Alte denumiri: distrofie de galbenă (chelat) de pete galben
Prima etapă se caracterizează prin prezența în regiunea maculară a discului chistic de formă ovală cu limite clare, 0,5-3,0 din discul nervului optic, galben - "ouă prăjite". Discul este, de obicei, unic, plat, situat la nivelul epiteliului pigmentar. O margine de margine roșu închis în jurul discului. Vasele perimaculare sunt ușor convoluționate. Funcțiile vizuale sunt salvate. Angiografia fluorescentă a modificărilor patologice nu se dezvăluie.
A doua etapă se caracterizează prin dezvoltarea edemului și a prezenței exsudatului în focar - o imagine a unui "ou scuturat". Există hemoragii. Cu angiografia fluorescentă, se detectează fluorescența timpurie și fluorescența secundară a zonei discului după faza arteriovenoasă. Acuitatea vizuală scade la 0,1 și mai mică. Treptat, hemoragiile și edemul dispar, un focar atrofic plat, de culoare gălbuie, cu forme de focare pigmentate împrăștiate. Histologic, distrugerea epiteliului pigmentar, atrofia corio-capilarelor, distrugerea neuroreceptorilor, subțierea membranei Bruch sunt revelate. În legătură cu leziunea epiteliului pigmentar, cea mai valoroasă metodă de diagnosticare este electro-oculograma.
Moștenirea este dominantă autosomală.
Diferențiați cu distrofia lui Stargardt, degenerarea Kunt-Junius, coroidita, retinopatia seroasă centrală.
Boala a fost descrisă în 1905 de oftalmologul german F. Best (1878-1920)