Scleromul are un curent lent și poate dura zeci de ani. În funcție de localizarea granulomelor sclerale, diagnosticarea și tratamentul bolii sunt efectuate de către specialiști în domeniul otolaringologiei. Stomatologie. Oftalmologie. pneumologie.
Etiologia și patogeneza scleromului
Scleromul este o boală infecțioasă. Agentul său patogen este o baghetă a lui Frisch-Volkovich, iar sursa infecției este o persoană bolnavă. ORL nu are încă date exacte privind mecanismul de transmitere a sclerozei. Majoritatea cercetatorilor sugereaza o cale de contact pentru infectia cu scleroza, care este confirmata de aparitia ei in membrii aceleiași familii. Cu toate acestea, există cazuri în care persoanele care intră în contact cu pacientul nu au dezvoltat un sclerom.
Frisch-stick Volkovich ingerate sub formă de capsule și este stocată pentru o lungă perioadă de timp, în acest mod, provocând o lungă perioadă de incubație scleroma. capsula Disponibilitate impiedica de macrofage fagocitoza și patogen conduce la formarea de celule specifice Mikulicz scleroma caracterizate de dimensiuni mari și citoplasmă spumoasă. Apoi vine etapa activă, care este însoțită de schimbări inflamatorii cu formarea granuloamelor. Granuloamele sclerale pot avea o creștere exotică și endofică. În primul caz, ele se suprapun lumenului tractului respirator, ducând la perturbări ale funcției respiratorii. În cel de-al doilea caz, cu sclera cavității nazale, procesul se poate răspândi pe pielea nasului și îl poate deforma. Procesul inflamator în sclera nu intră niciodată în structurile osoase.
În timp, granuloamele sclerale suferă o transformare fibrotică și cicatrice. Aceasta duce la dezvoltarea stenozei cicatriciale limitate sau extinsă a tractului respirator în locurile de localizare a granuloamelor. Trecerea granulomului inflamator în stadiul de cicatrizare, fără ulcerarea și decăderea acestuia, este o trăsătură distinctivă a scleromului.
Clasificarea scleromului
În funcție de localizarea procesului, se disting scleromul cavității nazale, faringe, laringe, trahee, bronhii. Formele rare includ scleromul cavității orale, sinusurile paranazale, conjunctiva, urechea externă și mijlocie.
În timpul bolii, există 3 perioade principale: inițiale, active și cicatrice (regresive). Prin tipul proceselor patologice care apar în timpul sclerozei, poate avea un caracter productiv, distrofic sau mixt. Cu o formă productivă în diferite părți ale căilor respiratorii, se formează granuloame și infiltrate. Forma distrofică este însoțită de procese atrofice în membrana mucoasă, cu formarea unei vâscozități, uscarea în cruste, secreții.
Simptomele scleromului
Dezvoltarea scleromului începe la 2-3 ani după infectarea cu un băț de Frish-Volkovich. Perioada inițială a bolii apare sub forma simptomelor generale persistente: dureri de cap. oboseală crescută, slăbiciune, somnolență, stare generală de rău, apetit scăzut. Uneori există scăderea tensiunii arteriale, hipotensiunea musculară. Schimbările locale și, în consecință, simptomele locale ale bolii sunt absente. Natura lungă și persistentă a simptomelor generale de mai sus poate servi drept scuză pentru efectuarea unui studiu bacteriologic asupra baghetei Frish-Volkovitch.
Clinica din perioada activă a scleromului este asociată cu schimbări locale. Depinde de localizarea, prevalența și natura modificărilor patologice (formă productivă sau distrofie). Procesul inflamator în sclera poate avea o gamă largă de leziuni de la mici infiltrate mici până la formațiuni tumorale mari și răspândite. Cu toate acestea, există câteva semne distinctive ale bolii: integritatea mucoasei și absența formării de sinechii în locurile în care infiltrațiile pereților opuși contactează.
Cel mai adesea, modificările sclerozei sunt localizate în cavitatea nazală. La începutul bolii, ele manifestă rinită banală. Sub forma pacienților distrofice în cauză cu privire la nas uscat, mirosul și deteriorarea formării crustelor, care au un miros neplăcut dulce cloying, în care mirosul de la Osen. Cu o formă productivă, există un grad diferit de tulburări de respirație nazală. Scleromul faringelui se manifestă prin uscăciune și senzații incomode în gât, o încălcare a înghițiturii. Când procesul este localizat în laringe, apare o stare de răgușeală, tulburări respiratorii cum ar fi stenoza cronică a laringelui. Scleromul traheei și bronhiilor este însoțit de eliberarea de spută neobylaya groasă.
