Trunchiul arterial comun. Hemodinamica cu un trunchi comun arterial.
arteriosus truncus (CCA) - este un defect cardiac congenital în care se îndepărtează un vas oferind o sistemic, pulmonară și fluxul sanguin coronarian de la baza inimii. Un alt nume pentru defect este trunchiul arterial persistent (Truncus arteriosus persistent).
Rata patologiei este de 0,03-0,07 la 1 000 de născuți vii, aproximativ 1,1% dintre toți CHD-urile, 3% dintre CHD-urile critice.
Anatomia trunchiului arterial comun. Trunchiul are o singură supapă (trunchi), în care sunt două până la șase supape (cel mai adesea patru). Adesea, deja în perioada de nou-născuți există o defecțiune pronunțată a supapei. VSD este prezent în marea majoritate a observațiilor, situate direct sub supapă. Butoi „stă călare“ peste defectul, lăsând de preferință un ventriculul drept sau în mod egal pe ambele, și doar aproximativ 16% din shiftate spre ventriculului stang. Cazurile sunt de asemenea descrise cu absența VSW. În acest caz, supapele aortice și pulmonare sunt formate separat, dar integrate funcțional într-o supapă comună (tip B de Van Praagh).
Vărsarea este adesea însoțită de anomalii ale arcului aortei: un arc drept, coarctarea aortei, un inel vascular. Cea mai importantă dintre acestea este o întrerupere a arcului aortic (10-20%). Există, de asemenea, combinații ale canalului atrioventricular comun deschis, aberant de drenaj venos pulmonar, ventricul unic, anomalii ale arterelor coronare.
Clasificarea trunchiului arterial comun.
Varietatea formelor trunchiului arterial comun este determinată în primul rând de o încălcare a formării arterelor pulmonare. În acest sens, R.W. Collett și J.E. Edwards (1949) a identificat patru tipuri de trunchi arterial comun (I, II, III, IV) cu mai multe subtipuri. Cu toate acestea, ulterior sa demonstrat că tipul IV se referă la o altă patologie - atrezia arterei pulmonare.
R. Van Praagh (1965), în plus față de alocarea a trei tipuri de bază (A1-A3), definite prin evacuarea uneia dintre arterele pulmonare, a atras atenția asupra prezenței VSD (tip A) sau absența (tip B) și tipul identificat A4, în care există o hipoplazie sau o ruptură în arcul aortei. Mai mult, R. Van Praagh (1987) a modificat clasificarea oarecum, sugerând selectarea a trei grupuri principale, care reflectă în mod adecvat nevoile chirurgilor.
Hemodinamica cu un trunchi comun arterial.
Tulburările de hemodinamică sunt determinate de gradul de compromis al fluxului sanguin pulmonar și de supraîncărcarea ventriculilor. După naștere, cu debutul funcției pulmonare, rezistența vascularității pulmonare scade, iar fluxul sanguin pulmonar crește progresiv. Există hipervolemie ascuțită a cercului mic de circulație a sângelui și a supraîncărcării volumetrice a ventriculului stâng. Ventriculul drept, la rândul său, trebuie să depășească rezistența sistemului, de pompare de sânge în trunchiul comun, care este însoțită de hipertrofia și dilatarea. Sarcina volumetrică a ventriculelor este sporită și de inadecvarea supapei portbagajului. Toate acestea conduc la dezvoltarea insuficienței cardiace congestive.
Datorită fluxului sanguin pulmonar ridicat, oxigenarea sângelui nu este perturbată semnificativ, SO2 este de 90-96%. Totuși, evoluția acestei variante a defectului se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare ridicate.
În prezența îngustării arterelor pulmonare. însoțit de fluxul sanguin pulmonar normal sau chiar redus, insuficiența cardiacă este de obicei slab exprimată, vasele pulmonare sunt relativ protejate. Cu toate acestea, în aceste cazuri apare rapid hipoxemia arterială.
Ecocardiografia fetală. În legătură cu modificările minore ale proiecției cu patru camere ale inimii, detectarea viciilor este posibilă numai în studiul ventricularilor; prenatal este diagnosticat în 18% din cazuri. Cu această patologie, aorta și artera pulmonară nu sunt urmărite separat. Există un singur vas "șezut-șezut" deasupra VSW, în care sângele este îndreptat simultan din ambele ventricule. Deoarece este posibilă diagnosticarea eronată a atresiei arteriale pulmonare cu VSD, verificarea diagnosticului ar trebui făcută de un specialist în ecocardiografia fetală. De asemenea, este necesar să se evalueze starea unei singure vane "trunchiul", prezența stenozei sau insuficienței sale, deoarece aceasta afectează semnificativ prognosticul vieții și succesul intervenției chirurgicale.
Cursul natural al trunchiului arterial comun.
În perioada prenatală, trunchiul arterial total nu afectează în mod semnificativ starea fetală.
Există o alimentare sistemică adecvată a sângelui, iar prin plămâni există o cantitate mică de sânge care corespunde fiziologiei normale. Supraîncărcarea volumetrică a ventriculilor și insuficiența cardiacă apare numai în cazul unei defecțiuni a supapei trunchiului.
La nou-născuți și sugari, un trunchi comun arterial în 97% din cazuri este însoțit de dezvoltarea condițiilor critice. Aproximativ 40% dintre aceștia mor în prima săptămână de viață. Până la sfârșitul primului an, nu mai mult de 13% dintre pacienți rămân în viață. supraviețuire relativ prelungită observată în circulația pulmonară normală, care este de obicei asociată cu stenoza arterială pulmonară severă sau precoce (la 4-6 luni.) Decurgând modificărilor vasculare aterosclerotice.