Anomaliile rinichilor chisturi apar cu o frecvență de 1 din 250 nou-născuți, dar din cauza torpidității cursului lor, diagnosticul se face adesea numai la vârsta adultă. Cele mai frecvente leziuni chistice sunt bolile de rinichi polichistice.
Boala polichistică a rinichilor (degenerarea polichistică, boala polichistică) este o anomalie ereditară care afectează ambii rinichi.
Cauza apariției
Încălcarea embriogenezei în primele săptămâni, care duce la incompletența tubulilor de metanefros cu canalele de colectare a rudimentului ureteral. Chisturile rezultate sunt împărțite în chisturi glomerulare, tubulare și excretoare. Chisturile gloomulare nu au legătură cu sistemul tubular și, prin urmare, nu cresc. Acestea apar la nou-născuți și duc la dezvoltarea precoce a insuficienței renale cronice și moartea rapidă a unui copil. Chisturile tubulare sunt formate din tubule convoluate, iar chisturile excretoare sunt formate din tubul colector. Aceste chisturi sunt inegale, dar în mod constant cresc datorită dificultății de golire.
În rinichi polichistice, rinitele sunt în mod semnificativ mărită, deformate datorită numeroaselor chisturi de diferite dimensiuni. Insulele insulare ale parenchimului sunt comprimate prin chisturi tensionate, parenchimul fiind modificat displazic.
Printre copiii cu rinichi polichistic la 5% detecta ficat cistică, 4% - a splinei, cel puțin - plămâni, pancreas, ovare.
Imagine clinică
Cursul clinic al rinichiului polichistic depinde de severitatea și prevalența displaziei chistice. Copiii cu curs malign al bolii polichistice se manifesta timpuriu in viata si se manifesta leucocituriei persistente, hematurie tranzitorie și proteinurie, gipoizostenuriey. Deseori se dezvoltă hipertensiune arterială. Cursul progresiv al bolii conduce la dezvoltarea rapidă a CRF.
Cu un curent relativ torid, poli policistoza se manifestă la o vârstă mai înaintată. Copiii se plâng de durere plictisitoare în partea inferioară a spatelui, oboseală rapidă. Cu un curs complicat, se dezvăluie semne de pielonefrită și hipertensiune arterială. Studiul atent al istoricului familial facilitează în mare măsură diagnosticul.
diagnosticare
Boala polichistică a rinichilor este detectată cu ajutorul ultrasunetelor, urografiei excretorii, angiografiei și CT.
Pe Ecograma în proiecția parenchimul renal al ambilor rinichi detecta umbra multipla ehonegativnoe, de obicei, o formă rotundă și nu sunt asociate cu sistemul de colectare renala. Dacă există o suspiciune de rinichi policiclistici, ar trebui efectuată ultrasunetele ficatului, pancreasului și ovarelor.
Pe urogramele cu funcție conservată sunt determinate mugurii mărită, alungirea și extinderea ganglionilor calici cu o deformare coloboidă a acestora. Cu toate acestea, de multe ori în primele etape ale imaginii urografice nu este orientativă.
Angiografic, se dezvăluie subțierea și epuizarea rețelei vasculare, iar ramurile arteriale sunt deplasate în afară. Nephrogramul este slab, rar, conturul rinichiului este neclar, neclintit.
Diagnostice diferențiale
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu alte leziuni ale rinichilor chistice și tumora Wilms. Trebuie avut în vedere faptul că poliocistoza este întotdeauna caracterizată prin înfrângerea ambilor rinichi, spre deosebire de alte anomalii chistice. Distingerea policicistozei de la o tumoare Wilms permite angiografia, în prezența unei tumori, ceea ce denotă o creștere a unei singure părți a rinichiului și creșterea vascularității acestuia.
tratament
Obiectivele tratamentului conservator sunt lupta împotriva pielonefritei aderente, a hipertensiunii arteriale, corectarea echilibrului hidro-electrolitic. În stadiul terminal al insuficienței renale cronice, se utilizează hemodializă recurentă și transplant renal.
În cazul unei creșteri rapide a chisturilor în volum, se poate utiliza tratamentul chirurgical - golirea chisturilor atât în timpul controlului cu ultrasunete, cât și cu ajutorul tehnicii laparoscopice. Această manipulare reduce chisturile de stres, îmbunătățește circulația sângelui în locurile de parenchimă rămase și stabilizează starea pacientului.
perspectivă
Prognosticul polichistic depinde de evoluția clinică a bolii și severitatea complicațiilor concomitente (pielonefrita, hipertensiune, insuficiență renală cronică), deși există cazuri și lungi (până la 70 de ani), supraviețuirea în benigna a bolii.
