Sindromul Klippel-Trenone-Weber este o malformație congenitală a sistemului vascular.
A fost descris de Klippel și Trenaunay în 1900. Un Weber în 1918 a observat în acest grup de pacienți modificări osoase hipertrofice. În patogeneza sindromului, se presupune rolul tulburării embriogenezei cu displazia venoasă profundă. Este imposibil să se excludă posibilitatea unor leziuni mecanice în perioada embrionară. Între timp, boala apare uneori în rude, printre care predomină femeile. Datele finale privind tipul de sindrom de moștenire nu au fost încă primite. Boala este observată sporadic, rareori cu un set complet de simptome. Riscul transmiterii ereditare, conform multor cercetători, este neglijabil.
In cazuri tipice, unul dintre membrele inferioare, cel puțin în partea de sus, nev teleangiektatichesky vizibile de diferite dimensiuni, în combinație cu varice și anastomoze arteriovenoase pe partea afectată, care, în cele mai multe cazuri, duce la membrul afectat gigantism parțial. anomalii pigmentare pot să apară sub formă de nevi pigmentat și ahromichnyh. Gravitatea bolii depinde de prevalența pielii și a leziunilor vasculare, precum și gradul de hipertrofie a membrului. Elungarea membrelor provoacă curbura lor. Un număr de pacienți pot prezenta scolioză, displazic luxație de șold și astfel de simptome ca picior stramb congenital, deformarea genunchiului, disgenezii renală, spina bifida, coloboma irisului, Angiomatoza fundus, Angiomatoza organele viscerale, varice ale plămânilor.Diagnosticul este confirmat de limbajul arteriolar și radiografia.
Tratamentul sindromului Klippel-Trenone-Weber este chirurgical: ligaturarea și îndepărtarea vaselor în exces după efectuarea unui studiu fleografic.
Trebuie remarcat faptul că cel puțin 4 fakomatoza - boala Burneville-Pringle, neurofibromatoza și ambele phakomatosis angiomatoze pot trece reciproc sau pot fi observate în combinație. Phakomatoza poate fi, de asemenea, combinată cu alte genotematoze /
Mai multe informații pe această temă:
Fiul meu are acum 25 de ani. El are o congenitale venele profunde ale piciorului drept. În spitalul nostru un diagnostic precis: hipoplazie a venelor profunde ale membrelor inferioare sindromul Klippel-Trenaunay. Pe măsură ce aveam 18 ani, invaliditatea a fost ridicată de la noi. Cu anii se înrăutățește. Am fost îngrijorat de faptul că fiul unui copil (sa căsătorit) și să treacă boala ereditara. Dar totul este bine! Copilul sa nascut sanatos. Acum sunt foarte îngrijorat de picior. Și nimeni nu poate ajuta. Au trecut o grămadă de examene. Recomandări: detrolex, lyaton-gel1000, lenjerie de compresie. Asta e tot! Foarte îngrijorat și sufăr pentru fiul meu. Mă tem că rezultatul va fi o amputare.
Tatiana, fiul tău este căsătorit - a creat o familie și își aduce copilul. Aceasta este o mare raritate în rândul unor astfel de oameni. Și amputarea nu este cel mai rău, dacă se face la timp și pierderile sunt minime. Dacă numai durerea a dispărut și nu sa mai întors niciodată.
Fii mândru de fiul tău și noroc în această luptă!