În perioada cicatricală a scleromului, granulomul este înlocuit cu un țesut conjunctiv cu formarea de cicatrici care îngustă lumenul căilor respiratorii. Procesul este însoțit de dezvoltarea stenozei persistente, de agravarea tulburărilor respiratorii și de localizarea laringelui capabil să provoace stenoza sa acută. Cicatrizarea granuloamelor situate în cavitatea nazală posterioară poate duce la atrezia lui Khoan.
Un proces sclerotic la un pacient poate afecta diferite părți ale căilor respiratorii. Este posibilă combinarea stadiului activ al scleromului într-o zonă cu o etapă cicatrică pe cealaltă. Când se unește cu o infecție secundară, scleroza poate fi complicată de faringită. sinuzita. laringotraheită. laringită. traheită. otita media. bronșită. Tulburările respiratorii de lungă durată contribuie, în unele cazuri, la dezvoltarea BPOC. emfizemul plămânilor. fibroză pulmonară. boala bronhoectatică.
Diagnosticul scleromului
Natura nespecifică a manifestărilor de scleroză în perioada inițială face ca diagnosticarea sa precoce să fie foarte dificilă. În cazul în care ar putea suspecta ORL-ist sclerotica, deținerea de tampoane de testare inoculării bacteriene de la nivelul nasului și gâtului poate imagine de diagnostic în mod univoc, deoarece stick-ul în perioada inițială a semănat deja Frisch-Volkovich. Diagnosticul precoce este important pentru eficacitatea tratamentului și prognosticului ulterior al bolii.
La diagnosticarea scleromului, se efectuează o examinare endoscopică a tractului respirator pentru detectarea tuturor ariilor afectate: rhinoscopie. pharyngoscope. mikrolaringoskopiyu. bronhoscopie. În cazul diagnosticului complex, este indicată o biopsie endoscopică. Examinarea histologică a specimenului de biopsie relevă celulele Mikulich caracteristice pentru sclerom. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că în stadiul cicatricelor nu sunt detectate nici celulele lui Mikulich, nici bagheta lui Frish-Volkovich.
In plus, CT cu raze X și prescrie faringelui și laringelui, care poate detecta și împrăștiată inform focarele calcifierea în etapa cicatrice - banda osificare. Ei fac o examinare a sinusurilor paranazale. studiul funcției de voce. bronhografii. Radiografia plămânilor. Dacă pacientul este suspectat de a avea un alt sclerom, pacientul este referit la oftalmolog, respectiv. dentist. dermatolog.
Tratamentul scleromului
Terapia include etiotropic scleroma și tratamentul anti-inflamator, radioterapie, infiltrate și stenoze bougienage, cailor respiratorii chirurgicale.
Pentru a elimina agentul cauzal al sclerozei direcționate cu terapia streptomicinei și embihinomului. Streptomicina se utilizează sub formă de injecții intramusculare de două ori pe zi, embichină - sub formă de picurare intravenoasă într-o soluție de glucoză, administrată în fiecare zi. Recent, terapia cu raze X pe scară largă a fost utilizată pe scară largă în sclera productivă. care se efectuează la o distanță de 30 cm cu o doză de 100-200 r per sesiune. De regulă, cursul de tratament constă în 15-20 sesiuni. Adesea, terapia cu raze X, începută în perioada inițială de sclerom, este însoțită de o rezoluție completă a granuloamelor sclerale și previne cicatrizarea acestora. În forma distrofică a scleromului, se indică inhalări de ulei și alcaline.
Buzhirovanie și tratamentul chirurgical al scleromului sunt în esență metode paliative. Acestea sunt folosite pentru tulburări respiratorii severe. Operațiile efectuate în scleroterapie constau în excizarea granuloamelor și țesutului cicatrician. Odată cu dezvoltarea stenozei acute a laringelui, este efectuată traheostomia urgentă.
Prognozele de sclerom
Prognosticul bolii depinde în mare măsură de localizarea, natura, prevalența și gradul de actualitate al tratamentului început. Tratamentul corect efectuat în perioada inițială de sclerom duce la o remisiune pe termen lung a bolii și chiar la o recuperare completă a pacientului. Cu toate acestea, dificultățile de diagnostic contribuie la faptul că în multe cazuri scleromul este detectat doar în perioada activă, ceea ce agravează prognosticul. În astfel de cazuri, boala durează de mai mulți ani și poate deveni larg răspândită. Moartea pacientului este posibilă prin asfixiere. insuficiență respiratorie. bronho-pulmonare.