Rinichi spongios
rinichi Sponge (rinichi spongios medular, rinichiul cu piramide spongioase) - o anomalie congenitală rară în care cistic dilatat colectarea tubilor de piramide.
Anomalia nu este, de obicei, manifestată clinic, cu excepția cazului în care apar complicații sub formă de nefrocalcinoză, calculoză sau pielonefrită. Cu toate acestea, jumătate din purtătorii acestei anomalii și în cazuri necomplicate observă o proteinurie moderată moderată, microhematuriură sau leucocitrie.
diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe datele de urografie excretoare pe o trăsătură tipică (un "buchet de flori" în zona piramidală).
tratament
În absența complicațiilor, tratamentul nu este necesar.
Dysplasia multi-chistică (multicastoza din rinichi)
Displazia multicystică este o anomalie în care parenchimul renal este complet înlocuit cu cavități chistice. Ureterul este absent sau rudimentar.
Cu daune unilaterale, plângerile apar doar dacă chisturile cresc și organele din jur se contractă, care, în cazuri rare, cauzează nefrectomie.
Diagnosticul se face folosind ultrasunete în combinație cu Doppler.
În urografia excretoare, chiar și în cazul imaginilor întârziate și în funcție de nefroscintigrafie, funcția nu este detectată.
Cu cistoscopia, gura ureterului de pe partea leziunii nu este vizualizată.
Tratament - în prezent în curs de observație dinamică, cu ultrasunete, mai mult de 50% din rinichii multicistici sunt sclerosați și nu necesită intervenții chirurgicale. Nefrectomia se efectuează la o vârstă după 3-5 ani, fără regresie a chistului.
Kista de rinichi. Chist multilocular
Chistul multilocular este o anomalie extrem de rară, caracterizată prin înlocuirea unei regiuni de rinichi cu mai multe compartimente care nu comunică cu pelvisul chistului. Restul parenchimului nu este modificat și funcționează normal. Viciul este diagnosticat cu ultrasunete a rinichilor. Pe urograme se definesc defectul parenchimului cu aglomerarea sau alunecarea în afară a ceștilor. La angiograme, defectele de umplere par a fi avasculare.
Nevoia de măsuri medicale apare doar prin dezvoltarea de complicații (nefrolitiază, pielonefrită); în timpul efectuării rezecției segmentare a rinichiului sau nefrectomiei.
Chistul solitar
Chistul unic este o singură formă chistică de formă rotundă sau ovală, care provine din parenchimul rinichiului și se extinde deasupra suprafeței sale. Diametrul chistului poate ajunge la 10 cm. Conținutul său este de obicei seros, uneori hemoragic datorită hemoragiei. Este extrem de rar să găsiți un chist dermoid care să conțină derivați de ectoderm.
Imagine clinică și diagnostic
Cel mai adesea, chisturi renale sunt diagnosticate cu ultrasunete aleatoare, uneori, pacienții pot plânge de o durere surdă în rinichi, hematurie tranzitorie și pyuria. Cursul complicat al chistului (supurația sa) se manifestă prin clinica pielonefritei acute purulente.
Principala metodă de diagnosticare este ultrasunetele cu dopplerografie, care permite localizarea chistului, determinarea dimensiunii acestuia, corelarea cu sistemul de colectare a rinichiului. Utilizând ultrasunete pentru observarea dispensară la pacienții cu chist unic, rinichii evaluează mărimea chistului pe măsură ce copilul crește.
Urografia dezvăluie un defect semilunar al pelvisului sau calicului și separarea gâtului calic.
În cazul hematuriei, chistul trebuie diferențiat de o tumoare de rinichi pe baza datelor de angiografie, caracterizate prin chisturi cu prezența unei zone rotunde, iluminare avasculară. Un ajutor important în diagnosticarea chistului unic este furnizat de CT, care ne permite să clarificăm localizarea chistului și să identificăm posibila asociere a acestuia cu sistemul de colectare renală.
tratament
Tratamentul constă în chisturi de puncție sub controlul exciziei laparoscopice sau laparoscopice a chistului, în funcție de locație.
Indicatii pentru interventia chirurgicala - o crestere rapida a dimensiunii chistului, diametrul acestuia este mai mare de 30 mm, semne de compresie a locurilor de parenchim invecinate. Dacă există un mesaj cu sistemul colectori renale sau cu dispunerea intraorganică a chistului, este indicat un manual operativ - rezecția chistului.
perspectivă
Prognoza în termeni îndepărtați după operare este favorabilă.