraniene

epidemiologie

Manifestări clinice

Simptomele sunt cauzate de creșterea treptată a efectului de masă și sunt reprezentate de:

  • dureri de cap (cel mai frecvent simptom)
  • deficiența nervilor cranieni
  • simptome cerebeloase
  • convulsii
  • creșterea presiunii intracraniene

Rareori, meningita aseptică recurentă, similară cu cea a chisturilor dermoide mai puțin obișnuite.

Chisturile epidermoide pot fi congenitale (cel mai adesea rezultatul separării incomplete a ectodermului în timpul închiderii tubului neural) sau dobândite (implantare postoperatorie sau post-traumatică). Chisturile patologice, epidermoide intracraniene sunt identice cu colesteatomele congenitale ale vârfului piramidei osului temporal, urechii medii. Ele diferă de chisturile dermoide care au anexe epidermale și dermice, cum ar fi părul și glandele sebacee, și teratomurile mature care au toate cele trei straturi.

localizare

  • intradural: 90%
    • unghiul cerebelar: 40-50%
      • a treia din frecvența apariției formării unghiului cerebelos (după schwann vestibular și meningioame), care reprezintă aproximativ 5-10% din toate tumorile din această regiune
    • rezervor suprasellar: 10-15%
    • al patrulea ventricul: 17%
    • fosa craniană medie
    • cleft interhemispheric
    • spinal (rareori)
  • Extradural: 10%
    • cel mai mult în craniu

Caracteristici de vizualizare

Formațiile lobulare care umple, extind spațiul cerebrospinal, au un efect de masă treptat în creștere, pătrund între structuri și cuprind nervii și vasele vecine. O caracteristică comună a chisturilor fosei craniene posterioare este deplasarea arterei principale afară din pod.

Calcificarea nu este adesea (10-25% din cazuri); rar chistul epidermoid poate fi hipertensiv datorită sângerării, saponificării sau conținutului ridicat de proteine ​​("epidermoid alb").

Ele nu salvează contrastul și doar în cazuri foarte rare demonstrează acumularea de contrast de către perete.

Rezultatele RMN sunt similare cu cele ale CT; Epidermoidele sunt adesea nesemnificative de chisturile arahnoide sau lichidul cefalorahidian dilatat pe multe secvențe.

  • T1
    • de obicei lichidul cefalorahidian intens insolubil
    • un semnal mai intens este adesea observat în comparație cu lichidul cefalorahidian la periferia formării
    • rareori au un semnal hiperintenz ("epidermoid alb")
    • rar hemoragia internă poate duce la creșterea intensității semnalului
  • T1C +
    • uneori poate exista o acumulare fină de contrast de-a lungul periferiei
    • în cazuri rare de degenerare malignă, acumularea devine mai pronunțată
  • T2
    • de obicei lichidul cefalorahidian intens intensiv (65%)
    • ușor hipertensiv (35%)
    • rareori hipo-intensiv, ca regulă. în cazurile așa-numitei "epidermoide albe"
  • FLAIR
    • de obicei un semnal neuniform / murdar; mai mare decât din CSF
    • feriți-vă de artefacte de streaming din pulsații de lichid cefalorahidian care pot imita astfel de schimbări
  • DWI. spre deosebire de chisturile arahnoide au un semnal de hiperintenșie la valori ridicate ale factorului b (o combinație între adevărata limitare a difuziei și efectul de transmisie T2)

Tratamentul și prognosticul

În prezența simptomelor, excizia chirurgicală este metoda de alegere. Rezecția completă este dificilă, deoarece nu toate țesuturile pot fi îndepărtate, în special situate în apropierea nervilor și vaselor craniene. Prin urmare, recidiva nu este neobișnuită, deși creșterea este de obicei lentă și poate dura mai mulți ani fără apariția de noi simptome.

Diagnostic diferențial

  • lichide, cum ar fi chistul arachnoid și mega cisterna magna
    • mai puțin lobată
    • au caracteristici semnal identice cu lichidul cefalorahidian pe toate secvențele de impuls, inclusiv. FLAIR și DWI
  • chisturile dermoide
    • conține grăsime
    • de obicei o locație de linia mediană
  • chisturi inflamatorii, de exemplu, cu neurocysticercosis
    • mai mici în dimensiune, dar pot fi multiple
    • poate exista acumularea periferică a contrastului
    • poate fi edem perifocal
    • de obicei fără restricții de difuzie
  • Chisturi tumorale, cum ar fi schwannoma acustică sau craniofaringiom
    • o componentă solidă contrastantă
  • chist neurogenic

Surse utilizate:

Acest articol este citat în observațiile clinice:

Articole similare